Многоликий гемоглобин

🩸Гемоглобин – главная транспортная единица нашей крови. Он обратимо связывает молекулярный кислород, чтобы обеспечивать дыхание – в среднем 20 мг на 100 мл крови.

⠀

🌎Появление гемоглобина – эволюционное приспособление. На первобытной Земле в атмосфере не было кислорода. Он появился с развитием простых организмов, способных к фотосинтезу. Постепенно доля кислорода в атмосфере росла. Поскольку он плохо растворим в воде, то многоклеточным организмам понадобились гуморальные посредники – белковые пигменты, способные переносить газы.

⠀

Главный из них гемоглобин – красный железосодержащий хромопротеин. Он содержит 90% всего белка эритроцитов. Гемоглобин есть не только у всех эукариотов – многоклеточных организмов, в частности, людей, животных, растений, а и у одноклеточных, например, дрожжей.

⠀

🔎Все гемоглобины – тетрамеры, то есть состоят из четырех протомеров. Каждый из них включает две части: белковую – глобин (96% массы молекулы гемоглобина) и небелковую – гем (4% массы молекулы). Комплект «один глобин+один гем» называется Сведберговой единицей. Таких единиц в молекуле гемоблобина четыре.

⠀

У гемоглобина не одна единственная форма. Он имеет изотипы: гемоглобин взрослого, «минорный» гемоглобин при заболеваниях крови, эмбриональный, фетальный и др. Открыто порядка двухсот патологических типов гемоглобина, вызванных мутациями.

⠀

👉🏻В нормальном гемоглобине содержится двухвалентное железо. Оно обеспечивает транспорт и обмен кислорода. Но бывает, когда до половины всего гемоглобина в крови человека занимает трехвалентное железо, которое не может переносить кислород. Это состояние является болезнью, чаще всего передается по наследству и называется метгемоглобинемией. Оно может развиться и в результате отравления лекарствами или химикатами. При отравлении угарным газом в крови образуется токсичный карбоксигемоглобин.

⠀

В генах позвоночных закодировано несколько форм гемоглобина. Во время внутриутробного развития кровь ребенка содержит эмбриональную, а затем фетальную изоформу гемоглобина. Они лучше связывают кислород, что позволяет доставлять его через плаценту и конкурировать с материнскими эритроцитами за приоритет в транспорте газов. В течение нескольких месяцев после рождения «детский» гемоглобин трансформируется во взрослый.

⠀

При необходимости организм и во взрослом состоянии может переключаться с одной формы гемоглобина на другую. Например, если «взрослый» изотип поврежден мутацией при талассемии или другой болезни, то «детский» компенсирует его функции. Изотипы могут переключаться и в ответ на условия жизни, например, в условиях гипоксии высокогорья.

⠀

🏔️Так, у жителей тибетского плато генетически закреплена мутация, снижающая уровень гемоглобина и при этом позволяющая эффективно использовать минимум кислорода. Они не страдают «горной болезнью» и очень выносливы. В частности, шерпы – народность Восточного Непала. Они помогают альпинистам при восхождении на Эверест – переносят грузы, воду, личные вещи. Жителя другого континента невозможно «натренировать» до такой же выносливости в условиях гипоксии. К слову, высокогорные животные также адаптировались. Например, у тибетских антилоп совсем нет «взрослого» гемоглобина, а только «детский». Благодаря этому они могут легко скакать по горным склонам со скоростью 70 км в час.

⠀