Выводы авторов
НемедицинаОбычно такая патология сопряжена с тяжелыми аномалиями развития, но девочке повезло — второй рот с языком и зубами был единственным отклонением.
Такое явление называется дипрозоп или челюстно-лицевое дублирование. Это очень редкое состояние — за последний век описано лишь около 35 случаев. У плода с дипрозопом одно туловище, нормальные конечности, но в той или иной степени дублируются черты лица. В менее тяжелых случаях у плода отмечается дублированный нос и глаза, которые расположены далеко друг от друга. В самых тяжелых случаях дублируется все лицо. У плодов с дипрозопом часто отмечается анэнцефалия, дефекты нервной трубки и сердечные пороки.
Как правило, эти черепно-лицевые дупликации диагностируются внутриутробно или вскоре послерождения; однако в 1978 году имеется сообщение об одном случае дублированного рта в височной области с отсроченной диагностикой в 22 года.
Это заболевание чаще выявлялось у женщин, но факторы, способствующие этой демографической ситуации, еще предстоит выяснить и гендерные различия, вероятно, представляют собой случайный эффект редкой аномалии.
Дублирование черепно-лицевых структур обычно происходит как часть синдрома и часто ассоциируется с расщелиной губы и волчьей пастью, Синдром Клиппеля-Фейля и последовательность Пьера Робена.
Может иметь место поражение головного мозга, наиболее распространенным проявлением которого является удвоение гипофиза. Черепно-лицевая дупликация нашего пациента - редкий случай, который представлен как изолированная аномалия, без сопутствующих синдромов или отклонений.
Подобные дупликации часто можно выявить на пренатальном УЗИ и они могут быть связаны с другими пороками развития, такими как анэнцефалия, дупликации центральной нервной системы и дефекты нервной трубки. Полное дублирование всех черепно-лицевых структур часто ассоциируется с анэнцефалией и, следовательно, несовместимо с жизнью. Частичное дублирование, как у этой пациентки, вряд ли вызовет серьезные осложнения в дальнейшей жизни и хирургическое лечение является разумным методом лечения.
У нашего пациента вспомогательные структуры были боковыми, они не сообщались с полостью рта и дыхательные пути не были повреждены. Визуализация должна включать КТ, МРТ и, возможно, ангиографию для определения вовлеченных структур. Операция может быть отложена до 3 летнего возраста, чтобы обеспечить лучшую дифференциацию зубов, поскольку ранняя резекция может привести к непреднамеренному повреждению "нераскрывшихся" зачатков зубов.
Хотя это состояние встречается редко, важно учитывать при дифференциальной диагностике любые необычные образования на нижней челюсти или лице, наблюдаемые у младенцев. Существует риск того, что эти структуры могут сообщаться с полостью рта и затрагивать дыхательные пути, подвергая пациентов риску нарушения проходимости дыхательных путей и/или кормления.
У пациента с изолированной частичной черепно-лицевой дупликацией и отсутствием других аномалий определяется хороший прогноз после радикального хирургического лечения.