Продолжение

Были сообщения о кожных проявлениях СМПД, проявляющихся в виде кольцевидной гранулемы, рубцового пемфигоида, рецидивирующего отторжения ногтей, пурпуры и коагулопатии. Диагностика СМПД является сложной задачей, поскольку пострадавшие, как правило, моложе 6 лет и не могут определить характер возникновения или причину своих травм. Для постановки диагноза требуется высокий уровень подозрительности и подтверждающие клинические признаки с подробным анамнезом, полученным от членов семьи. Такие случаи чаще всего остаются недиагностированными, что приводит к частым ненужным обследованиям и госпитализациям, приводящим к значительной заболеваемости и даже смертности. В большинстве случаев как для диагностики, так и для лечения требуется участие многих врачей с различными знаниями.

В нашем случае у ребенка наблюдались рецидивирующие пузыри, которые лопались, образуя эрозии и язвы , заживающие с поствоспалительной гиперпигментацией, гипопигментацией, атрофическими и гипертрофическими рубцами, а также пятнистой рубцовой алопецией и эктропионом левого глаза. Из-за описанного выше случая у нее был ошибочно диагностирован буллезный эпидермолиз. Однако шрамы причудливой формы с отпечатками листьев, запах различных масел, исходящий от тела ребенка, появление новых повреждений кожи во время глубокого дневного сна в отсутствие отца, а также то, что мать всегда первой замечает повреждения и находится в состоянии алкогольного опьянения, наводят на подозрение на кожный СМПД. 

Лечение является многоплановым и комплексным. Ребенок должен быть немедленно изъят у лица, осуществляющего уход. После обеспечения безопасности ребенка виновному следует начать психиатрическое и психологическое лечение. В данном случае ребенок был госпитализирован, мать была разлучена, а члены семьи получили консультации относительно течения и характера заболевания. Мать-виновница была направлена в психиатрическое отделение, где ей была оказана консультативная помощь и начат курс психотерапии. После выписки из больницы девочка была отправлена жить к своему дяде по отцовской линии, подальше от матери.

Диагностика кожного СМПД является сложной задачей для дерматолога. Мы сообщаем о данном редком случае.