Вариант синдрома «турецкой сабли»
Вариант синдрома «турецкой сабли»: редчайший врожденный порок сердца исправили хирурги Центра Мешалкина
Впервые в российской практике врачи сконструировали трубчатый протез из собственных околосердечных тканей пациента.
Обнаруженная у 17-летнего новосибирского старшеклассника сердечно-сосудистая анатомия относится к разряду редких (1 на 100 000 детей). Беспричинная усталость молодого человека стала поводом для обследования.
В норме вся обогащенная кислородом кровь, отходящая от легких, должна попадать в левое предсердие. У этого пациента только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем. Другая же сбрасывала кровь в обход сердца. При контрастировании на снимке аномальное расположение этих сосудов напоминает изогнутую турецкую саблю, отсюда и название синдрома. Обнаруженная у пациента форма и вовсе уникальна.
Сердце пациента испытывало недостаток кровотока, а правое легкое было значительно уменьшено в размерах, и для его питания организм вынужден был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил пациенту дожить до 17 лет без выраженных симптомов.
«В Центре Мешалкина за последние 10 лет было не более 3 пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен – это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома «турецкой сабли» я в своей практике не встречал, – комментирует врач – сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Сагитович Хапаев. – Оставлять пациента в этом состоянии было нельзя: у него нарастала бы легочная гипертензия, а в перспективе – хроническая сердечная недостаточность. Необходимо было отсечь аномально дренирующийся сосуд и пришить его в нормальную анатомическую позицию – к левому предсердию».
Большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому, хирурги «закрыли» транскатетерным путем. Спустя пару дней провели нестандартную открытую операцию: из-за особенностей анатомии, осложнявшей стандартный хирургический доступ, пациента уложили на левый бок и выполнили вмешательство из правостороннего небольшого бокового доступа – через разрез 7,5 см.
Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит – всего каких-то 3,5 см. Необходимо было нарастить сосуд, и команда приняла нестандартное решение – использовать ткани самого пациента. Взяли участок перикарда («сердечной сумки») пациента и сформировали из него протез сосуда заранее рассчитанного диаметра, чтобы внутренний просвет в наполненном состоянии составлял 15 мм.
«Нам не хотелось вшивать обычный синтетический протез сосуда, так как это резко увеличивает риск тромбоза. Биологические ткани предпочтительнее, все-таки пациент – подросток, молодой организм», – объясняет Тимур Хапаев.
Вся операция вместе с изготовлением протеза заняла 2,5 часа и прошла без осложнений.
Спустя 6 месяцев контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза.
1 сентября подросток приступил к учебе в 11 классе в обычном режиме. Благодаря выполненной операции ведет активный образ жизни и уже подтягивается на турнике.