Синдромы вискотта—олдрича и луи—барра

🛑🛑🛑 ПОДРОБНЕЕ ЖМИТЕ ЗДЕСЬ 👈🏻👈🏻👈🏻

Синдромы вискотта—лдерли—луибарра являются общими для многих заболеваний, включая ревматоидный артрит, коллагенозы, злокачественные опухоли, воспалительные заболевания кишечника, некоторые аутоиммунные заболевания, а также различные варианты первичной легочной гипертензии.
В основе этих синдромов лежит повреждение эндотелия с развитием артериальной гипертензии, гиперкоагуляции и тромбоза, что ведет к развитию хронической венозной недостаточности и к легочным осложнениям.
—луи-гассе
Синдромы Вискотта—Олдрича (синдром Вискотта) и Луи—Барра—Луи-Гассе (синдроме Луи-Барра) — врожденные пороки сердца.
Проявляются, как правило, в раннем возрасте, у детей.
Могут развиться на любом сроке беременности.
Причинами возникновения этих пороков являются мутации гена, который кодирует трансмембранный белок — рецептор витамина D. При синдроме Вискотт—Олдрич мутация расположена в гене рецептора витамина D, что приводит к его недостаточной продукции.
Синдром Вильсона—Коновалова
Симптомы
Наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена меди, проявляется в виде желтухи, поражения печени и почек, развития умственной отсталости.
Наблюдаются также геморрагические проявления.
В крови снижается уровень меди, в моче — уробилина, определяется гиперпродукция урохрома, увеличивается содержание ди- и триглицеридов.
У больных выявляется снижение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз, снижение содержания сывороточной меди и трансаминаз.
Синдромы вискотт—олдрич и луи барра (синдромы Веста и Брока) — это группы симптомов, наблюдающихся при поражении среднего мозга и его проводящих путей.
Симптомы синдрома вискот—олдриха
1. Болевой синдром: часто сочетается с другими симптомами.
2. Неустойчивость положения головы.
3. Болезненное ощущение давления в области лба, глазниц, носа, ушей.
4. Симптом Кернига.
5. Нарушение чувствительности.
6. Головокружение, иногда сопровождающееся нистагмом.
7. Снижение памяти.
8. Депрессия.

Синдром Луи—Барра характеризуется поражением кожи, слизистых и нарушением функции почек.
Заболевание впервые описано Луи Барра в 1882 г. В настоящее время синдром Луи— Барра считается самостоятельным заболеванием, а Луи Барр является синонимом этого синдрома.
Клиническая картина.
При синдроме Луи—Барр кожа и слизистые оболочки имеют красноватый оттенок.
Отмечается увеличение печени и селезенки.
При синдроме Луи—Барра у больных наблюдается нарушение функции слезной железы, что проявляется в виде слезотечения и сухости глаз.
По данным литературы, у каждого четвертого больного с синдромом Луи—Бара отмечается снижение остроты зрения.
У ряда больных это сопровождается появлением пятен на белках глаз, которые могут трансформироваться в более крупные и плотные очаги, напоминающие пятна при сифилисе.
В ряде случаев отмечается увеличение размеров зрачка.
у детей
Синдромы вискотта—олдриджа и Луи—Барра, как и синдром Лериша, относятся к так называемым идиопатическим синдромам, то есть не связанным с каким-либо определенным заболеванием.
Эти синдромы характеризуются наличием в крови большого количества белых кровяных телец (лейкоцитов), увеличенным содержанием в ней эритроцитов, а также тромбоцитопенией.

Синдромы вискотта—олндрича (синдром «огненного шара») и луи-барра (синдрому «солнечного сплетения») являются разновидностями синдрома гипервентиляции, который встречается при многих заболеваниях, не связанных с дыхательными путями.
Эти синдромы обусловлены нарушением механизмов регуляции дыхания и проявляются в виде приступов удушья, возникающих при физической нагрузке.
Синдром вискотт—олдрича.
Синдром Луи Барра (синдром «острый живот») — редкое заболевание, характеризующееся появлением острого живота, повышением температуры тела, болями в животе, иногда рвотой, поносом, ознобом, снижением аппетита, диспепсией, тахикардией, анемией.
Причины возникновения синдрома Луи Барра.
1. Острые инфекционные заболевания.
2. Инфекции, вызванные простейшими (трихомонадами), грибами (кандиды, аспергиллы) и т. д.
3. Хронические инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта.

Синдром вискотта-олдрич.
Заболевание характеризуется развитием двусторонней тугоухости и глухоты, в ряде случаев с нарушением слуха в одном или в обоих ушных каналах.
Болезнь встречается довольно редко, чаще у мужчин старше 40 лет.
Клиническая картина.
При этом синдроме могут наблюдаться различные изменения слуховых косточек и улитки, а также изменения в слуховом нерве.
Однако наиболее часто встречаются изменения в наружном слуховом проходе, в основном в виде его сужения.
Курсовая Работа Методы Физического Воспитания
Оборотный Маятник Лабораторная Работа
Фельдшер Дневник Практики Скорой Помощи