Желтухи

Желтуха — это клинический синдром, характеризующийся желтым окрашиванием кожи, слизистых оболочек и склер из-за повышенного уровня билирубина в крови.

1. Гемолитическая желтуха (прегепатическая) желтуха

Механизм:

• Возникает из-за повышенного распада эритроцитов, что приводит к избыточной продукции непрямого (неконъюгированного) билирубина.
• Печень не успевает конъюгировать весь билирубин, но ее функция сохранна.

Причины:

• Гемолитические анемии (серповидно-клеточная, талассемия, сфероцитоз).
• Реакции на переливание крови.
• Аутоиммунные гемолитические состояния.
• Инфекции (например, малярия).

Клинические особенности:

• Желтуха легкая или умеренная.
• Кал и моча обычно нормального цвета.
• Увеличение селезенки (спленомегалия) при хроническом гемолизе.
• Нет зуда.

Лабораторные данные:

• Повышен непрямой билирубин.
• Нормальные или слегка повышенные печеночные ферменты (АЛТ, АСТ).
• Повышен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и ретикулоцитов.
• Снижен гаптоглобин.

Диагностика:

• Анализ крови на гемолиз (Кумбс-тест, уровень ретикулоцитов).
• Исследование морфологии эритроцитов.
• Исключение инфекционных причин.

Лечение:

• Лечение основного заболевания.
• Фототерапия у новорожденных с физиологической желтухой.
• В тяжелых случаях — переливание крови.

2. Паренхиматозная (гепатоцеллюлярная) желтуха

Механизм:

• Связана с нарушением функции гепатоцитов, что приводит к снижению конъюгации билирубина и/или его экскреции.
• Повышен уровень как прямого (конъюгированного), так и непрямого билирубина.

Причины:

• Вирусные гепатиты (A, B, C, E).
• Алкогольный или токсический гепатит.
• Цирроз печени.
• Аутоиммунный гепатит.
• Лекарственные поражения (парацетамол, изониазид).
• Генетические нарушения (синдром Жильбера, Криглера-Найяра).

Клинические особенности:

• Желтуха умеренная или выраженная.
• Симптомы поражения печени: слабость, тошнота, боль в правом подреберье.
• Гепатомегалия, иногда спленомегалия.
• Моча темная, кал может быть светлее нормы.

Лабораторные данные:

• Повышены оба типа билирубина (прямой и непрямой).
• Значительное повышение АЛТ, АСТ (обычно АЛТ > АСТ).
• Возможна гипоальбуминемия, удлинение протромбинового времени.
• Серологические тесты на вирусные гепатиты.

Диагностика:

• УЗИ печени для оценки структуры.
• Биопсия печени при неясной этиологии.
• Серология и ПЦР для выявления вирусных инфекций.
• Исключение токсических причин (анамнез).

Лечение:

• Этиотропная терапия (противовирусные препараты при гепатитах).
• Устранение токсических факторов (алкоголь, медикаменты).
• Поддерживающая терапия (гепатопротекторы, витамины).
• В тяжелых случаях — трансплантация печени.

3. Механическая (постгепатическая) желтуха

Механизм:

• Нарушение оттока желчи из-за обструкции желчных протоков, что приводит к накоплению прямого (конъюгированного) билирубина.

Причины:

• Желчнокаменная болезнь.
• Опухоли (рак поджелудочной железы, холангиокарцинома).
• Стриктуры желчных протоков.
• Паразитарные инфекции (описторхоз, эхинококкоз).
• Панкреатит.

Клинические особенности:

• Выраженная желтуха, часто с зеленоватым оттенком.
• Зуд кожи (из-за накопления желчных кислот).
• Моча темная, кал обесцвеченный (ахоличный).
• Боль в правом подреберье, лихорадка при холецистите или холангите.

Лабораторные данные:

• Повышен прямой билирубин.
• Значительное повышение щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ).
• Умеренное повышение АЛТ/АСТ.
• Повышение маркеров воспаления (при холангите).

Диагностика:

• УЗИ брюшной полости (расширение желчных протоков, камни).
• КТ/МРТ/ЭРХПГ для оценки обструкции.
• Биопсия при подозрении на опухоль.
• Анализ на онкомаркеры (CA 19-9, CEA).

Лечение:

• Устранение обструкции: эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), стентирование.
• Хирургическое вмешательство (холецистэктомия, резекция опухоли).
• Антибиотики при инфекционных осложнениях.

Диагностический алгоритм

1. Сбор анамнеза и осмотр: Начало и прогрессирование желтухи.
   Сопутствующие симптомы (зуд, лихорадка, боль).
   Употребление алкоголя, медикаментов, контакт с инфекциями.
2. Лабораторные тесты: Уровень общего, прямого и непрямого билирубина.
   Печеночные ферменты (АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТ).
   Показатели гемолиза (ЛДГ, ретикулоциты, гаптоглобин).
   Коагулограмма, альбумин.
3. Инструментальные методы: УЗИ брюшной полости для оценки печени, желчных путей, селезенки.
   КТ/МРТ/ЭРХПГ при подозрении на обструкцию.
   Биопсия печени при неясной этиологии.
4. Дополнительные тесты: Серология на вирусные гепатиты.
   Онкомаркеры при подозрении на опухоль.
   Генетические тесты при подозрении на наследственные синдромы.