Выводы авторов
Немедицина"Плод в плоде" (FIF) — крайне редкая патология (1 случай на 500 000 живорождений), при которой плод с пороками развития находится в теле своего близнеца. Свободное определение FIF было предложено Гонсалесом-Крусси, который определил FIF как «высокую степень органотипического развития и наличие позвоночной оси с расположением тканей вокруг этой оси». В большинстве случаев паразитический близнец один. Но в редких случаях в организме носителя наблюдается более одного паразитического близнеца. Насколько нам известно, максимальное количество FIF, зафиксированное ранее, составляло 11. Исследования генетических маркеров, таких как группа крови, набор половых хромосом, полиморфизм белков и ДНК-маркеры, показали, что младенцы-носители и их фетоидная масса генетически идентичны.
Восемьдесят девять процентов случаев интраабдоминальных фиброзных опухолей были выявлены в возрасте до 18 месяцев. Большинство интраабдоминальных фиброзных опухолей расположены забрюшинно вдоль вентральной срединной линии, в то время как другие редкие локализации включают желудочки головного мозга, печень, малый таз, мошонку и средостение. Хотя интраабдоминальная фиброзная опухоль является доброкачественным образованием, она может сдавливать окружающие органы и ткани. Таким образом, симптомы интраабдоминального фиброидного образования в первую очередь связаны с его массой, например с вздутием живота, затрудненным питанием, рвотой, желтухой или давлением на почки или дыхательную систему. Сдавливание легкого опухолью может объяснить одышку у нашего пациента. После хирургического вмешательства у мальчика больше не было значительных симптомов.
Чтобы считаться FIF, образование должно обладать одним из следующих признаков: находиться в отдельном мешочке, частично или полностью покрытом кожей, иметь явно различимые анатомические особенности и прикрепляться к организму хозяина с помощью ножки, содержащей несколько относительно крупных кровеносных сосудов. Для диагностики FIF можно использовать УЗИ и рентгенографию. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют поставить более точный диагноз. У нашего пациента компьютерная томография показала, что образование содержит структуры неправильной формы, напоминающие плодное яйцо на средних сроках беременности. Визуализация сыграла важную роль в постановке предоперационного диагноза.
При дифференциальной диагностике кальцификации брюшной полости у новорожденных обычно не учитывают инфильтрат из инфицированных фибробластов. В некоторых случаях инфильтрат из инфицированных фибробластов можно спутать с мекониевым перитонитом, который часто сопровождается кальцификацией. К другим причинам кальцификации относятся нейробластома, кровоизлияние в надпочечник и вирусная инфекция. Также важно различать забрюшинную тератому и забрюшинный инфильтрат из инфицированных фибробластов, поскольку в первом случае вероятность злокачественного новообразования составляет более 10 %. В отличие от этого, инфантильная фибросаркома почти всегда доброкачественная. До сих пор был зарегистрирован только один случай злокачественной инфантильной фибросаркомы. Клинически инфантильную фибросаркому можно отличить от тератомы по наличию тел позвонков и конечностей. FIF, скорее всего, возникает из зиготы на primitive-streak stage, и фетоидная масса развивается до определённой степени так же, как при нормальном развитии плода. В отличие от этого, тератома состоит из плюрипотентных клеток без органогенеза или сегментации позвоночника. У обоих наших пациентов патологоанатомическое исследование выявило наличие позвоночника с хрящами внутри массы, что ещё раз подтверждает диагноз FIF.
Как было сказано выше, многие авторы сходятся во мнении, что FIF соответствует монохориальному монозиготному близнецу, находящемуся внутри матери. В исследовании Миуры и др. учёные продемонстрировали, что у младенцев-носителей и их плода одинаковые генотипы, что ещё раз подтверждает теорию о монозиготности. Эти результаты также подтвердили, что FIF имеет отдельную этиологию, отличную от тератомы. Однако наши знания о ранних молекулярных и генетических процессах, регулирующих развитие эмбриона и органогенез, находятся на зачаточном уровне. Возможная связь между FIF и высокодифференцированной тератомой до сих пор вызывает споры. Некоторые исследователи предполагают, что FIF представляет собой хорошо дифференцированную и высокоорганизованную тератому. Другими словами, FIF и тератома могут иметь общий причинно-следственный/патогенетический механизм. В пользу теории тератомы говорят несколько наблюдаемых явлений. Во-первых, фолликулярные кисты наблюдаются в тех же местах, что и тератомы, в том числе в забрюшинном пространстве и яичниках. Во-вторых, фолликулярные кисты могут быть связаны с тератомой. Также сообщалось о формировании ретроперитонеальной тератомы после резекции фолликулярной кисты. С помощью простой теории монозиготных (монохориальных, диамниотических) близнецов объяснить эти явления может быть затруднительно. В-третьих, существует множество сообщений о тератомах беспозвоночных, содержащих хорошо развитые фетоидные структуры, в том числе ткани, похожие на мозг, с «желудочками», выстланными эпендимой, и спинным мозгом с центральным каналом. Поскольку на гистологическом уровне существует много сходств и значительное пересечение между FIF и тератомами, установление истинной природы FIF представляет большой интерес.
Рекомендуемым методом лечения фолликулярной импактной карциномы является хирургическое иссечение. Поскольку окончательный диагноз фолликулярной импактной карциномы ставится только после патологоанатомического исследования, все части новообразования должны быть удалены, чтобы предотвратить рецидив злокачественной опухоли. Послеоперационное наблюдение с исследованием на онкомаркеры β-ХГЧ и АФП часто используется и дополнительно обосновывается риском рецидива злокачественной опухоли фолликулярной импактной карциномы. Повышение уровня РЭА обычно указывает на прогрессирование злокачественного заболевания. Таким образом, повышенный уровень РЭА у нашего пациента вызывает серьёзное беспокойство. Неясно, является ли аномальный уровень РЭА проявлением синдрома семейного полиморфизма или случайным обнаружением. Для установления значимости этого явления необходимы дальнейшие исследования.
Выводы
В заключение отметим, что случай, представленный в нашем отчёте, соответствуют всем общепринятым критериям интраабдоминальной фиброидной опухоли. Предоперационная диагностика фиброидной опухоли основана на обнаружении позвоночного столба или конечностей в новообразовании при визуализации. Предпочтительным методом лечения фиброидной опухоли является полная резекция. В будущих исследованиях следует установить истинную природу фиброидной опухоли. Также необходимы дальнейшие исследования для определения возможной связи между фиброидной опухолью и высокодифференцированной тератомой.