Вприв Доставка

👉🏻👉🏻👉🏻 ВСЯ ИНФОРМАЦИЯ ДОСТУПНА ЗДЕСЬ ЖМИТЕ 👈🏻👈🏻👈🏻

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
для длительного лечения пациентов с болезнью Гоше I типа.
тяжелые аллергические реакции на активное вещество или к любому из вспомогательных веществ.
Применение при беременности и кормлении грудью
Не известны случаи передозировки препарата. Максимальная доза - 60 ЕД/кг.
Информация о препаратах, отпускаемых по рецепту, предназначена только для специалистов. Приведённая информация не должна использоваться для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
Источник информации о лекарственных препаратах
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий в виде белого или практически белого лиофилизата или пористой массы; восстановленный раствор - бесцветная прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость.
[PRING] сахароза 100 мг, натрия цитрата дигидрат 25.88 мг, лимонной кислоты моногидрат 2.52 мг, полисорбат 20 0.22 мг.
200 ЕД (5 мг) - Флаконы стеклянные вместимостью 5 мл (1) - пачки картонные.
Болезнь Гоше - аутосомное рецессивное заболевание, вызываемое мутацией гена глюкоцереброзидазы (GBA), что приводит к дефициту лизосомального фермента бета-глюкоцереброзидазы. Дефицит лизосомального фермента вызывает накопление глюкоцереброзида, прежде всего, в макрофагах, приводя к их переполнению и росту пенистых клеток или «клеток Гоше».
Заболевание относится к группе лизосомальных болезней накопления (ЛБН), клинические проявления обусловлены распределением клеток Гоше в органах и тканях, и включают гепатомегалию, спленомегалию, поражение костного мозга, костей скелета и легких. Накопление глюкоцереброзида в печени и селезенке приводит к органомегалии. Поражение костной ткани сопровождается деформацией и аномалиями костей скелета, а также костными кризами. Накопление клеток в костном мозге и селезенке приводит к клинически выраженной анемии и тромбоцитопении.
Велаглюцераза альфа производится но технологии мегодом генной активации на человеческой линии клеток. Велаглюцераза альфа является гликопротеином. Мономер имеет молекулярную массу 63 кДа, включает 497 аминокислот, последовательность которых аналогична естественному ферменту глюкоцереброзидазе. Содержит 5 потенциальных участков для связывания с N-гликозаминогликанами, 4 из них не свободны. Велаглюцераза альфа содержит преимущественно гликозаминогликаны с высоким содержанием маннозы, которые способствуют интернализации фермента фагоцитарными клетками-мишенями при участии рецепторов к маннозе.
Велаглюцераза альфа замещает или усиливает действие фермента бета-глюкоцереброзидазы, который ускоряет гидролиз глюкоцереброзида с образованием глюкозы и церамида в лизосомах, уменьшая концентрацию накопленного глюкоцереброзида и, тем самым, оказывает благоприятное воздействие на патогенетические механизмы болезни Гоше. Применение велаглюцеразы альфа сопровождается повышением концентрации гемоглобина и общего числа тромбоцитов в крови у больных с болезнью Гоше I типа.
При внутривенном введении концентрация велаглюцеразы альфа в плазме крови значительно повышается в течение первых 20 минут, C max достигается, как правило, через 40-60 минут. После завершения введения велаглюцеразы альфа в дозах 15, 30. 45 и 60 ЕД/кг концентрация фермента быстро снижается по монофазной или двуфазиой кривой, T 1/2 в среднем составляет от 5 до 12 минут.
Параметры фармакокинетики велаглюцеразы альфа имеют линейный или близкий к линейному профиль, С тах и площадь под кривой «концентрация-время» (AUC) повышаются с увеличением дозы от 15 до 60 ЕД/кг. Равновесное состояние достигается при обьеме распределения, который составляет около 10% массы тела Высокий клиренс велаглюцеразы атьфа (6,7-7,6 мл/мин/кг) сохраняется и сопровождается быстрым поглощением фермента макрофагами при участии рецепторов к маннозе. Клиренс велаглюцеразы альфа у детей (в возрасте от 4 до 17 лет) не отличается от соответствующих показателей у взрослых (возраст от 19 до 62 лет). Не отмечено существенных различий в показателях фармакокинетики у пациентов с болезнью Гоше I типа обоего пола.
В ходе изучения фармакококинстики не отмечено случаев выработки антител к велаглюцеразе. Таким образом, невозможно оценить влияние антител на фармакокинетический профиль велаглюцеразы альфа.
Доклинические данные по безопасности
В ходе доклинических исследований не установлено неблагоприятного влияния препарата в отношении фармакологической безопасности, включая отсутствие токсического действия как при однократном, так и при многократном дозировании, а также при изучении репродуктивной и эмбриотоксичности.
Вприв следует применять под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Гоше. У больных, которым препарат применяли 3 раза и более, при условии хорошей переносимости лечения, под контролем медицинского сотрудника возможно дальнейшее применение препарата продолжить в домашних условиях.
Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели.
Дозу можно корректировать индивидуально, на основании достижения ожидаемого эффекта и его сохранения. В клинических исследованиях применяли дозы препарата от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели. Применение доз выше 60 ЕД/кг не изучали.
Проводимая ферментозаместительная терапия
Пациентам, которые получают имиглюцеразу с целью ферментнозаместителыюй терапии при болезни Гоше I типа, можно начинать терапию препаратом Вприв сразу после отмены проводимой ранее терапии, препарат назначают в той же дозе и с той же частотой применения.
Коррекции дозы не требуется у больных с нарушениями печени и почек, учитывая особенности фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа.
В клинических исследованиях 20 из 94 пациентов (21%) относились к детскому возрасту (от 4 до 17 лет). Профили эффективности и безопасности у взрослых и детей были близки.
Продолжительность инфузионного введения - 60 минут. Вприв необходимо развести, препарат предназначен только для внутривенных инфузии. Содержимое флакона - только для однократного применения. Препарат следует вводить только через фильтр диаметром 0,22 мкм.
Следует соблюдать правила асептики.
Инструкция по восстановлению и разведению препарата Вприв:
1. Следует определить количество флаконов, содержимое которых необходимо развести, с учетом массы тела больного и рекомендуемой дозой.
2. Требуемое количество флаконов извлекаются из холодильника.
3. После разведения, осторожно переверните флаконы. Не встряхивать. Флакон с 400 ЕД будет содержать экстрагируемый объем 4,0 мл (100 ЕД/мл) или с 200 ЕД - 2,0 мл (100 ЕД/мл).
4. Перед следующим разведением оцените содержимое флакона - раствор должен быть слабо прозрачным и бесцветным (см. «Описание»); не применяйте препарат, если раствор изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.
5. Следует извлечь рассчитанный объем препарата из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Осторожно перемешайте. Не встряхивать.
Введение препарата следует начать в течение 24 часов после разведения.
Данные о нежелательных реакциях включают информацию по 5 клиническим исследованиям по применению препарата у 94 пациентов в возрасте 4-71 лет (46 мужчин и 48 женщин) с болезнью Гоше I типа, у которых применяли велаглюцеразу альфа в дозах от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели. У 54 пациентов лечение проводили впервые, а у 40 ранее применяли имиглюцеразу.
Наиболее серьезными нежелательными реакциями у пациентов в клинических исследованиях были реакции гиперчувствительности.
Наиболее частыми нежелательными реакциями были реакции, связанные с инфузией.
Наиболее часто отмечены следующие симптомы, связанные с инфузионным введением препарата: головная боль, головокружение, снижение АД, повышение АД, тошнота утомляемость/астения, и лихорадка/повышение температуры тела. Препарат отменяли только по причине нежелательных реакций, связанных с инфузией.
Нежелательные реакции, отмеченные более чем у 1 пациента с болезнью Гоше I типа, перечислены ниже. Информация представлена в соответствии с Конвенцией MеdDRA по системе класса органа и в зависимости от частоты возникновения: очень часто (≥ 1/10) и часто (≥ 1/100 до <1/10). В каждой группе побочные реакции представлены в порядке снижения степени серьезности.
Нарушения со стороны иммунной системы: часто - реакции повышенной чувствительности.
Нарушения со стороны нервной системы: очень часто - головная боль, головокружение.
Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: часто - тахикардия, повышение АД, снижение АД, «приливы» крови к коже лица.
Нарушения со стороны ЖКТ: часто - боль в животе/боль в верхних отделах живота, тошнота.
Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: часто - сыпь, крапивница.
Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани: очень часто - боли в костях, суставах, боль в спине
Общие расстройства и нарушения в месте введения: очень часто - реакции, связанные с инфузией, утомляемость/астения, лихорадка/повышение температура тела.
Лабораторные и инструментальные данные: часто - увеличение продолжительности активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), положительная реакция на нейтрализующие антитела.
Профиль переносимости препарата у детей 4-17 лет не отличался от соответствующих наблюдений у взрослых.
В настоящее время нет данных о применении препарата Вприв беременными женщинами. Доклинические исследования не указывают на прямое или косвенное неблагоприятное воздействие в отношении беременности, на эмбриональное/фето-плацентарное и постнатальное развитие плода и процесс родоразрешения. При назначении препарата беременным женщинам следует соблюдать осторожность.
Данные о применении препарата женщинами в период грудного вскармливания отсутствуют. Не установлено, проникает ли велаглюцераза альфа в грудное молоко. В связи с тем, что возможно проникновение многих препаратов в грудное молоко, в период грудного вскармливания применение препарата рекомендуется с осторожностью.
Применение у женщин детородного возраста
У женщин детородного возраста, страдающих болезнью Гоше, возможно ухудшение течения заболевания при беременности. Следует проводить оценку соотношения польза/риск в каждом случае наступления беременности. Необходим индивидуальный подход к ведению беременности и контролю состояния пациентки, а также к оценке эффективности лечения.
Влияние на репродуктивную способность
Экспериментальные исследования не выявили признаков нарушения способности к репродукции. Не установлено неблагоприятного влияния препарата в исследованиях по изучению фармакологии, токсичности при однократном и повторном применении доз, при тестах репродуктивной токсичности и оценке развития плода, исследования у животных не подтвердили неблагоприятного влияния на способность к репродукции.
При инфузионном введении лекарственного препарата, содержащего белок, возможно развитие реакций повышенной чувствительности. В период лечения препаратом Вприв в случае необходимости пациенту следует оказать адекватную медицинскую помощь. При возникновении жизнеугрожающих анафилактических реакций проводят мероприятия неотложной терапии.
Применение препарата рекомендуется с осторожностью у больных, имеющих в анамнезе симптомы повышенной чувствительности при применении других препаратов ферментозаместительной терапии.
Реакции, связанные с инфузионным введением
В ходе клинических исследований наиболее часто отмечены реакции, связанные с инфузионным введением. Выраженность реакций в основном оценивалась как легкие. У больных, которым лечение проводили впервые, большее число реакций отмечено в течение 6 месяцев.
Лечение реакций, связанных с инфузионным введением, зависит от степени выраженности реакций, и включает, наряду со снижением скорости введения препарата применение таких препаратов, как антигистаминные и жаропонижающие средства, низких доз кортикостероидов, рекомендуется также кратковременное прекращение введения препарата с последующим продолжением инфузии.
В ряде случаев, когда пациентам показана симптоматическая терапия, применяют антигистаминные препараты и/или кортикостероиды. Предварительная премедикапия, как правило, в клинических исследованиях не проводилась.
В клинических исследованиях у одного из 94 пациентов (1% больных) выявлены антитела класса IgG против велаглюцеразы альфа, при анализе in vitro установлено, что они являются нейтрализующими. У данного пациента не выявлено реакций, связанных с внутривенной инфузией. Антител класса IgE к велаглюцеразе выявлено не было.
В связи с тем, что лекарственный препарат содержит 12,15 мг натрия во флаконе, содержащем 400 ЕД и 6,07 мг натрия во флаконе, содержащем 200 ЕД, данное обстоятельство необходимо учитывать у пациентов, которым необходима диета с ограничением содержания натрия.
Специальные меры предосторожности при уничтожении неиспользованного препарата
Неиспользованный лекарственный препарат или его остатки должны быть уничтожены в соответствии с местными требованиями.
Восстановленный и растворенный раствор для инфузии
Подтверждена химическая и физическая стабильность препарата при хранении в течение 24 часов при температуре от 2 до 8°С в защищенном от света месте.
С микробиологической точки зрения, препарат должен быть использован сразу после разведения. При более позднем применении препарата срок хранения разведенного раствора при соблюдении указанных условий хранения, не должен превышать 24 часа, ответственность за несоблюдение требований к хранению лежит на потребителе.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами:
Вприв не оказывает неблагоприятного влияния на способность управлять автомобилем или другими механизмами.
Исследований по изучению взаимодействия не проводились. Пациентам следует рекомендовать информировать врачей о возникновении любых симптомов при одновременном применении препарата Вприв с другими препаратами. Строго запрещается смешивать и вводить препарат Вприв с другими препаратами в одном флаконе.
При температуре от 2 до 8°С. Не замораживать. Хранить флакон в оригинальной упаковке, в защищенном от света месте. Хранить в недоступном для детей месте. Срок годности - 1,5 года (200 ЕД), 3 года (400 ЕД).


Становитесь партнером нашего маркетплейса. Подробнее
Удобно и выгодно!
Оплатите ваш заказ картой на сайте и получите дополнительную скидку 10%.


Бесплатная доставка - при выкупе заказа от 5 999 руб. или при онлайн оплате заказа от 2 999 руб.

Ваш 0 товаров могут купить другие покупатели
Товары распродажи Экспресс доставка
Товары распродажи Экспресс доставка
Вещи, участвующие в некоторых распродажах, доставляются специально для вас под заказ. Мы отправляем информацию поставщику, и в течение 5-7 дней они поступают к нам на склад. Формирование заказа занимает не более 3-х дней, после этого он передается в службу доставки, и с вами связываются специалисты для уточнения даты. Если вы хотите получать отобранные позиции в максимально короткие сроки, рекомендуем шопинг во время наших экспресс-распродаж.
Мы предлагаем товары со скидками до 90% и иногда нам требуется дополнительное время для обработки заказа. Мы делаем все возможное, чтобы доставить вашу посылку как можно скорее. Надеемся, что предвкушение обладания желанными вещами, к тому же приобретенными по самой выгодной цене, скрасит ваше ожидание.
Мы осуществляем доставку заказов по экспресс-распродажам на следующий день по Москве и Московской области, а также по Санкт-Петербургу и Ленинградской области. Для того, чтобы доставить посылку в другие регионы, требуется больше времени.
Если возможность оплатить заказ наличными средствами временно приостановлена, можно использовать безналичный расчет. После того, как вы выкупите сформированные заказы, оплата наличными вновь будет возможна.
По предоплате вы можете оформить неограниченное количество заказов. При выборе оплаты наличными — определенное количество заказов по одной распродаже. В таком случае мы рекомендуем перейти к покупкам в других распродажах. На сайте KUPIVIP.RU каждый день появляется множество специальных предложений — вы обязательно найдете то, что вам понравится.
Для того, чтобы избежать сложностей при транспортировке, существует ограничение по количеству вещей в одном заказе, но вы можете оформить неограниченное количество заказов.
К сожалению, пока услуга примерки и частичного выкупа доступна не для всех городов. Вы можете вскрыть упаковку посылки после оплаты, и, если заказанные вещи вас не устроят, вернуть их в течение 14 календарных дней.

Все заказы свыше 200 евро облагаются таможенной пошлиной в размере 15% от суммы, превышающей лимит в 200 евро. Например, если сумма заказа 300 евро, то сумма превышенного лимита составляет 100 евро. В данном случае размер пошлины: 15% от 100 евро = 15 евро.


Доставка товара по данной распродаже осуществляется напрямую из Европы. Вещи проходят таможенный контроль. По его условиям, на сумму, превышающую 200 евро, накладывается дополнительная пошлина в размере 15%. Это общее положение для всех трансграничных покупок, в соответствии с Российским законодательством.

Введите E-mail на который мы вышлем ваш новый пароль

Настоящим подтверждаю, что я ознакомлен и согласен с политикой конфиденциальности и даю согласие на обработку персональных данных
Скидка 15% на первую покупку через мобильное приложение!
Офисы в России Москва , Михайловский проезд, д. 1, стр. 1 Юридическая информация Условия продажи Политика конфиденциальности Пользовательское соглашение
Вы можете оплачивать заказы банковскими картами или наличными при получении
Официальный сайт
KUPIVIP.RU
Согласно 147 статье Федерального закона от 27.11.2010 N 311-ФЗ (ред. от 28.11.2018) "О таможенном регулировании в Российской Федерации" у вас есть возможность получить назад излишне уплаченную госпошлину за товар. Информацию по вашему вопросу может предоставить только контролирующий орган, то есть таможенная служба.
Телефоны для справок

Группа возврата таможенных платежей Шереметьевской таможни +7 495 538-74-42 .

Отдел таможенных платежей Шереметьевской таможни +7 495 538-74-41 .

Консультации по вопросам платежей +7 495 538-73-35 .

Осуществляя вход в "Личный кабинет" сайта,
вы подтверждаете свою дееспособность,
согласие на обработку персональных данных ,
согласие на получение информации о статусе заказов


Солидаго Композитум С Отзывы
Экзифин Дешево
Монте Стоимость
Нафтизин Лекарство
Берберис-Гомаккорд Лекарство
ВПРИВ (лиофилизат для приготовления раствора для …
Доставка - KUPIVIP
ВПРИВ® - Takeda Pharmaceutical Company
ВПРИВ® (VPRIV), инструкция, способ применения и дозы ...
ВПРИВ лиофилизат - цены в аптеках Москвы. Заказать с ...
Вприв — инструкция по применению, описание
Вприв инструкция по применению: показания ...
Логистика | «Фармимэкс»
Вприв цена в аптеке Служба доставки лекарств PharmaLa…
Вприв цена в аптеке Служба доставки лекарств PharmaLa…
Вприв Доставка