Синдром Жильбера Аллохол
![](/file/c55abe5febd6e3be673f2.jpg)
👉🏻👉🏻👉🏻 ВСЯ ИНФОРМАЦИЯ ДОСТУПНА ЗДЕСЬ ЖМИТЕ 👈🏻👈🏻👈🏻
Главная
Случайная
Поблизости
Войти
Настройки
Пожертвовать
Описание Википедии
Отказ от ответственности
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 30 ноября 2020; проверки требует 1 правка .
↑ Ania C.Muntau «Intensivkurs Paediatrie» ISBN 978-3-437-43391-7
↑ Рейзис А.Р. Видео. Синдром Жильбера: современные воззрения, исходы и терапия. (неопр.) . Интернист (15 мая 2012). Дата обращения: 27 февраля 2020.
↑ А. Р. Рейзис, О. Н. Хохлова, Т. С. Никитина. Синдром Жильбера: современные воззрения, исходы и терапия (рус.) . — 2012.
Для улучшения этой статьи по медицине желательно :
Найти и оформить в виде сносок ссылки на независимые авторитетные источники , подтверждающие написанное . Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником.
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Синдром Жильбера (простая семейная холемия , конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз , характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания свободного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой , уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-рецессивным [1] типом наследования.
Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z
Самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, которая выявляется у 1-5 % населения. Синдром распространён среди европейцев (2-5 %), азиатов (3 %) и африканцев (36 %).
Заболевание впервые проявляется в юношеском и молодом возрасте, в 8-10 раз чаще у мужчин.
В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами. Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность.
Существует не менее двух форм синдрома Жильбера. Одна из них характеризуется снижением клиренса билирубина в отсутствии гемолиза , вторая на фоне гемолиза (часто скрытого).
Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением желтовато-коричневого пигмента липофусцина в печёночных клетках, чаще в центре долек по ходу жёлчных капилляров.
Клинически проявляется в подростковом возрасте.Часто больной не подозревает о том, что страдает желтухой, пока она не обнаружится при клиническом осмотре или при проведении лабораторных исследований.
Консультации специалистов
Обязательные:
( синдром Криглера-Найяра , Дабина-Джонсона , Ротора ), вирусным гепатитом, механической и гемолитической желтухой. Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая гипербилирубинемия. Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов B, С и дельта. В некоторых случаях для разграничения синдрома Жильбера и хронического гепатита с мало выраженной клинической активностью необходима пункционная биопсия печени. В пользу механической желтухи свидетельствуют конъюгированная гипербилирубинемия, наличие опухоли, калькулеза, стриктур желчевыделительной системы и ПЖ, которые подтверждаются путём проведения УЗИ , ЭГДС , КТ и т. д.
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:
Соблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. В рационе больным, особенно в период обострений, рекомендуется ограничение жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, пряностей, консервированных продуктов.
Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций , повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, жёлчнокаменной болезни , психосоматических расстройств .
Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.
Главная
Случайная
Поблизости
Войти
Настройки
Пожертвовать
Описание Википедии
Отказ от ответственности
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 30 ноября 2020; проверки требует 1 правка .
↑ Ania C.Muntau «Intensivkurs Paediatrie» ISBN 978-3-437-43391-7
↑ Рейзис А.Р. Видео. Синдром Жильбера: современные воззрения, исходы и терапия. (неопр.) . Интернист (15 мая 2012). Дата обращения: 27 февраля 2020.
↑ А. Р. Рейзис, О. Н. Хохлова, Т. С. Никитина. Синдром Жильбера: современные воззрения, исходы и терапия (рус.) . — 2012.
Для улучшения этой статьи по медицине желательно :
Найти и оформить в виде сносок ссылки на независимые авторитетные источники , подтверждающие написанное . Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником.
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Синдром Жильбера (простая семейная холемия , конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз , характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания свободного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой , уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-рецессивным [1] типом наследования.
Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z
Самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, которая выявляется у 1-5 % населения. Синдром распространён среди европейцев (2-5 %), азиатов (3 %) и африканцев (36 %).
Заболевание впервые проявляется в юношеском и молодом возрасте, в 8-10 раз чаще у мужчин.
В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами. Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность.
Существует не менее двух форм синдрома Жильбера. Одна из них характеризуется снижением клиренса билирубина в отсутствии гемолиза , вторая на фоне гемолиза (часто скрытого).
Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением желтовато-коричневого пигмента липофусцина в печёночных клетках, чаще в центре долек по ходу жёлчных капилляров.
Клинически проявляется в подростковом возрасте.Часто больной не подозревает о том, что страдает желтухой, пока она не обнаружится при клиническом осмотре или при проведении лабораторных исследований.
Консультации специалистов
Обязательные:
( синдром Криглера-Найяра , Дабина-Джонсона , Ротора ), вирусным гепатитом, механической и гемолитической желтухой. Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая гипербилирубинемия. Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов B, С и дельта. В некоторых случаях для разграничения синдрома Жильбера и хронического гепатита с мало выраженной клинической активностью необходима пункционная биопсия печени. В пользу механической желтухи свидетельствуют конъюгированная гипербилирубинемия, наличие опухоли, калькулеза, стриктур желчевыделительной системы и ПЖ, которые подтверждаются путём проведения УЗИ , ЭГДС , КТ и т. д.
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:
Соблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. В рационе больным, особенно в период обострений, рекомендуется ограничение жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, пряностей, консервированных продуктов.
Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций , повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, жёлчнокаменной болезни , психосоматических расстройств .
Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.
Аллергодил Купить
Актовегин И Никотиновая
Актовегин Последствия
Тактика Назначения Аллопуринола
Алкеран Лиофилизат
Аллохол синдром жильбера | Здоровье и печень
Синдром Жильбера - причины, симптомы, диагностика и лечение
Синдром Жильбера — Википедия
Синдром Жильбера: симптомы, лечение, диагностика
Синдром Жильбера Аллохол
![](https://myliver.ru/wp-content/uploads/2015/02/%d0%a1%d0%b8%d0%bd%d0%b4%d1%80%d0%be%d0%bc-%d0%96%d0%b8%d0%bb%d1%8c%d0%b1%d0%b5%d1%80%d0%b0.jpg)
![](https://ggptknhp.by/wp-content/uploads/2019/06/7d1e64746f98b9cbfc69a4a49067815c.jpg)
![](https://vseglisty.ru/wp-content/uploads/2/d/d/2dda21b64d0f23e24e531fa4858eca38.jpg)
![](https://blotos.ru/wp-content/uploads/2018/11/lechebnoe-pitanie-i-pravo-na-ego-poluchenie-1024x641.jpg)
![](https://vseglisty.ru/wp-content/uploads/e/3/4/e34662a05d5f8dbab0e795e4d89799a8.jpg)
![](https://03online.com/media/upload/questions/5_001_4.jpg)
![](https://vseglisty.ru/wp-content/uploads/c/0/f/c0f22d70083e2afb727a2f40c5679cea.jpg)
![](https://03online.com/media/upload/questions/5.1_001_1.jpg)
![](https://pechenhelp.ru/wp-content/uploads/2020/04/1586099443_197_%d0%bf%d1%80%d0%b8%d1%87%d0%b8%d0%bd%d1%8b-%d0%b1%d0%be%d0%bb%d0%b5%d0%b7%d0%bd%d0%b5%d0%bd%d0%bd%d1%8b%d1%85-%d0%be%d1%89%d1%83%d1%89%d0%b5%d0%bd%d0%b8%d0%b9-%d0%bf%d0%be%d1%81%d0%bb%d0%b5-%d0%bf%d1%80%d0%b8%d0%b5%d0%bc%d0%b0-%d0%bf%d0%b8%d1%89%d0%b8.jpg)
![](https://infoanaliz.com/wp-content/uploads/2020/01/6-300x157.png)
![](https://zapechen.ru/wp-content/uploads/2017/09/Prevyu-23-678x300.jpg)
![](https://blotos.ru/wp-content/uploads/2018/12/hofitol-instruktsiya-po-primeneniyu-dlya-detej-2.jpg)
![](https://zapechen.ru/wp-content/uploads/2017/09/Prevyu-1-18-678x300.jpg)
![](https://mschmvd42.ru/wp-content/uploads/2019/11/e7e7af6a6824cc2b2608d4b3186cfc01.jpg)
![](https://alter-zdrav.ru/wp-content/uploads/2019/04/dieta-5-pri-sindrome-zhilbera.jpg)
![](https://www.ayzdorov.ru/images/chto/fenobarbital7762.jpg)
![](https://vseglisty.ru/wp-content/uploads/9/6/b/96b923971a8474b875f7000c4f58e56f.jpg)
![](https://myliver.ru/wp-content/uploads/2019/05/kaliya-orotat-kaliy-500-300.jpg)
![](https://blotos.ru/wp-content/uploads/2019/03/admin-ajax.jpg)
![](https://03online.com/media/upload/questions/8_001_2.jpg)
![](https://krdmschmgk.ru/images6/7/bolit-pechen-posle-49FA.jpg)
![](https://vseglisty.ru/wp-content/uploads/7/6/2/7623bc9cfbf0b95c678304016a000a70.jpg)
![](https://ggptknhp.by/wp-content/uploads/2019/06/4745f837bfd90fb09248301aba7134ea.jpg)