CNS anomalies

قال رسول الله (صل الله عليه وسلم) من قال : سبحان اللهِ وبحمدِه مائةَ مرةٍ غُفرَتْ له ذنوبُه وإنْ كانتْ مثلَ زبَدِ البحرِ.

____________________________________________________________________________

أولاً إيه هي الNeural Tube؟

أثناء الحياة الجنينية كانت بداية تكوين الجهاز العصبي جرء اسمه neural plate

الجزء ده بدأ ي invaginate لجوا فبقي اسمه neural grove

يستمر في النمو لحد ما أطرافه تلامس بعض وتعمل زي أنبوبة إسمها neural tube والانبوبة دي بطول ضهر الطفل ومغلقك من فوق ومن تحت 

Cranial closure fisrt at 24,th day

Caudal closure at 28,th day

هي دي أساس تكوين المخ والنخاع الشوكي 

لو حصل مشكلة وأطراف الneural tube ما التحموش مع بعض يظهر المرض ده 

معلومتين

أقدر اشخص المشكلة دي أثناء الحمل

By increase alpha fetoprotein

And acetyl choline esterase in amniotic fluid

ولو عطيت الأم دواء folic acid أثناء الشهور الأولى من الحمل المشكلة دي ما بتحصلش

المرض ده في منه عدة أنواع

أولاً Spina Bifida Occulta

 Spine = spina

Bifida= split

Occulta = hidden

يعني الحبل الشوكي بتاعك مفتوح بس بدون أعراض مستخبي

Due to failure of closure of caudal part neural tube at 4,th week of life

بيكون معاها علامات في ضهر الطفل زي شوية شعر، أو lipoma أو skin pigmentation

وبيكون معاها مشكلة في الspinal cord إسمها

Tethered cord

إيه Tethered cord ده؟

الspinal cord متغطي بطبقة إسمها pia matter بيطلع منها زي رباط كده يروح يثبتها في الsacrum عشان تثبت الspinal cord في مكانة وتحافظ عليه اسمه filum terminale

 طيب الأطفال دول عندهم ال filum terminale ده سميك جدا فسحب لتحت معاه spinal cord

الطبيعي النخاع ينتهي ما بين L1:L2

الأطفال دول هلاقيه نازل لحد L4

 الأعراض تتراوح بين Asymptomatic لحد

Severe back pain

L. L muscle weakness

Numbness

Urinary bladder abnormalities

وتشخيصها ب MRI

...........

تاني مرض

 هو Meningeocele

 وأخوه Myelomeningeocele

المشكلة إن الاغشية المحيطة بالنخاع حصلها

Herniation (بظت). من بين الvertebrea

في الأول الاغشية بس هي اللي طلعت

في التاني الاغشية والنخاع معاها

مشكلة تاني Microcephaly

تعريفها هي عبارة عن

Decrease head circumference below third percentile

أسبابها؟

قد تكون وراثة في العيلة

قد تكون بسبب مشكلة في تكوين المخ

بتكون مع أمراض جينية trisomy 21,13,18

 قد تكون secondary للاتي :

Craniostenosis = premature closure of skull sutures

وبالتالي المخ ملقيش مساحة يتسع فيها

سبب تاني severe malnutrition منطقي 

سبب تاني stroke, radiation,

سبب تاني hypoxic ischemic encephalopathy راسه اتزنقت أثناء الولادة حصل فيها hypoxia ومات منها قدر كبير فمش هينمو

أسباب infection دكتور قال إن الinfection لما تكون عنيفة في المخ تدمر منه أجزاء وتheal بfibrosis فالمخ يضغر ما يكبرش

مرض تاني مهم إسمه

Maternal phenylketonuria

المرض ده في خلل جيني في الأنزيم المسئول عن تكسير الphenylalanine الأنزيم ده أصبح مش موجود وبالتالي phenylalanine هيزيد في الدم وهو مادة toxic للمخ ولما يكون موجود المرض ده عند الأم الدراسات أثبتت إن إبنها بيكون عنده microcephaly ومشاكل عديدة في المخ لأن اكيد المادة السامة دي قدرت تدخل للمخ بتاعه بردو

مرض اخير إذا كانت أمة بتشرب alcohol

Fetal alcohol syndrome الطفل هيبقى عنده microceph..... 

والأعراض اللى هتظهر عليه؟

Sizure

Increse intracranial tension

Psychomotor retardation

Abnormal skull shape

آخر مرض في المحاضرة إسمه

Neurocutaneous syndromes

لأن المخ تكوينه من الectoderm فهو والجلد بيظهر فيهم أمراض جينية تربطهم مع بعض ومش بس الجلد اي حاجة في الجسم فيها ectoderm زي مثلاً الكلية

هما ٣ أمراض

علينا بس صورهم موجوديم في المحاضرة 

كده خلصت الحمد لله

بسم الله الرحمن الرحيم

أولا Hydrocephalus

مبدئياً المخ بيلف حواليه وحوالين النخاع الشوكي سائل اسمه CSF بيتكون من جهاز داخل المخ إسمه ventricular system

الجهاز ده مكون كالآتي :

أول حاجة lateral ventricle ده مبطن بجزء دموي اسمه choroid plexus اللي بيرشح الCSF من خلاله لأن الدم في الChoroid plexus كتير جداً

 تاني حاجة السائل اللي اتكون يعدي إلى third ventricle من خلال قناة إسمها foramen of monro

تالت حاجة السائل يعدي إلى ال fourth ventricle من خلال قناة طويلة وضيقة اسمها 

Aqueduct of silvius

يوصل للغرفة الرابعة ويطلع منها من خلال فتحتين فيها اسمهم 

Foramen of lushka and magendi

ويوصل من خلالهم إلى subarachoid space ويلف فيه ويحيط بالمخ والنخاع لحد ما يُعاد امتصاصه مرة أخرى من خلال arachnoid villi اللي بردو موجودة في subarachnoid space

مهم جداً الجزء ده

صورة تانية للتوضيح

طيب ندخل علي أول حاجة تعريف hydrocephalus

هو عبارة عن dilatation of ventricular system نتيجة انسداد في القنوات اللي فيه عملت impaired circulation

أو مش قادر أعيد امتصاصة تاني عمل impaired absorption

أو نادر نتيجة زيادة الإنتاج بسبب ورم حميد في الchoroid plexus اللي بتكونه دي

تقسيمة الأسباب كمان مرة

قد تكون القنوات اللي بتوصل بين الغرف مسدودة وأشهر واحدة بتتسد هي Aqueduct of Silvius لأنها طويلة وضيقة يبقي النوع ده obstructive ولأن الغرف خلاص مش موصلة ببعض اسمه non communicating..

النوع التاني المشكلة في إعادة امتصاص الcsf بال choroid villi فده  non obstruction 

والغرف متوصلة ببعض زي الفل يبقى communicating.

رجع قسم الأسباب تاني

Ostructive = most common cause congenital obstruction of aqueduct of silvus 

أو قد يكون ورم في جنبها ضغط عليها من برا فاتسدت

النوع التاني non obstruction بسبب

Subarachnoid hemorrhage

الأعراض اللي هنتظر على الطفل علي حسب عمره

أولا لو صغير لسه الحواجز بين عظام مخه مفتوحة في فرصة يكبر ويسيع مية جواه كتير 

١. نظراً إن الحواجز العظمية مفتوحة هيزيد head circumference

٢.. هلاقي عنده bulging of anterior fontanelle

 ٣.. نظراً لأن الجلد اتشد قوي هنلاقي الveins اللي تحته بانت والتغذية الدموية اللي رايحة لبيصلات الشعر قلت فشعره وقع 

٤..المخ والراس لما كبرت زقت العين لتحت أصبحت متغطية بlower eyelid تظهر في صورة الشمس وهي بتغرب وكأنها بتسقط في البحر

في جزء تبع شغل الأعصاب بيقول إن

الأعصاب بتنقسم إلى Upper Motor Neurons

وتحت منهم Lower Motor Neurons

ال lower ده بيغذي العضلة علي طول يخليها بتقبض والtone فيها عالي

لكن ال upper دي العاقلة الرزينة تبعتلها إشارتين

الأولى تقولها اهدي اهدي ما تنقبضيش دلوقت هتستهلكي طاقة كتير ع الفاضي وأنا لما اعوز اشغلك هبعتلك

الإشارة التانية تقولها يلا هنشتغل دلوقت

Upper motor neurons send 2 signals to lower motor neurons

First.. Inhibition of tone

Second... Performance of voluntary movement

وفي المرض ده ضغط المخ العالي ده بيبوظ للأسف الUpper motors فيحصل ان الlower ما تلاقيش رقيب عليها وبالتالي

Increase tendon reflex

Increase spasticity

Clonus

لأن العضلات مفيش inhibition جايلها من فوق

........

إنما لو المرض ده حصل في طفل كبير شوية يعني عظام المخ لحمت مع بعض وقفلت؟

Increase intracranial tension.

Irritability

Vomiting

Headache

هو دخل ع العلاج نقوله بالمرة

بأمانة الأطفال دي غالبا بتموت بس العلاج

Surgical = shunt

ما بين الventricle لحد الperitoneal cavity

أو دواء إسمه acetazolamide بيقلل إفراز الCSF

آخر جزء فيها هو مرض إسمه Dandy walker malformation

لو خدنا بالنا من الصور اللي عدت وهبعتها تاني هنلاحظ إن الfourth ventricle دي داخلة جوة ال cerebellum

وبالتالي المرض ده مشكلته إن vermis يعني منتصف المخيخ ما اتكونش فكذلك حصل مشكلة في الغرفة الرابعة واتسد معاها ال

Foramen of lushka and magendi

ونتج عنها المرض ده 

الحمد لله خلصت المحاضرة

سبحانك اللهم وبحمدك , استغفرك واتوب اليك ❤️❤️