Склеродермия лимитированная форма

Скачать файл - Склеродермия лимитированная форма

Проанализируем сегодня такую тему, как Системная склеродермия симптомы, в которой рассмотрим признаки системной склеродермии. Системная склеродермия ССД - системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Термин 'склеродермия' отражает характерное поражение кожи, проявляющееся уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. ССД входит в так называемую 'склеродермическую' группу болезней, к которым также относят перекрёстные синдромы ССД и других системных заболеваний соединительной ткани, ограниченные формы склеродермии, диффузный эозинофильный фасциит, склеродермию Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические заболевания и синдромы. Частота возникновения в России колеблется от 0,6 до 19,0 на 1 млн населения в год. Преобладающий возраст лет. Преобладающий пол женский 3: Некоторые факторы окружающей среды вирусы, токсины вызывают повреждение эндотелия сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Сказанное подтверждается развитием фиброза соединительной ткани у лиц, длительно контактировавших с бензином, поливинилхлоридом, кремниевой пылью, на фоне лечения некоторыми ЛС блеомицин, L-триптофан или употребления некоторых пищевых продуктов например, недоброкачественного растительного масла. Экспрессия некоторых Аг системы HLA в большей степени ассоциирована с синтезом определённых аутоантител, чем с заболеванием в целом. Патогенез ССД связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, Т- и В-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса. На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают инфильтраты, состоящие с активированных экспрессирующих DR-Аг Т-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные Т-лимфоциты синтезируют ци-токины ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и биосинтезу коллагена в отсутствие дополнительных стимулов. Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу активирует трансформирующий фактор роста бета , гистамин стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса и эозинофильный катионный белок. Склеродермоподобные проявления, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией трансплантат против хозяина. Предполагают, что риск развития ССД у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название фетальный микрохимеризм. Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие ССД также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции 'трансплантат против хозяина'. Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных оксид азота, эндотелии-1, Пг , тромбоцитарных серотонин, бета-тромбоглобулин медиаторов и нейропептидов пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид. Изменения кожи на ранних стадиях представлены умеренной моноцитарной инфильтрацией, более выраженной вокруг мелких сосудов. При электронной микроскопии выявляют признаки синтеза коллагеновых волокон. При наличии синдрома Рейно отмечают выраженные структурные изменения артерий и артериол пальцев: Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, периваскулярную лимфоплазмоцитарную инфильтрацию и интерстициальный фиброз. Поражение ЖКТ также демонстрирует общие для системной склеродермии патоморфологические закономерности. Пищевод более изменён в нижних отделах, что проявляется истончением и изъязвлением слизистой оболочки. В желудке, тонкой и толстой кишке отмечают атрофию слизистой оболочки, фиброз подслизистого слоя и замещение гладких мышц соединительной тканью. В лёгких преобладают явления интерстициального фиброза. Стенки альвеол утолщены, но могут наблюдаться дегенерация и разрыв перегородок с образованием кистоподобных полостей и очагов буллёзной эмфиземы. Изменения сосудов особенно выражены у больных с лёгочной гипертензией. В сердце обнаруживают очаговый интерстициальный или выраженный диффузный фиброз с замещением мышечных волокон, возможен также очаговый фиброз миокарда. Фиброзные и сосудистые изменения способны затронуть область проводящей системы. Отмечают поражение мелких венечных артерий менее 1 см в диаметре , однако более крупные артерии обычно не изменены. Нередко отмечают склероз париетального и клапанного эндокарда, ведущий к формированию склеродерм ического порока сердца. Возможен перикардит, как серозный, так и фибринозный. При поражении почек выявляют множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: Иммуно-гистохимическое исследование, направленное на выявление иммунных депозитов в клубочках, далеко не так показательно, как при других диффузных болезнях соединительной ткани с почечными синдромами. В России принята классификация Н. Кроме того, рационально выделение клинических форм ССД. В рамках ССД выделяют следующие основные формы заболевания: Лимитированная кожная форма проявляется симметричным поражением кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов. Хроническое течение характеризуется проявлениями по типу феномена Рейно, нередко выступающего единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, остеолиз, контрактуры. Типична развёрнутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Острое течение отличается необычайно быстрым в течение первого года болезни развитием фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек истинная склеродермическая почка. I степень - минимальная активность, наблюдают при хроническом течении или при положительной динамике или стабилизации клинических проявлений подострого течения ССД на фоне лечения. Следует подчеркнуть, что выделение степеней активности носит условный характер, поскольку не подкреплено количественной балльной оценкой выраженности изменений клинических и лабораторных показателей. Феномен Рейно - симметричный пароксизмальный вазоспазм, проявляющийся последовательным изменением цвета кожи пальцев побеление, цианоз, покраснения и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности. Тяжесть феномена Рейно зависит как от интенсивности вазоспазма, так и от выраженности структурных нарушений в артериях пальцев, связанных с воспалением и гиперкоагуляцией. Иногда у больных с лимитированной формой ССД развивается так называемый 'системный феномен Рейно', проявляющийся генерализованным вазоспазмом артерий, кровоснабжающих почки, сердце, а иногда и другие внутренние органы. Одна из форм 'системного феномена Рейно' - почечный склеродермический криз, связанный с вазоконстрикцией сосудов, кровоснабжающих корковый слой почки. При отсутствии периферического феномена Рейно повышен риск поражения почек. Поражение кожи как и феномен Рейно развивается у подавляющего большинства больных ССД, а латентное воспаление можно обнаружить даже в нормальной коже. Характерна стадийность поражения кожи: Начальная стадия, продолжающаяся несколько месяцев, характеризуется плотным отёком кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей, нередко сопровождающимся кожным зудом. Прогрессирующее поражение кожи лица приводит к хорошо известной маскообразности, кожи конечностей - к склеродактилии, сгибательным контрактурам, трофическим нарушениям язвы, гнойники, деформация ногтей и др. При диффузной форме ССД процесс быстро распространяется на кожу туловища, а при лимитированной поражает только кожу дистальных отделов конечностей и лица. Кальциноз мягких тканей - одно из проявлений CREST-синдрома. Поражение суставов относят к числу наиболее частых и ранних проявлений ССД. Больные предъявляют жалобы на отёчность, скованность и боли в суставах пальцев, а также лучезапястных и коленных суставах. Иногда склеродермический полиартрит напоминает ревматоидный артрит, но в отличие от последнего, характеризуется преобладанием фиброзных изменений, а не деструкцией суставов. Развивается теносиновит, приводящий к развитию синдрома запястного канала и своеобразного симптомокомплекса, проявляющегося шумом трения связок при движении, сгибательными контрактурами, обусловленными как поражением связок, так и прогрессирующим уплотнением кожи склеродактилия и акросклероз. Нередко развивается остеолиз ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальцев рук и ног. У некоторых больных обнаруживают проявления полимиозита проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК, характерные гистологические и электромиографические изменения. При диффузной ССД иногда развивается атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами. Поражение пищевода проявляется дисфагией, диффузным его расширением, сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики, признаками рефлюкс-эзофагита, усиливающимися после приёма пищи. Замедление эвакуации пиши из желудка также усугубляет явления рефлюкса, часто сопровождается тошнотой и рвотой. Эзофагит часто сопровождается развитием эрозий, язв и стриктур пищевода, увеличивает риск развития аденокарциномы. Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Развитие фиброза сопровождается нарушением всасывания железа. Поражение толстой кишки сопровождается формированием дивертикулов, запорами вплоть до частичной кишечной непроходимости. Поражение лёгких часто сочетается с поражением сердечно-сосудистой системы и относится к числу прогностически неблагоприятных проявлений болезни. Наиболее распространённые начальные проявления: Базальный, затем диффузный лёгочный фиброз компактного или кистозного типа развивается чаще и протекает более тяжело при диффузной форме заболевания. У больных с интерсти-циальным лёгочным фиброзом повышен риск развития рака лёгких. Поражение лёгочных сосудов развивается обычно при лимитированной форме ССД и приводит к развитию лёгочной гипертензии. Нарушение функции левого желудочка при специальном исследовании можно обнаружить у большинства больных, но клинические признаки миокардиального фиброза развиваются редко, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Проявления миокардита выявляют почти исключительно у больных с признаками полимиозита. Сердечная недостаточность также развивается редко. К другим проявлением поражения сердца относят острый перикардит, эндокардит с формированием пороков сердца очень редко. Поражение почек при морфологическом исследовании обнаруживают у большинства больных, характеризуется преимущественным поражением сосудов почек, а не развитием фиброза. Основные проявления склеродермического почечного криза: Поражение нервной системы проявляется полиневритическим синдромом, который может быть обусловлен феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. При лимитированной форме ССД иногда развивается невропатия тройничного и других черепных нервов. Общий анализ крови - изменения неспецифичны: Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек. Обнаружение AT Scl у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием у них ССД. AT к центромере рассматриваются как прогностический признак развития ССД у больных с изолированным феноменом Рейно. На рентгенограммах кистей рук можно выявить остеолиз дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз. При исследовании ЖКТ обнаруживают замедление пассажа контрастного вещества чаще взвеси сульфата бария по пищеводу, дилатацию и атонию желудка и кишечника. На рентгенограммах органов грудной клетки часто обнаруживают признаки интерстициального фиброза нижних отделов лёгких. Тотальный лёгочный фиброз обусловливает картину 'сотового лёгкого'. Для верификации синдрома Рейно, связанного с ССД, проводят капилляроскопию ногтевого ложа, при которой обнаруживают неравномерно расширенные капиллярные петли и их запустевание, аваскулярные поля. ЭКГ, эхокардиография необходимы для детализации поражения сердца и диагностики лёгочной гипертензии. Для выявления интерстициального заболевания лёгких на ранних сроках целесообразно применение лёгочных функциональных тестов, КТ, бронхоальвеолярного лаважа при подозрении на альвеолит. Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть либо главный критерий, либо по крайней мере 2 малых критерия. Проводят дифференциальную диагностику ССД и других системных заболеваний соединительной ткани и заболеваний 'склеродермической' группы. Основное направление дифференциальной диагностики - оценка феномена Рейно. Выделяют две формы феномена Рейно: При отсутствии этих заболеваний феномен Рейно рассматривают как первичный. Подавляющее большинство болезней 'склеродермической' группы отличаются от ССД в первую очередь отсутствием феномена Рейно а также других сосудистых и висцеральных проявлений. Напротив, феномен Рейно - одно из основных проявлений, при котором необходимо проведение дифференциальной диагностики ССД с другими системными заболеваниями соединительной ткани. Феномен Рейно - не только основное раннее клиническое проявление ССД, но и нередко вариант дебюта других системных заболеваний соединительной ткани. Однако в настоящее время существование смешанного заболевания соединительной ткани подвергается сомнению. Предполагается, что это заболевание представляет собой своеобразный вариант дебюта лимитированной формы ССД. Следует дифференцировать вторичный феномен Рейно при ССД и первичный феномен Рейно. Последний характеризуется более частыми приступами, развивающимися при охлаждении и эмоциональных стрессах, более мягким течением без признаков развития стойкой ишемии пальцев, трофических нарушений, отсутствием изменений при капилляроскопии, АНФ и 'склеродермических' AT. Авось из 3,90 млн. Системная склеродермия симптомы, Признаки системной склеродермии Воскресенье, 23 Сентября г. Распространённость системной склеродермии Частота возникновения в России колеблется от 0,6 до 19,0 на 1 млн населения в год. Системная склеродермия симптомы, Признаки системной склеродермии Этиология ССД неизвестна. Сказанное подтверждается развитием фиброза соединительной ткани у лиц, длительно контактировавших с бензином, поливинилхлоридом, кремниевой пылью, на фоне лечения некоторыми ЛС блеомицин, L-триптофан или употребления некоторых пищевых продуктов например, недоброкачественного растительного масла Экспрессия некоторых Аг системы HLA в большей степени ассоциирована с синтезом определённых аутоантител, чем с заболеванием в целом. Системная склеродермия симптомы, Признаки системной склеродермии Патогенез ССД связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, Т- и В-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса. Патоморфология системной склеродермии Изменения кожи на ранних стадиях представлены умеренной моноцитарной инфильтрацией, более выраженной вокруг мелких сосудов. Классификация системной склеродермии В России принята классификация Н. Диффузная кожная форма характеризуется симметричным распространённым утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением в течение первого года внутренних органов. Варианты течения системной склеродермии Хроническое течение характеризуется проявлениями по типу феномена Рейно, нередко выступающего единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. Активность системной склеродермии Активность заболевания тесно связана с типом течения. II степень - умеренная активность, характерна для подострого и обострения хронического течения. III степень - максимальная, при остром и подостром течении. Системная склеродермия симптомы Феномен Рейно - симметричный пароксизмальный вазоспазм, проявляющийся последовательным изменением цвета кожи пальцев побеление, цианоз, покраснения и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности. Поражение кожи системной склеродермией Поражение кожи как и феномен Рейно развивается у подавляющего большинства больных ССД, а латентное воспаление можно обнаружить даже в нормальной коже. Мышечно-скелетные нарушения при системной склеродермии Поражение суставов относят к числу наиболее частых и ранних проявлений ССД. Поражение лёгких при системной склеродермии Поражение лёгких часто сочетается с поражением сердечно-сосудистой системы и относится к числу прогностически неблагоприятных проявлений болезни. При развитии плеврита появляются боли при дыхании, иногда можно выслушать шум трения плевры. Поражение сердца при системной склеродермии Нарушение функции левого желудочка при специальном исследовании можно обнаружить у большинства больных, но клинические признаки миокардиального фиброза развиваются редко, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Поражение почек при системной склеродермии Поражение почек при морфологическом исследовании обнаруживают у большинства больных, характеризуется преимущественным поражением сосудов почек, а не развитием фиброза. Поражение нервной системы при системной склеродермии Поражение нервной системы проявляется полиневритическим синдромом, который может быть обусловлен феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. Лабораторная диагностика системной склеродермии Общий анализ крови - изменения неспецифичны: Иммунологические исследования системной склеродермии Ревматоидный фактор обнаруживают главным образом у больных с синдромом Шёгрена. Наибольшее значение имеет определение так называемых 'склеродермических' аутоантител. Специальные исследования системной склеродермии Рентгенологическое исследование. Диагностические критерии Для диагностики ССД применяют критерии Американской ревматологической ассоциации. Дифференциальная диагностика системной склеродермии Проводят дифференциальную диагностику ССД и других системных заболеваний соединительной ткани и заболеваний 'склеродермической' группы. Феномен Рейно Основное направление дифференциальной диагностики - оценка феномена Рейно. Запись понравилась 0 Процитировали 0 Сохранили 0 Добавить в цитатник 0 Сохранить в ссылки Понравилось. Поделиться в Twitter Поделиться в FaceBook Поделиться в LiveJournal Поделиться Вконтакте Поделиться в Mail. Введите свое имя и пароль на сайте: На дополнительной странице Вам нужно будет ввести символы с изображения в специальное поле. Наведите сюда мышку, чтобы узнать, как сделать работу с сайтом еще удобнее. О проекте Версия для PDA Контакты Разместить рекламу. Сменить Логин Пароль Выйти. Системная склеродермия симптомы, Признаки системной склеродермии.

Склеродермия лимитированная форма

Скачать файл - Склеродермия лимитированная форма

Склеродермия причины, типы, формы, симптомы и лечение склеродермии

Глава 5. Системная склеродермия

Системная склеродермия: формы и признаки, лечение и прогноз

Системная склеродермия

Report Page