Наследственные Дефекты Функций Лейкоцитов Реферат
Наследственные Дефекты Функций Лейкоцитов Реферат
Понравился сайт? Поделись им с друзьями:
Нужна помощь с учебой? Наши эксперты готовы помочь!
Нажимая на кнопку, вы соглашаетесь с политикой обработки персональных данных
Детский, генетически детерминированный агранулоцитоз (болезнь Костманна) описан впервые в Швеции в 1956 г. Для этого заболевания свойственно почти полное отсутствие нейтрофилов в периферической крови (чаще отмечаются выраженный реактивный моноцитоз и эозинофилия, обеспечивающие нормальное суммарное количество лейкоцитов в единице объема крови. Костный мозг гипопластичен. Патогенез заболевания неясен. Предполагают, что имеется дефект созревания нейтрофилов в костном мозге.
Резкое снижение количества нейтрофилов в крови при указанной патологии обусловливает недостаточность фагоцитоза и возникновение рецидивирующих инфекций в виде гнойничков на теле у ребенка, альвеолярной пиореи, повторных пневмоний, абсцессов легких. Прогноз, как правило, неблагоприятен.
Семейная доброкачественная хроническая нейтропения с доминантным наследованием, или синдром Генсслена, характеризуется уменьшением общего количества лейкоцитов (иногда до 1 500 в 1 мкл), нейтропенией (менее 30 %) и длительным течением. Иногда отмечается незначительный моноцитоз. В патогенезе развития лейкопении имеют значение уменьшение продукциинейтрофилов и нарушение их перераспределения в сосудистом русле.
Нейтропения начинается с грудного возраста, больные доживают до зрелого возраста. В костном мозге снижен процент метамиелоцитов, палочкоядерных, в крови сегментоядерных нейтрофилов. Инфекционные заболевания и осложнения не имеют тяжелого течения, в ряде случаев нейтропения обнаруживается случайно.
К наследственным нейтропениям относят и так называемые периодические, или циклические нейтропении, характеризующиеся доминантным, или рецессивным типом наследования.
Отличительной особенностью циклической нейтропении является то, что обычно через определенные интервалы времени от 2–3 недель до 2–3 месяцев исчезают нейтрофилы из периферической крови, одновременно увеличивается содержание моноцитов и эозинофилов в крови. В период криза число нейтрофилов в крови падает до 2 000 в 1 мкл. Нейтропения продолжается обычно 4–5 дней и сопровождается развитием ангины, пневмонии, абсцесса легких, стоматита или гнойничкового поражения кожи.
Синдром Чедиака-Хигаси . Представляет собой редкое аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Патогенез заболевания окончательно не выяснен. Отмечается структурная и функциональная неполноценность мембран лейкоцитов, вследствие чего возникает нарушение хемотаксиса нейтрофилов, неконтролируемое слияние лизосом, аномальное распределение лизосомальных ферментов и неспособность гигантских лизосом передавать свои гидролитические ферменты в фагосомы. Указанные аномалии способствуют нарушению бактерицидных и переваривающих свойств фагоцитирующих клеток. Синдром Чедиака-Хигаси характеризуется также снижением естественной киллерной активности лимфоцитов и изменением функций тромбоцитов.
Больные с синдромом Чедиака-Хигаси — альбиносы, страдают фотофобией (аномальное распределение меланосом в сетчатке и коже), подвержены частым инфекционным заболеваниям. Из-за нарушения функций тромбоцитов развивается геморрагический синдром. Патогенетической терапии нет, дети погибают, не дожив до 10 лет.
К наследственным нейтропениям относится семейная нейтропения, обусловленная дефицитом гуморальных плазменных факторов .Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, нейтропения обычно сочетается с моноцитозом и гипергаммаглобулинемией. Предполагают, что уменьшение пула зрелых гранулоцитов связано с задержкой созревания клеток на стадии миелоцита из-за дефицита гуморальных КСФ.
Наследственной формой патологии клеток белой крови являются заболевания, связанные с нарушением функций нейтрофилов . Примером указанной патологии является хроническая гранулематозная болезнь . Имеются два пути наследования: первый — связанный с Х‑хромосомой, второй — аутосомно-рецессивный. Х‑связанный вариант патологии является наиболее распространенным, болеют преимущественно мужчины. В нейтрофилах больных обнаруживается дефицит ферментов НАДН-оксидазы, миелопероксидазы, глутатионпероксидазы, Г-6-ФДГ, снижено образование перекиси водорода. Гранулоцитопения не развивается, фагоцитарная функция нейтрофилов не нарушена, однако они не способны убивать некоторые виды бактерий, грибы, т.е. фагоцитоз носит незавершенный характер. Возбудители остаются живыми внутри фагоцитов, инфекция быстро диссеминирует, и развивается гранулематозный сепсис. Обычно инфекции вызываются сравнительно низко вирулентными штаммами микроорганизмов ( Staphylococcus aureus, Aerobacter, Salmonella, Candida, Aspergillus и др.). Гранулематозные поражения локализуются в лимфатических узлах, печени, селезенке, коже. Вирусные инфекции, как правило, хорошо переносятся больными с этой формой патологии.
Дефицит миелопероксидазы наследуется аутосомно-рецессивно. Указанный дефект нейтрофилов чаще встречается при хронических и острых лейкозах, лимфогранулематозе. Описаны также и другие формы патологии функции нейтрофилов (дефекты хемотаксиса нейтрофилов, дефицит Г-6-ФДГ в лейкоцитах, дефицит лейкоцитарной глутатионпероксидазы и др.), однако они встречаются крайне редко, и патогенез их малоизучен.
Наряду с наследственными лейкопениями и аномалиями лейкоцитов, выделяют и врожденные формы патологии. Врожденные могут быть обусловлены не только генетическими дефектами, но и иметь иммуноаллергическую природу. Так, при приеме во время беременности медикаментов может возникнуть сенсибилизация матери с последующей трансплацентарной передачей антител от матери к плоду и развитием лейкопении новорожденного.
В случае антигенной несовместимости лейкоцитов матери и плода развивается изоиммунная лейкопения новорожденных , обусловленная трансплацентарным переходом антилейкоцитарых антител от матери к плоду.
Как указывалось выше, наиболее частой формой врожденных и наследственных лейкопений являются нейтропении. Значительно реже встречаются лимфопении, обусловленные врожденной недостаточностью Т- или В‑систем лимфоцитов и сочетающиеся с развитием иммунодефицитных состояний.
Обращает на себя внимание тот факт, что при любом из врожденных иммунодефицитных состояний, особенно при недостаточности Т‑системы лимфоцитов, возникает нейтропения. Существует несколько точек зрения относительно патогенеза нейтропении при иммунодефицитных состояниях.
Как известно, Т‑лимфоциты усиливают созревание стволовых гемопоэтических клеток в направлении гранулоцитопоэза, стимулируют миграцию гранулоцитарных клеток-предшественников из костного мозга, так что при иммунодефицитных состояниях становится очевидной недостаточность этих процессов, и соответственно возникает лейкопения.
К группе врожденных доброкачественных лейкопений относится и синдром «ленивых лейкоцитов» , описанный впервые в 1964 г. Zuеlzеr и характеризующийся резким уменьшением количества зрелых нейтрофилов в крови и увеличением их в костном мозге. Типичным для синдрома «ленивых лейкоцитов» является резкое угнетение хемотаксиса нейтрофилов и их случайной двигательной активности, что связано с врожденным дефектом структуры клеточной мембраны. Между тем фагоцитарная активность нейтрофилов не нарушена. Клинически синдром проявляется рецидивирующими воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей инфекционной природы.
Наследственные нейтропении и аномалии лейкоцитов
Врожденные аномалии лейкоцитов
Наследственные Дефекты Функций Лейкоцитов Реферат
ПАТОЛОГИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ
10.2. Наследственные аномалии лейкоцитов .
Сочинение 2 Класс По Серии Сюжетных Картинок
Иммунные Расстройства При Заболеваниях Глаз Реферат
Эссе По Роману Мастер И Маргарита
Реферат На Тему История Изучения Территории России
Как Оформить Титульник Реферата В Школе