Выводы авторов

Синдром Lasthe ́nie de Ferjol (LdF) - редкое психическое расстройство, характеризующееся тяжелой и рецидивирующей анемией, вторичной по отношению к повторным кровопусканиям, причиненным самому себе. Он был назван в честь героини романа Барби Д'Оревилли, которая истекла кровью после того, как пронзила себя восемнадцатью ножами, чтобы искупить ‘грехи’ своего изнасилования и беременности. В настоящее время синдром классифицируется Руководством по диагностике и статистике психических расстройств, четвертое издание, как factitious disorder. Состояния такого типа характеризуются драматичными, бессвязными и плохо документированными историями. Симптомы необычны и они развиваются только тогда, когда пациент находится один и без присмотра. Они обычно ухудшаются во время терапии и рецидивы после первоначального периода улучшения являются обычным явлением. Пациентам с вымышленными заболеваниями «нужно болеть» и они постоянно находятся в поисках новых госпитализаций и/или медицинских обследований. У них проблемы с общением с людьми и, как и у нашего пациента, они часто безработные. Синдром LdF, по-видимому, является исключением в том смысле, что большинство пациентов, о которых сообщалось до сих пор, - женщины, работающие в медицинских учреждениях. Одним из отличительных признаков поддельных болезней является, по сути, впечатляющее знание медицинской терминологии. Пациенты с этими расстройствами обычно очень тревожны и не любят присутствия своих родственников, особенно во время сбора анамнеза. По этой причине истинную этиологию заболевания очень трудно диагностировать и прогноз обычно неблагоприятный.

Микроцитарная анемия, наблюдаемая у пациента с синдромом LF, неспецифична и отражает только хроническую кровопотерю. Показатели сывороточного железа и ферритина очень низкие, в то время как общая железосвязывающая способность повышена, поэтому наиболее распространенным диагнозом является железодефицитная анемия. Результаты обследования обычно отрицательны по гинекологическим или желудочно-кишечным кровотечениям, а так же по недостатку питательных веществ поступающих с пищей. Анемия улучшается, когда начинается лечение, но пациенты почти неизбежно прерывают терапию и возобновляют сеансы кровопускания. Удивительно, но, несмотря на их тяжелое истощение, большинство пациентов с синдромом LdF продолжают выполнять свои профессиональные и социальные обязанности. Они кажутся очень сговорчивыми и охотно подчиняются даже самым инвазивным диагностическим процедурам - до тех пор, пока не поймут, что истинная причина их симптомов вот-вот будет обнаружена. Диагноз основан на выявлении анемии в сочетании со своеобразным психологическим анамнезом.

Кровопускание, которому подвергаются пациенты с синдромом LF, является регулярной, а иногда и ритуализированной практикой, навязчивым актом, который часто служит искуплением сексуальной ‘извращенности’. В крайних случаях были описаны явления ‘аутовампиризма’. (Подобная статья у нас уже публиковалась, можете найти в ленте Немедицины). Методы, используемые для кровопускания, сильно различаются у разных пациентов и включают венопункцию с аспирацией шприцем (которую использовал наш пациент), травму мочевого пузыря или влагалища, нанесенную самому себе, и, в редких случаях, повторную сдачу крови в разных центрах. Один и тот же пациент может также использовать разные методы, чтобы избежать раскрытия.

Соматическая терапия, основанная на переливании крови и железа (внутривенно, внутримышечно, per os) и приеме витаминных добавок является паллиативной. Психотерапия имеет фундаментальное значение, но это неизбежно длительный и трудный процесс и, чтобы быть эффективным, его необходимо начинать вскоре после появления первых симптомов. Когда истинная природа кровопотери установлена, врачу следует избегать внезапного раскрытия этого факта пациенту. Ощущение незащищенности часто приводит пациента к разрыву всех отношений с врачами, которые диагностировали реальную проблему и переходу в другую больницу или амбулаторную клинику.

Терапевты и гематологи, которые наблюдают этих пациентов, как правило, не знают о продолжающемся характере заболевания. Без психиатрической терапии соматическое лечение анемии пациента обречено на провал. Пациент редко признается в кровопускании, совершенное им самим, поэтому врачам чрезвычайно важно получить полную историю болезни. Свидетельства множественных рецидивов (особенно у пациента с признаками, наводящими на мысль о поддельном заболевании) должны вызвать подозрение на этот синдром, который, по общему признанию, встречается редко, но часто имеет негативный прогноз. Консультация психиатра должна быть организована как можно скорее.

В LdF отношения между врачом и пациентом часто изменяются. Характерное чувство единения часто отсутствует и между терапевтом, гематологом, психиатром и/или психологом и пациентом может существовать сильный антагонизм. В результате очень трудно проводить эффективную терапию.

Цель психотерапии состоит в том, чтобы изменить мыслительные системы и поведение пациента. Как поведенческая, так и семейная терапия могут быть эффективными. Фармакотерапия, как правило, не рекомендуется, хотя некоторые авторы указывают, что пимозид или ингибиторы обратного захвата серотонина могут принести пользу. Однако в большинстве случаев результаты медикаментозной терапии очень плохие. Рецидивы чрезвычайно распространены и часто их результатом является смерть. Психопатология - это загадочный ‘крик о помощи’ и пациента необходимо поощрять использовать более простые и прямые средства для выражения чувств и потребностей. Как только этот канал связи будет установлен, можно будет столкнуться с реальными проблемами пациента и, возможно, их разрешить. Выявление и лечение возможных сопутствующих заболеваний (злоупотребление алкоголем, наркотиками, депрессия) также является важной частью терапии. Фактические заболевания и самоповреждающее поведение также могут быть связаны с расстройствами пищевого поведения.

В заключение следует отметить, что у пациентов с рецидивирующей необъяснимой анемией всегда следует учитывать данный синдром. Пациенты с этим синдромом часто попадают в отделения общей медицины под присмотром терапевтов или гематологов, но при подозрении на возможность искусственного кровопускания следует организовать психиатрическое обследование.

Немедицина