СИНДРОМ ЛЕДИ УИНДЕРМИР

Нетуберкулезная инфекция дыхательных путей, вызываемая Mycobacterium avium. История появления названия довольно странная и нетипичная, скорее всего, исходящая из ошибочных посылов. В 1992 году в Chest Journal два американских пульмонолога Джером Райх и Ричард Джонсон описали серию клинических случаев, шесть пожилых белых женщин без клинически выраженных проявлений, но с рентгенологическими признаками микобактериоза. Это были в остальном здоровые женщины, у которых развилась хроническая инфекция легких, вызванная микробом, который, как считалось до того, редко вызывает инфекцию у людей с нормальной иммунной системой. 

Авторы выдвинули гипотезу, что причина этой необычной инфекции отчасти связана с анатомией бронхов, что затрудняло выведение мокроты из этой части дыхательных путей, а отчасти – с благородным поведением этих женщин, чьи «правильные манеры» приводили к тому, что они реже кашляют и отхаркивают слизь из легких. Райх и Джонсон придумали термин «Синдром леди Уиндермир», назвав его в честь персонажа из пьесы Оскара Уайльда («Веер леди Уиндермир»), чьи манеры викторианской эпохи не позволяли ей кашлять и сплёвывать мокроту.

Авторы, скорее всего, ошибались относительно того, почему некоторые люди предрасположены к развитию персистирующей легочной инфекции, вызванной этим микобактериями, хотя наблюдение, что это чаще встречается у женщин, чем у мужчин, было верным. Да, действительно, патология чаще встречается у женщин среднего и старшего возраста с худощавым типом телосложения. До сих пор неизвестно, почему существует такая необычная восприимчивость, но в основном накапливающиеся данные свидетельствуют о том, что здесь виновны особенности иммунной системой, но никак не манеры. Среди рабочих гипотез, например, уменьшение производства интерферона-гамма, борющегося с микробами, что приводит к повышенной уязвимости к микобактериям.

Наиболее распространенной из возбудителей нетуберкулезных микобактериальных инфекций является Mycobacterium avium-intracellulare. Важно, что они не так заразны, как туберкулёз. Заражаются чаще всего люди с фоновыми заболеваниями легких, такими как эмфизема или бронхоэктазы, но иногда наблюдаются и случаи заражения здоровых людей, особенно женщин.