Причины гемолитической болезни новорожденных
Причины гемолитической болезни новорожденныхСкачать файл - Причины гемолитической болезни новорожденных
Гемолитической болезню новорожденных ГБН называется заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Другие возможности развития ГБН встречаются очень редко и их обычно трудно доказать. Резус-фактор был обнаружен только в эритроцитах. Его химическая природа неизвестна, а антигенная структура весьма сложна. Признак D - сильный антиген и проникновение резус-положительных эритроцитов в крово-ток индивида с резус-отрицательной кровью может вызвать изоиммунизацию, то есть образование анти-О-антител. Для полного развития процессов иммунизации обычно необходимы 2 или больше антигенных стимулов, первый из которых должен обладать достаточной силой, чтобы вызывать первичный иммунный ответ, а для второго т. Обычно при рождении первого ребенка происходит сенсибилизация вследствие микро-трансфузий Rh-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло гп-отрицательной D- матери. Проникшие в кровь плода анти-О-антитела вызывают реакцию антиген-антитело с потреблением комплемента и последующим возникновением гемолиза обусловленного эритроцитарными антигенами и, таким образом, развитием иммуноагрессивного состояния матери по отношению к собственному плоду. Образовавшиеся антирезус-антитела принадлежат в большинстве случаев к типу Ig G, легко переходят через плаценту в организм плода, связываются с резус-рецепторами на поверхности эритроцитов и повреждают их. Поврежденные эритроциты задерживаются в избирательном порядке в печени и селезенке и распадаются. Происходит внесосудистый гемолиз, при котором гемоглобин не освобождается в кровоток, а превращается в желчный пигмент в клетках РЭС, хотя при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосу-дистым. От иммунизации по резус-системе отличается в двух отношениях: Для развития полной изоиммунизации достаточно минимальное количество фетальных эритроцитов, проникших во время беременности через плаценту, так как новорожденных, страдающих гемолитической болезнью при АВО-несовместимости рождаются уже при первой АВО-конфликтной беременности. Гемолиз эритроцитов у недоношенных детей практически не возникает, так как А- и В-свойства эритроцитов плода созревают позже, чем Rh-фактор;. Если гемолиз не ишком интенсивен, что бывает при небольшом количестве поступающих материнских ангел, печень достаточно активно выводит НБ. В этих случаях в клинике ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. Гипербилирубинемия с НБ приводит к поражению головного га, печени, почек, легких, сердца, др. Однако, ведущее клиническое зна-не имеют повреждения ядер основания мозга прокрашивание базальных, каудальных вр, скорлупы, чечевидного ядра и изменения извилин гиппокампа, миндалин мозжечка, которых ядер зрительного бугра, оливы, зубчатого ядра и др. Возникновение ядерной желтухи зависит от уровня НБ в крови: Факторами риска билирубиновой энцефалопатии и реализации нейротоксичности НБ таются: Прогрессирующая анемия за счет гемолиза в основном развивается в случаях ГБН по lye-системе. Судьба плода зависит от быстроты развития анемии, то есть от взаимоотноше-I между интенсивностью усиления гемолиза и компенсаторным кроветворением с акти-ацией экстрамедуллярных очагов и выведения незрелых эритроцитов. В случае пониже-I уровня гемоглобина до величин, несовместимых с жизнью, наступает внутриутробная ель или ребенок погибает вскоре после извлечения. Отечная форма - наиболее тяжелая. Типичным является отягощенный анамнез матери - рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недоношенности, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты. УЗИ плода выявляет позу Будды - голова вверху, нижние конечности согнуты в коленях, 'ореол' вокруг свода черепа, увеличение массы плаценты из-за отека. Уже при рождении у ребенка имеются: Характерны также после рождения расстройства дыхания из-за гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран; часто геморрагический синдром кровоизлияние в мозг, легкие, ЖКТ , бывает ДВС-синдром, низкий уровень в плазме крови прокоагулянтов. Дети при этой форме ГБН обычно рождаются преждевременно, иногда еще на неделе беременности с признаками глубокой незрелости развития, в большинстве случаев мертвыми, мацерированными, а немногие родившиеся живыми погибают в первые часы жизни. Непосредственной причиной внутриутробной гибели обычно является асфиксия. У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой гемолитической болезни новорожденных нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии. Желтушная форма наиболее часто диагностируется. Желтуха у части детей имеется уже при рождении, но чаще появляется у большинства в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение гемолитической болезни новорожденных. При АВО-ГБН желтуха появляется на день жизни и даже позже. Интенсивность и опенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый, потом бронзовый, лимонный, и, наконец, цвет неспелого лимона. Характерны гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивание склер и слизистых. По мере повышения уровня НБ в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы. Билирубиновая энцефалопатия БЭ обычно диагностируется на день жизни. Характерны 4 фазы ее течения: ДЦП, атетоз, хореоате-тоз, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и др. Дети бледные, вялые, плохо сосут и плохо прибавляют в массе тела. У них обнаруживают гепатоспленомегалию. В анализе крови - анемия разной степени выраженности, нормобластоз, ретикулоцитоз, сфе-роцитоз при АВО-конфликте , иногда гипорегенераторная анемия, то есть без ретикулоцитоза и иормобластоза в связи с торможением функции костного мозга. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии обнаруживают в конце первой -Второй недели жизни. Возможно развитие геморрагического диатеза и ДВС-синдрома. Особенности клиники ГБН по ДВО-системе: Тем не менее уровень НБ может быть высоким и возможна ядерная желтуха; 4 клиника ГБН при последующих беременностях не ухудшается. Течение и прогноз при отечной форме часто неблагоприятный. У большинства детей С желтушной формой прогноз благоприятный. У больных, перенесших желтушную форму ГБН отмечают высокую инфекционную заболеваемость на первом году жизни. Течение АВО-ГБН более легкое, чем резус-ГБН; практически не встречается отечная форма, ще бывает анемическая и желтушная легкой и средней тяжести. Однако, при АВО-ГБН оможно развитие внутрисосудистого гемолиза с ДВС-синдромом и ядерной желтухой. В раннем неонатальном периоде у детей с ГБН возможны осложнения: У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее трех раз оводят исследование титра антирезусных антител: Далее решается вопрос о необходимости во внутриутробном заменном переливании крови ЗПК. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является УЗ-обследование выявляют отек плода. В этом случае производят кордоцентез с помощью фетос-копии и определяют уровень фетгемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эрит-роцитарную массу и ЗПК. План обследования при подозрении на ГБН: При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей; - при АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери. Их титр в белковой среде выше в 4 раза, чем в солевой. Прямая реакция Кумбса при АВО-конфликте слабоположительная, при резус-конфликте выраженная агглютинация заметна уже через 1 мин. ГБН, развившаяся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудности при наличии своевременно проведенных и достоверных результатов серологических реакций. Отечную форму ГБН в антенатальном периоде необходимо дифференцировать с врожденной водянкой плода, которая может возникать при внутриутробной инфекции, врожденных пороках циркуляторной и респираторной систем, врожденном нефротическом синдроме. У новорожденных в тяжелом состоянии гемолитическую болезнь новорожденных дифференцируют с: Цитомегалию, токсоплазмоз, сифилис исключают по результатам соответствующих лабораторных исследований, пробы Кумбса; - желтухами новорожденных - желтушную форму ГБН отличает раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюги-рованного билирубина, положительная прямая проба Кумбса. При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН производят переливание эритро-цитарной массы в вену пуповины внутриутробного плода после кордоцентеза или заменное переливание крови ЗПК. После рождения живым и внутриутробного ЗПК необходимы повторные ЗПК в связи с тяжелой гипербилирубинемией. При врожденной отечной форме ГБН немедленно в течение сек пережимают пуповину в целях предупреждения развития гиперволемии, а следовательно исключается необходимость во флеботомии и кровопускании; - срочное ЗПК или переливание эритроцитарной массы. Консервативное лечение собственно гипербйлирубинемйис НВ в крови: Применяют лампы зеле-го, синего, голубого и других цветов. Начинают фототерапию в первые часов Изни. Сеансы облучения могут быть непрерывными часов и более и прерывистыми час через часа. Необходимо экранировать глаза и половые органы. Возможные побочные эффекты фототерапии: При этом учитываются объем энтерального литания, потери массы ребенка за преды-. Раствор альбумина добавляют лишь при доказанной гипопротеи-ии. Целесообразность этих назначений дискутируется; рекомендуется также при непрямых гипербилирубинемиях новорожденных калия г, вит. Е, кордиамин, купренил, антипирин и др. Оперативное лечение - ЗПК, плазмаферез, гемосорбция. Критический уровень билирубина в зависимости от возраста диаграмма Полачека. Масса тела пр и рождении , Осложнений нет Осложнения или сопутствующая патология Менее и более Переливают: Поочередно шприцами емкостью 10 мл выводят кровь ребенка, шприц промывается физиологическим раствором и цитратом и вводят донорскую кровь при АВО-конфликте эритроцитарную массу и плазму в соотношении 2: Первую и последнюю порции крови ребенка направляют в лабораторию для исследования билирубина. Длительность ОЗПК не менее 3 часа. Недоношенным ОЗПК производят шприцами емкостью 5 мл. После ЗПК назначаются фото- и инфузионная терапии. Энтеральное питание назначают через часов. Уровень НБ в сыворотке крови определяют через часов. Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности делают цку кожи мужа в подмышечную область лоскут 2х2 см. Осуществляют родоразрешение на неделе беременности путем кесарева се- Беременных с высоким титром антирезус-антител госпитализируют в дородовое ние в сроки недели и проводят неспецифическое лечение глюкоза с новой кислотой, кокарбоксилаза, рутин, витамины Е, Вц и др. Гемолиз эритроцитов у недоношенных детей практически не возникает, так как А- и В-свойства эритроцитов плода созревают позже, чем Rh-фактор; 2 иммунные антитела по АВО-системе, а отличие от антител по резус-системе, начинают связываться с фетальными эритроцитами в более поздние периоды, обычно к предродо I периоду, и представляют опасность только для освободившихся в этот период эритроцитов, число которых варьирует. Масса тела пр и рождении , Осложнений нет Осложнения или сопутствующая патология Менее и более Сайт создан в системе uCoz. Масса тела пр и рождении ,. Осложнения или сопутствующая патология.
Гемолитическая болезнь новорождённых
Гемолитическая болезнь новорожденных ГБН — изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в результате изоиммунизации беременной женщины несовместимыми эритроцитарными антигенами плода, проникновением иммунных антител матери через плаценту, фиксацией их на эритроцитах плода и гемолиза. Антитела вырабатываются иммунной системой резус-отрицательной женщины и чаще всего направлены против антигена D резус-положительного ребенка. Чаще всего гемолитическая болезнь новорожденных связана с несовместимостью матери и плода по антигену D, реже по антигенам системы АВО, еще реже по другим антигенам — С, с, К и др. Причиной наиболее тяжелого течения гемолитической болезни новорожденных, нередко заканчивающейся смертью плода, являются анти-D, анти-с, анти-К-антитела. Болезнь развивается из-за проникновения антител матери через плаценту и фиксации их на мембране эритроцитов плода. Затем происходит разрушение сенсибилизированных эритроцитов макрофагами с развитием гемолитической анемии. Гемолитическая болезнь новорожденных при АВО-несовместимости. Образование анти-А и анти- В антител класса IgG может быть обусловлено различными факторами и не только беременностью. Они встречаются у женщин и мужчин без предшествующей иммунизации. Являясь неполными антителами класса IgG, образующиеся при этом анти-О-антитела легко проникают через плаценту. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при достижении определенного титра антител в организме плода, чего обычно не происходит при первой беременности и ребенок рождается здоровым. При повторных беременностях особенно с коротким интервалом между беременностями , сенсибилизирующих организм женщины, происходит образование большого количества антител, которые вызывают у плода гемолиз и развитие ГБН. Если же первая беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем, абортом, ГБН и т. Выделяют следующие формы гемолитической болезни новорожденных: Эти формы ГБН обусловлены различным количеством антител, проникающих через плаценту. Самая легкая форма — гемолитическая анемия новорожденных. После рождения нормального ребенка через несколько дней у него развивается анемия. Отмечаются бледность кожи, почти нет желтушности, снижается уровень гемоглобина и эритроцитов, выявляется ретикулоцитоз и лейкоцитоз, увеличение печени и селезенки. Тяжесть заболевания определяется степенью анемии. В тяжелых случаях без адекватного лечения может наступить смерть ребенка. Желтуха новорожденных характеризуется стремительным развитием, когда с первых часов жизни ребенка происходит нарастание желтухи, усиление анемии, увеличение печени и селезенки, непрямого билирубина. Самое опасное осложнение — развитие ядерной желтухи с симптомами поражения центральных ядер мозга: При этом уровень непрямого билирубина играет определяющую роль в протекании болезни и в ее последствиях. У детей, выживших после ядерной желтухи, развиваются необратимые изменения нервной системы, глухота, страдает интеллект. В самых тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденных — при фетоплацентарной анасарке у плода развиваются обширные отеки, асцит, появляется транссудат в плевральной полости. Резкий отек связывают с недостаточностью кровообращения из-за тяжелой анемии. Как правило, данная форма заболевания проявляется при 3—4 беременности, когда титр анти-Rh-антител достигает очень высоких цифр. Наступает внутриутробная смерть плода, ребенок рождается мертвым или в крайне тяжелом состоянии. Необходимо отметить, что у доношенных новорожденных детей гемолитическая болезнь, обусловленная резус-несовместимостью, протекает тяжелее, чем у детей, рожденных за 2—3 недели до срока, что объясняется меньшим количеством резус-антигенов, прикрепленных на мембране эритроцитов недоношенного ребенка. При АВО-несовместимости клиническая картина более легкая: Кроме того, при болезни AB0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению, в отличие от резус-несовместимости. Величины показателей периферической крови зависят от тяжести заболевания. В году Персианинов Л. Лечение гемолитической болезни новорожденных '. МедУнивер - главная Книги по медицине Видео по медицине Фотографии по медицине Консультации врачей. Будем рады вашим вопросам и отзывам: Травма и хирургия кисти. Травма грудной клетки - груди. Книги по торакальной хирургии. Лечение гемолитической болезни новорожденных ' Оглавление темы 'Трансфузионная терапия гемолитической болезни': Клиника гемолитических анемий 2. Наследственный дефицит фермента ГФД 3. Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците ГФД 4. Диагностика серповидно-клеточной анемии 5. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии 6. Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий 7. Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий 8. Причины гемолитической болезни новорожденных 9. Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения Загрузка Мнение администрации сайта не всегда совпадает с мнениями авторов Для получения координат авторов статей просьба обращаться к администрации сайта Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию.
Гемолитическая болезнь новорожденных
Самара расписание поездов самара саратов
Гемолитическая болезнь у новорожденного ребенка
Где переночевать в ростове великом недорого