Недюжинный Дюшенн

Гийом Бенжамен Арман Дюшенн — известный французский врач, создатель электротерапии, автор многих инноваций в медицинской диагностике, которые используются на практике до сих пор!

Дюшенн Булонский

Дюшенн родился в семье потомственных моряков. Его отец хотел, чтобы сын тоже бороздил океаны, но Гийом выбрал научную стезю (хотя «шкиперская борода» ему очень шла, согласитесь?). В 1831 г. он получил ученую степень и открыл практику в родной Булони. А потом переехал в Париж.

Коллеги прозвали его Дюшенн Булонский, чтобы не путать с другим известным тогда лекарем — Эдуардом Дюшеном.

В 1835 г. Дюшенн де Булонь занялся необычным направлением — электрофизиологией.

Эмодзи Дюшенна 😁😅😖😬🥴

Основным научным интересом Дюшенна были медицинские приложения электричества. На волне модной в ту эпоху физиогномики он действовал электродами на мимические мышцы живых людей и покойников— это называлось фарадизацией — пытаясь выяснить, какие элементарные сокращения формируют то или иное выражение лица.

В основном ученый экспериментировал на беззубом старике (на фото) с параличом лицевого нерва. Гримасы врач тщательно фиксировал с помощью только-только появившегося фотоаппарата, в чем ему помогал Адриен Турнашон — брат знаменитого французского фотографа Надара!

Так, Дюшенн был первым, кто ввел в оборот клиническую фотографию, а также стал первопроходцем в изучении физиологии эмоций.

Долгоиграющий Дюшенн

Великолепными снимками Гийом проиллюстрировал свой трактат «Механизм человеческой физиогномии», опубликованный в 1862 г. Любопытно, что фотографиями вдохновился сам Чарльз Дарвин, который в свое время рассмотрел проблему эмоций с позиций натуралиста в книге «Выражение эмоций у животных и человека».

А еще Дюшенн, долгое время трудившийся в психиатрической лечебнице Сальпетриер, оказал огромное влияние на Жана Мартена Шарко, который был основоположником невропатологии и носил титул «Наполеона неврозов».

Но наш сегодняшний герой почему-то не запомнился своими блестящими заслугами в нейрофизиологии. У большинства имя Дюшенна ассоциируется только с орфанным заболеванием, названным в его честь.

История миодистрофии Дюшенна до Дюшенна

В 1830 г. английский анатом и физиолог Чарльз Белл отметил характерные поражения скелетных мышц у 18-летнего пациента, который заболел в возрасте 10 лет. Это, вероятно, был первый случай, когда врачи имели дело с миодистрофией Дюшенна.

Четыре года спустя итальянец Джованни Семмола обследовал двух мальчиков с характерной гипертрофией отдельных мышц. Следом в 1836 г. другой итальянский врач Гаэтано Конте опубликовал собственное описание похожей миодистрофии.

Наконец, в 1851 г. британец Эдвард Мерион (на фото) уже очень основательно взялся за изучение этой мышечной патологии. Он детально охарактеризовал симптомы, сделал предположение о наследовании недуга. Поначалу болезнь Дюшенна даже носила имя Мериона.

Дюшенн вступает в игру

Дюшенн же описал свой первый клинический случай мышечной дистрофии лишь в 1861 г., но зато был необычайно плодовит и систематичен.

К 1868 г. он представил целых 13 известных ему случаев этой болезни и подробно ее охарактеризовал, в том числе с помощью своего любимого подхода — электрической стимуляции. А еще он впервые применил инновационную гистологическую технику биопсии мышц, для чего изобрел специальный инструмент, позволяющий брать образцы тканей изнутри тела — «гистологический гарпун Дюшенна» (опять морская тема, да?). В итоге француз одолел англичанина Мериона и заслуженно закрепил за собой название болезни!

Дальнейшую историю исследования миодистрофии Дюшенна ищите в нашем новом материале.

Ученый не дожил всего два дня до своего 69-летия. У него была трагическая личная жизнь, не имел он и официального статуса врача или должности в университете. Тем не менее своими неординарными подходами вписал себя в историю науки золотыми буквами.