Причины и виды вргн

Скачать файл - Причины и виды вргн

Врожденные расщелины верхней губы и нёба ВРГН занимают второе место по частоте встречаемости среди пороков развития лица и челюстей и приводят к значительным анатомическим косметическим и функциональным нарушениям. Наиболее распространенной формой расщелин лица является так называемая латеральная расщелина верхней губы и нёба. По данным ВОЗ, частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,,6 случая на новорожденных. ВРГН может встречаться как изолированный порок развития или быть одним из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др. Причиной возникновения ВРГН может быть также воздействие тератогенных факторов в эмбриональном периоде лекарственные средства, наркотики, ионизирующее излучение, перенесенные инфекционные заболевания и гинекологическая патология, приводящая к гипоксии плода. Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриогенеза. Основные структуры висцеральной части головы развиваются из жаберных дуг. Так, из первой жаберной дуги образуются пять отростков: В лобном отростке на 3-й неделе эмбриогенеза происходит деление на срединный и боковые носовые отростки. Из них формируются лоб, глазницы, нос и средние части верхней челюсти и верхней губы. Срастание нижнечелюстных отростков происходит к концу 4-й недели, верхнечелюстных - на 6-й, а срастание верхнечелюстных отростков с лобным отростком и формирование губ - на 7-й неделе. Формирование постоянного нёба завершается на 8-й неделе. Зачатки зубов появляются на 5-й неделе эмбриогенеза, проходя последовательно стадии чашечки, эмалевого органа и зубного сосочка. Язык образуется из парных латеральных закладок нижнечелюстной дуги на 6-й неделе. В формировании ушной раковины принимают участие 1-я и 2-я жаберные дуги. Тератогенный терминационный период ТТП при расщелинах губы определяется концом 7-й недели внутриутробного развития, нёба — до конца 8-й недели. Расщелины нёба и губ образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур и миграции мезодермы. В клинической практике наибольшее распространение получила клинико-морфологическая классификация расщелин: Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы симметричная, асимметричная: Врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка симметричная, асимметричная: Врожденная односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба 6. Врожденная двухсторонняя полная расщелина верхней губы и нёба 7. Врожденная расщелина нёба 7. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой оболочки верхней губы. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача. Практически всегда наблюдается деформация носа: При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При врождённых расщелинах нёба также имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени в зависимости от тяжести порока: При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. Обычно слизистая оболочка в этом участке истончена. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. Нарушение речи более выражено. В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к снижению возрастного ценза для пластики верхней губы. Такой подход позволяет реабилитировать ребенка в дошкольном возрасте. В нашей клинике возрастные сроки каждого этапа хирургического лечения соответствуют разработанной программе реабилитации, при этом учитываются соматическое здоровье ребенка и эффективность проведенного раннего ортопедического лечения. К этому возрасту можно выявить сопутствующие пороки развития, определить очередность проведения хирургических операций и провести по показаниям оперативное устранение других пороков. При правильно проведенной подготовке к хирургическому вмешательству достигается уровень соматического здоровья, соответствующий ребенку аналогичного возраста. Раннее ортопедическое лечение позволяет добиться перемещения фрагментов альвеолярного отростка верхней челюсти в оптимальное положение, при этом послеоперационное рубцевание проходит более благоприятно. Смещение сроков лечения диктуется нарушением соматического статуса, требующим более длительного восстановительного периода. Решение следующей проблемы - определение объема операции - зависит от анатомо-топографического варианта расщелины, ее протяженности, степени деформации носа. Целью первичной операции является полная реконструкция всех пораженных структур. Методика, предложенная Delaire, направлена на полноценное восстановление всех анатомических структур, при этом основной акцент делается на устранение мышечной дистопии за счет перемещения аномальных точек фиксации мышц для достижения баланса миодинамической системы, а не на закрытие кожного дефекта. Следущий этап - операция уранопластики - выполняется в возрасте 1,3 - 1,6 лет. Операция предусматривает одноэтапное вмешательство с одновременным устранением расщелины твердого и мягкого нёба. В клинике применяют модифицированную методику интравелярной пластики. Это способствует созданию анатомически естественного подвижного мягкого нёба. Отсутствие язычка приводит к формированию срединного дефекта носовой поверхности мягкого нёба. Нами предложена иная методика пластики нёба с использованием одного из язычков и взаимоперекрывающихся слизистых лоскутов. В результате появляется возможность создать анатомически правильное подвижное мягкое нёбо с сохранением целостного язычка. Кроме того, хирург может контролировать степень фарингоконстрикции за счет модификации разрезов в области задних дужек, повышая тем самым эффективность лечения в зависимости от индивидуальных особенностей пациента. Следующий этап хирургического лечения выполняется в возрасте лет. Для полноценной реабилитации хирургическое лечение пациентов на всех этапах сопровождается ортодонтическим лечением, логопедическими занятиями под наблюдением аудиолога. Оправданность подобной тактики лечения детей с врожденными расщелинами губы и нёба подтверждается многолетними успешными результатами операций в нашей Клинике. В регионах отсутствует налаженная система диспансеризации детей с расщелинами из-за недостаточного количества специализированных центров для лечения таких больных, отсутствия общепринятых стандартов реабилитации и недостаточной информационной поддержки как специалистов, так и родителей детей с расщелинами. Дети из детских домов оперируются неоправданно поздно даже с учетом задержки соматического развития. Такая задержка часто бывает обусловлена не столько сопутствующей патологией внутренних органов, сколько отсутствием адекватного ухода. Это чревато невозвратимо потерянным для развития ребенка временем. Малышу с расщелиной труднее обеспечить адекватный уход, чем здоровому ребенку, тем более в условиях детдома. Тем более, что кроме обязательного оперативного лечения ребенок должен получить помощь ряда других специалистов, стоматолога, ортодонта, логопеда. Во многих регионах России реабилитационные мероприятия для пациентов с расщелиной верхней губы и нёба недоступны или ограничены. Отсутствие достаточного количества специализированных центров и низкая информированность врачей о современных тенденциях лечения таких детей приводит к значительному снижению качества жизни и невозможности их полноценной интеграции в общество. Семьи с детьми-инвалидами социально не защищены во многом из-за неинформированности сотрудников социальной службы. Детям с расщелиной нёба должна выплачиваться пенсия по инвалидности. Но огромное количество матерей, особенно в провинции, не знают об этой пенсии и о положенных ребенку льготах. Но самое главное то, что при современном состоянии медицины и проведении координированных действий специалистов-медиков, родителей и социальных работников возможна полная реабилитация детей с этим заболеванием. Главная О Клинике Услуги Пациентам Наука Публикации Новости Контакты Отзывы. Вскармливание детей с расщелиной верхней губы и неба. Разработка сайтов и продвижение сайтов Редактор сайта Великовская Н. Сотрудники Клиники Стационар Поликлиника Результаты лечения Вопрос врачу.