Муковисцидоз дифференциальная диагностика

Муковисцидоз

=== Скачать файл ===

Обз. Муковисцидоз.

Муковисцидоз: исследования и дифференциальная диагностика

РЦРЗ Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК Версия: В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие основные формы:. Смешанная с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы. Жалобы на боли в животе, большой живот, слабость, утомляемость, упорный кашель с отделением мокроты. Основными симптомами кишечного синдрома являются метеоризм, обильный, частый раз в сутки , как правило, замазкообразный или кашицеобразный, серый, блестящий, жирный, зловонный стул. Кожа обычно сухая, серовато-землистого цвета, с множественными расчесами. Отмечается, как правило, навязчивый кашель с гнойной мокротой в виде комочков, иногда с прожилками крови; цианоз, одышка, сухие свистящие и влажные разнокалиберные хрипы в легких. Снижение массы тела БЭН ст. Нередко у больных выявляется хронический синусит, а у трети детей старше 8 лет диагностируются полипы носа. Инструментальные исследования Рентген-пленочный тест: Исследование биоптата слизистой оболочки тонкой и толстой кишок - значительное увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке. УЗИ органов брюшной полости: Рентгенография грудной клетки в двух проекциях: Спирометрия - нарушение функции внешнего дыхания. Показания для консультации специалистов: Минимум обследования при направлении в стационар: Перечень основных диагностических мероприятий: Гистологическое исследование ткани толстой кишки по согласованию с родителями. Дифференциальная диагностика муковисцидоза с синдромом мальабсорбции. Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии. Чаще после 6 мес. Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни. Масса тела при рождении. Часто бывает подобное заболевание у двоюродных братьев и сестер. Иногда наблюдается у родителей. У ближайших родственников может быть непереносимость молока. Неблагоприятный у большинства матерей. Склонность к заболеваниям органов дыхания. Тяжелые поражения бронхо-легочной системы, трудно поддающиеся лечению. Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексному лечению. Обычно хороший, иногда повышен. Отмечается с первых месяцев жизни, постепенно нарастая до II- III степени. Развивается во втором полугодии, но быстро прогрессирует до III степени. У отдельных детей с первых месяцев жизни I - III степени. Выражен резко у всех больных. Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги. Повышение уровня хлоридов в поте, стеаторея с преобладанием нейтрального жира. Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышение содержания IgA в сыворотке крови в период обострения. Плоская сахарная кривая с непереносимым дисахаридом. Общий белок сыворотки крови. IgA, Ig G, Ig M. Повышение содержания IgA в 2 раза при обострении. Пробы с нагрузкой -глюкозой. Иногда диабетическая сахарная кривая. Обычно плоская сахарная кривая. Плоская сахарная кривая после нагрузки крахмала. Плоская сахарная кривая при нагрузке непереносимым дисахаридом. Резко снижен до полного отсутствия. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта. Расширение петель кишечника, явления гипотонии, дискинезии кишечника, горизонтальные уровни жидкости. Избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, дискинетические расстройства. Исследование биоптата слизистой оболочки тонкой кишки. Значительное увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке тонкой и толстой кишок. Дистрофические изменения знтероцитов, тотальная или субтотальная атрофия ворсинок и гиперплазия крипт. Ежедневная базисная терапия с учетом течения заболевания обязательная, как чистка зубов и умывание включает в себя: Особое значение имеет рациональная антибактериальная терапия. Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами. Режим соблюдения санитарно гигиенического режима проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др. Руки вытянуты вверх и направлены в одну сторону влево или вправо. Ноги вытянуты прямо и направлены в туже сторону, что и руки. Нижняя часть туловища повернута набок в одну сторону влево или вправо. Верхняя нога максимально согнута в колене. Руки тянутся назад до ягодиц. Затем, голова и верхняя часть туловища поднимаются вверх. Правая нога согнута в колене, направлена влево и помещена за левой коленкой. Верхняя часть туловища повернута вправо. Правая рука, в виде упора, позади ягодиц, как можно дальше влево. Кончики пальцев направлены назад. Локоть левой руки прижат к правой коленке. Затем в другую сторону. Руки назад, как упор. Туловище поворачивается вправо вслед за правой рукой, которая должна коснуться левой пятки. Затем, в другую сторону. Одна рука вытянута вперед. Другая рука сжимает стопу противоположной стороны. Для маленьких детей от 2-х до 5-ти лет удобно использовать упражнения: Для более старших детей, подростков и взрослых: При снижении толерантности к нагрузкам, например, во время ОРЗ, полезны упражнения, требующие наименьшего напряжения мышц: Для верхне-передних долей легких. Положение сидя или стоя с опорой спины, голова прямо. Для верхне-задних долей легких. Положение сидя или стоя с опорой груди. Для правой средней доли. В разогнутом положении на валике на левом боку, правая рука поднята вверх за голову, ноги вниз. Для средних отделов слева. В разогнутом положении на валике на правом боку, левая рука поднята вверх за голову, ноги вниз. Для правой и левой нижних долей. Положение лежа на животе, либо на валике, либо на дренажной доске, голова резко опущена вниз, ножной конец приподнят вверх. Виды спорта, разрешенные и запрещенные у больных муковисцидозом. Большой и малый теннис. Стул 1 раз в день. Нормальные показатели копрограммы при разнообразной пище. Ацетилцистеин - прием внутрь. Не менее ,5 часов занятий в день. Подбор техники с помощью инструктора. Сохранение устойчивых показателей функции внешнего дыхания. Ингаляции раза в день по 15 минут физ. Появление влажных хрипов в. Витамины А, группы В и др. При наличии цирроза печени базисная терапия включает дополнительно гептрал и урсосан или урсофальк. При хроническом легочном сердце предусматривается его лечение как в стационаре, так и амбулаторно базисная терапия курсами. В зависимости от индивидуальных особенностей пациента в базисную терапию могут быть включены мочегонные, кардиотрофики, бронхолитики, гормональные препараты и др. Он улучшает пищеварение, растворяя густую слизь в кишечнике и способствует отхаркиванию густой мокроты. Лечение больных с кишечной формой муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и среднетяжелом состоянии, когда синдром мальабсорбции сочетается с выраженным токсикозом и эксикозом, терапию начинают с назначения чайно-водной разгрузки: В течение часов проводят дезинтоксикационную терапию и осуществляют парентеральное питание: Большое значение придается коррекции дисбиоценоза кишечника линекс по 1 к х 3 р. Далее лечение больных муковисцидозом включает: Микросферические панкреатические ферменты с рН-чувствительной оболочкой в настоящий момент это - креон или панцитрат. Назначают терапевтические дозы жирорастворимых витаминов А, Д, Е, витамины группы В, фолиевую, аскорбиновую и никотиновую кислоту. Кроме диеты, назначают ферментные препараты в индивидуальной дозировке с учетом выраженности стеатореи и общего состояния больного. При использовании традиционных ферментных препаратов панкреатин, панзинорм, фестал, мезим форте, трифермент и другие рекомендуется удаление видимого жира при приготовлении пищи, исключение тугоплавких животных жиров, колбас, ограничение сливочного и растительного масел, использование обезжиренных молочных продуктов. Последние годы применение высокоэффективных микрокапсулированных препаратов креон, панцитрат дает возможность сохранить физиологическую норму жира. Первоначальная доза препарата составляет 0, г во время каждого кормления, обычно не более г в сутки. В последующем доза корригируется в соответствии с копрограммой и результатом биохимического исследования суточного кала на жиры проба Ван де Камера. Рекомендуемые дозы витаминов и минеральных веществ для детей, больных муковисцидозом. От 0,05 до 0,2 мг в день. Рекомендуемые дозы и интервалы между введениями антибактериальных препаратов, наиболее часто применяемых для лечения детей с муковисцидозом. Интервал между введениями в сутки час. Учитывая большую длительность применения антибактериальных препаратов необходимо сочетание с противогрибковыми препаратами: Методика проведения ингаляционной терапии при муковисцидозе. Перед проведением ингаляции очистить верхние дыхательные пути тщательно высморкаться. При необходимости закапать в каждую ноздрю по 1 капле сосудосуживающего средства и т. За 5 минут до ингаляции принять препарат, профилактирующий бронхоспазм беротек, вентолин и др. Очень важно правильное положение больного перед проведением процедуры: Продолжительность ингаляции одного препарата - не более минут. Методика проведения ингаляции с муколитиками: Всегда важно соблюдать правильную последовательность и техническую методику проведения процедуры: Ингаляции проводятся до еды от одного до трех раз в день в зависимости от тяжести состояния больного. После ингаляции и дренажа следует отдых в течение мин. В пульмонологической практике применяется несколько классов муколитических препаратов:. Для одной ингаляции разводится физиологическим р-ром или дистиллированной водой 1: Курс до двух недель с последующим повтором через две недели. Предупреждение дефицитных состояний анемии, БЭН, гиповитаминозов и др. Ассистент кафедры детских болезней КазНМУ им. Муковисцидоз Утратил силу — Архив. Искать в актуальных клинических протоколах и материалах. Кистозный фиброз неуточненный E Версия для печати Скачать или отправить файл. Муковисцидоз MB или кистофиброз поджелудочной железы - частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР трансмембранного регулятора MB , характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем, имеющее обычно тяжелое течение и прогноз. В настоящее время имеются аппараты, позволяющие при навеске пота мг; гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение холестерина и липидов, иногда диабетическая сахарная кривая, плоская сахарная кривая после нагрузки крахмала, исследование кала: Признаки Муковисцидоз Целиакия Дисахаридазная недостаточность Клинические Начало заболевания Вскоре после рождения Чаще после 6 мес. Тактика лечения Цели лечения: Профилактика и лечение осложнений. Лечебная физкультура и дренажный массаж. Наименование Критерии достаточности 1. Стул 1 раз в день 2. Появление влажных хрипов в процессе занятий и их исчезновение после откашливания. Болезни детей старшего возраста, руководство для врачей, Р. Практическая гатсроэнтерология для педиатра, В. Практическая гатсроэнтерология для педиатра, М. Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью. Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов. Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного. Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача. Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта. Разделы Закрыть список разделов На главную Меню Общая информация Классификация Диагностика Лабораторная диагностика Дифференциальный диагноз Лечение Госпитализация Информация Прикреплённые файлы Внимание! Левомицетин не назначать новорожденным. Клотримоксазол бактрим, бисептол, септрин. Цефалоспориновые антибиотики 1 поколения.

Детская поликлиника 103 ясенево расписание врачей

Отче наш на латыни текст

Крупнейшие взрывыв истории

Где находится г ишим

Расписание 6 городской больницы

Проект история создания компьютера

Расписание электричек москва ленинградская левобережной

Результаты огэ сайт школы 147 самара

Инстаграм директ войти

Мурманская обл оленегорск сколько идет посылка

Дексаметазон через сколько начинает

Лекарство сермион инструкция по применению