Посты канала Мезенреализм https://t.me/mezenrealism
Заворотинская НатальяИдиопатический легочный фиброз - болезнь, о Которой мало знают. И о которой жизненно необходимо знать
![](https://thixotraining.ru/wp-content/uploads/wpforo/attachments/47/thumbnail/2872-mesenrealism-image-2021-11-25-1.jpg)
В традиционных рентгеновских аппаратах используется фиксированная трубка, чтобы направлять рентгеновские лучи в одну точку. Когда рентгеновские лучи проходят через тело, они в разном количестве поглощаются тканями. Ткани с более высокой плотностью создают более светлое изображение, чем другие ткани на черном фоне пленки. Рентгеновские лучи создают 2D-изображения. На компьютерной томограмме используется трубка в форме пончика, которая вращает рентгеновские лучи на 360 градусов вокруг человека. Полученные данные представляют собой подробный трехмерный вид тела изнутри.
Сканирование позволяет врачам внимательно исследовать кости, органы и другие мягкие ткани, кровеносные сосуды и разные подозрительные новообразования.
Матовые стёкла в легких могут быть при аутоиммунных заболеваниях, гриппе и вирусных инфекциях, отличаясь по локализации и расположению. Кроме того, есть болезни, связанные с попаданием частиц аэрозолей, при которых может выявляться пневмонит. Симптом матового стекла - неспецифический радиологический симптом, отражающий различные патологические изменения в лёгочной ткани.
Визуализируется при КТ как туманное, матовое снижение прозрачности лёгочной ткани с дифференцируемым рисунком сосудов и бронхов на этом фоне. Симптом «матового стекла» может отмечаться вокруг очагов уплотнения лёгочной ткани («симптом ореола»). Такая картина впервые была описана и считается типичной для раннего инвазивного аспергиллеза лёгких.
Или при идиопатическом легочном фиброзе.
Фиброз - состояние, при котором естественный процесс образования шрамов для заживления ран в организме становится чрезмерным и вызывает болезни. Фактически - это перерождение тканей, когда рабочие клетки замещаются соединительной тканью. В какой-то степени от этого явления у соединительной ткани долгое время была плохая репутация. Снова линейная логика. Кто труп нашел, тот и виноват. Если соединительная ткань замещает ткань легких, она и виновата. Виновата, но в том, что организму не хватало сил на полноценное трофическое обеспечение. Если жир, который отчаянно нужен легким, в них не поступает и альвеолы вовремя не способны регенерировать. Про важность жира для легких напоминает тот факт, что весь жир сначала идёт к легким, как главному потребителю. И лишь остатки попадают в организм. Когда люди отказываются от жиров, то легкие будут страдать первыми. А дальше дисфункция высокоспециализированных клеток альвеол инициирует фиброзный каскад. Люди с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК), особенно мужчины, имеют повышенный риск развития идиопатического фиброза легких - кишечник не в состоянии обеспечить легкие питанием. Люди с ВЗК должны знать о потенциальном риске развития ИЛФ.
Проблемы возникают тогда, когда миофибробласт производит чрезмерное количество гиалуроновой кислоты, она и «заливает» легкие. Напоминаю, что гиалуроновая кислота не так проста, это не просто «надувательство» матраса тканей. Производство гиалуронана невозможно полностью заблокировать. Вместо этого необходимо как-то остановить перепроизводство гиалуроновой кислоты, чтобы не потерять пространства в легких, где происходит жизненно важный газообмен. Процесс фиброза в легких похож на заживающую рану на коже. Фиброзные клетки зажимают, втягивают кожу и более плотно удерживают ее. В легких это сжатие мелких дыхательных путей сокращает количество альвеол и приводит к смерти из-за необратимой потери функции легких. Площадь дыхательной поверхности легких колеблется от 35 м2 при выдохе до 100 м2 при глубоком вдохе. Фиброз постепенно уменьшает эту площадь.
ИФЛ — особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие. Про неё мало кто знает. Многие симптомы легочного фиброза схожи с симптомами других заболеваний, таких как простуда, его бывает трудно диагностировать и лечить, что приводит к обнаружению на поздней стадии. Именно легочный фиброз становится всемирной эпидемией, которую пока невозможно объяснить. Предположительно, это связано с нарушениями в соединительной ткани.
К причинным факторам относится курение, пыль, гастро-эзофагальный рефлюкс. Генетические факторы сомнительны. Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при ИФЛ. До 50% больных имеют небольшое повышение СОЭ и сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), примерно до 20% больных ИЛФ имеют умеренно повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора. В общем, такая болезнь-загадка. Признаками, нетипичными для обычной интерстициальной пневмонии или противоречащими такой патологии, является симптом матового стекла на КТ. При наличии сотового легкого и тракционных бронхоэктазов матовое стекло обычно является признаком интерстициального фиброза. Как и любой фиброз, фиброз легкого начинается постепенно и незаметно.
Чем больше фиброза, тем больше клинических проявлений - одышки и кашля. Потом развитие легочной недостаточности. Ишемической болезнь сердца, тромбоэмболиях легочной артерии ускоряют печальный итог. Что должно настораживать: постепенное усиление одышки, снижение жизненной ёмкости легких на 10% и больше в течение 6-12 месяцев, тест с 6-минутной ходьбой, снижается сатурация при нагрузке. Критериями обострения ИФЛ являются внезапное беспричинное нарастание одышки в течение 1 месяца, документированная гипоксемия (ухудшение или тяжелое нарушение газообмена), свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких и отсутствие другого объяснения. Обострение может возникать в любой момент заболевания и иногда только в связи с ним человек узнаёт про ИФЛ.
Обострение ИФЛ сопровождается усилением кашля, лихорадкой, увеличением объема мокроты. Прогноз обострения ИЛФ, как правило, неблагоприятный, летальность во время госпитализации достигает 65%, и более 90% — в течение 6 месяцев от начала развития обострения. По предварительным расчетным данным, распространённость заболевания составляет около 53—11 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость в других странах — 4—6 случаев на 100 000 населения. Частый симптом ИЛФ — сухой кашель (около 75 %), иногда — продуктивный (до 20-30 %), а также продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжёлыми формами ИФЛ. Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50—90 %), снижение массы тела. Течение ИФЛ ускоряет вирусная инфекция.
Кортикостероиды, иммунодепрессанты, N— ацетилцистеин (NАС) не эффективны раздельно. А при сочетании летальность оказалась значительно выше, чем в группе плацебо. Получается, что комбинация трех препаратов, используемых во всем мире в качестве стандарта лечения модного заболевания легких, подвергает пациентов с ИФЛ опасности смерти, и не должна использоваться. Опубликовано несколько небольших исследований ИВЛ у больных с ИФЛ и дыхательной недостаточностью, во всех получена высокая внутрибольничная летальность. Нет лекарства от ИФЛ и не существует лечения, которое удаляет рубцы из легких. Зато эффективна физиотерапия, лёгочная реабилитация: аэробная физическая разумная активность, полноценное питание.
Есть препарат пирфенидон, его необходимо назначать, когда физиотерапия не эффективна. От 60 000 рублей за дженерик на курс. Пирфенидон — иммуносупрессивный препарат, механизм действия которого основан на подавлении синтеза факторов роста проколлогенов I и II механизм работы которого не известен. Антибиотики не помогают, а вот талидомид, из-за которого дети рождались без конечностей, помогает: уменьшает кашель и улучшает качество жизни. Согласно исследованию, представленному на Международной конференции в 2021, люди с ИФЛ имеют худшие результаты, если они живут в бедных районах. Люди, дышавшие пылью асбеста, кремнезема, древесной стружки или многих других материалов в ходе своей профессиональной деятельности, подвергаются более высокому риску развития ИФЛ. Как и люди, живущие в сильно загрязнённом воздухе.
Фиброз может возникать во всех органах. Склеродермия, цирроз печени, фиброз почек — это все старение. Фиброз возникает, когда нарушается нормальная реакция организма на травму. И как первый признак старения. Что бы это ни было, необходимо контролировать сатурацию после нагрузок, регулярно замерять жизненную ёмкость легких, купить пикфлоуметр для контроля скорости, с которой воздух может проходить через дыхательные пути при максимально резком выдохе. При небольшом снижении показателей, появлении одышки использовать все доступные методы физиотерапии - обертывания по Залманову, тиксотренинг, термальные источники. Нельзя обжигать легкие, охлаждать их. Искать врача, который сможет поставить диагноз. И знать, что стандартная терапия убьёт в этом случае. Завтра продолжение про КТ.