Мито
Возможно, кому-то будет полезна эта информация, возможно, просто для поддержки, возможно, для понимания проблем в его семье, возможно, еще для чего-то…
Сейчас идёт неделя осведомленности о Мито (первичных митохондриальных заболеваниях). Обо всех, кто ушел от нас, не справившись с болезнью, и обо всех, кто продолжает сражаться. Нас называют - Воины Мито...
Эта неделя посвящена усталости при Мито, и это действительно один из серьезных аспектов нашего заболевания, так как, когда человек, не болеющий Мито, говорит: «я устал», - это совсем не то же само, когда мы, больные Мито, устаем… Это изнуряющая круглосуточная усталость, это постоянная нехватка энергии, это «посаженные батарейки», в которых нет заряда, но которые при этом из последних сил «тащат машинку»… И да, человек адаптируется ко всему и часто мы даже производим видимость очень активных людей, но только мы знаем, какими усилиями нам это дается и как потом плохо, как болит все тело, каждая клеточка, как идут митоатаки и обостряются все хронические заболевания, которых у каждого из нас десятки, как жутко испытывать постоянно сильнейшие интоксикации…
Но… Сейчас у нас все прекрасно, просто замечательно... Для нас - замечательно! Мы живы, и не просто живы...
Митококтейль нашей младшей 15-летней дочери, который нужно пить несколько раз в день, пожизненно, чтобы работали клетки, которые еще не мутировали, состоит из 34 препаратов в очень высоких дозировках и в специальных наиболее усвояемых формах+гормоны щитовидной железы+лечебное аминокислотное питание Neocate. И такие - у всех троих уже взрослых детей и у меня. У меня раза в 1,5 больше+таблеток еще 10 наименований. В таком составе с постоянными корректировками без перерыва мы его принимаем уже 2,5 года (с 2021 года), а аминокислотное лечебное питание дети пьют с 2014 года (9,5 лет). Все на постоянной основе. И да, это очень дорого, но это жизненнонеобходимо, и это дает реальный результат! Все попытки пропуска приемов приводят к очень серьезным жизнеугрожающим состояниям, проверено неоднократно всеми(
Митоатаки теперь случаются уже очень редко, все дети смогли вырасти, набрать вес, боли теперь намного меньше, многие органы и системы организма удается держать в стабильном состоянии и они работают без ухудшения, новые хронические заболевания уже не появляются со скоростью звука и по несколько одновременно, жизнеугрожающие состояния случаются редко, но все равно случаются… В общем, качество нашей жизни безусловно улучшилось в разы и усталость уже в разы меньше+отсутствие реанимаций, предкоматозных состояний, приступов, капельниц, адских болей во всем теле и многого, многого еще…
Митококтейли и аминокислотное питание заказываем в США и ЕС. И да, здесь, в Грузии, все на учете, круглосуточно вся команда врачей на связи вместе с анестезиологом и всегда готовы смотреть, решать, связываться со специалистами в США и ЕС и принимать при необходимости экстренное решение. И благодаря климату, морю (ускорение детоксикации), подобранным митококтейлям, постоянному отслеживаю состояния и корректировкам при необходимости, лечебному питанию, таблеткам, врачам и, как всегда, моей голове и реагированию, дети здесь практически постоянно на стабильном плато и в ремиссии, но экстренные ситуации все равно случаются+постоянные обследования, наблюдения, реабилитации…
И я снова живу, благодаря тому, что невролог и анестезиолог достаточно быстро поняли в ноябре 2021-го, что уже все, мозг отключается, рефлексы ассиметричны, сатурация на пальце падала до 50, а в крови - вообще капец. Я уже не могла вообще ходить и практически не соображала, и одышка была в покое очень сильная, лежать и спать совсем было невозможно, а с утра - головная боль, ужасные боли в ногах, постоянный сбой ритма сердца и инсультоподобные приступы…
И НИВЛ (BPAP), который в США заказывали, очень умный и интеллектуальный - после последнего очень сильного обострения сначала после операции, а затем - после смерти папы - на максимальных настройках, верхнее давление 30, нижнее - 4, регулирует в зависимости от множества показателей (в машине в системе кондиционирования давление ниже - 20), круглосуточно, уже часто тоже не справляется, но пока с ним… А ночью ещё в систему к ИВЛ подключается кислород, так как ночью практически все время за меня принудительно дышит аппарат и кислорода все равно не хватает. Днем спонтанного (собственного дыхания) пока еще остается порядка 70%. И таких аппаратов у меня уже два, один используем дома, второй - на выезде, ну и, если что-то с одним случится, тогда второй используется, пока первый будет в ремонте, так как я без аппарата могу пробыть примерно 20-30 минут, иногда чуть больше, иногда - меньше, дальше начинаются онемения лба, лица, рук, ног, тела, головокружения и затем сильная одышка, а дальше начинается потеря сознания.
На второй аппарат BPAP мы собрали деньги в нашем бизнес-сообществе ИП/Бизнес Грузия и Hi-Tech Business Hub (https://t.me/ipgeorgiachat, https://t.me/ipgeorgia, https://t.me/htbhgeorgia) за 2 часа!
Бизнес-сообщество было организовано нами в 2021 году. Мы работаем с ним 24/7, помогая русскоговорящим предпринимателям организовывать, вести и развивать бизнес.
Ребята, кто участвовал в сборе, вы все невероятные 🔥 Спасибо вам огромное от меня и всей нашей семьи 🙏
И также запустили постоянный сбор на лечение, реабилитации и медоборудование (https://t.me/ipgeorgia/831), так как, хоть мы и справляемся самостоятельно в последнее время и бизнес приносит хорошие результаты, но это очень дорого, тяжело и страшно! Страшно всегда не успеть что-то сделать только потому, что на данный момент экстренно может не оказаться денег…
А если у меня совсем будут плохие уже показатели и состояние, тогда - трахеостомия и аппарат нужен будет уже специальный для инвазивной ИВЛ, примерно 20 000$.
И кишечник сдает совсем, НЯК обостряется очень сильно. Я уже молчу про все остальное. Сил нету уже практически даже на то, чтобы просто дышать на ИВЛ, не говоря о разговорах и обо всем остальном. И в кровати целый день сижу и работаю, сколько могу, привязанная к аппарату. И руки немеют очень быстро при печатаньи уже и даже просто так… По результатам последних анализов смогли повысить дозировку антикоагулянтов, чтобы сердцу еще легче было качать кровь и снизить риск тромбообразования, и аппарату тогда легче качать мои легкие, стало лучше, но резерв антикоагулянтов тоже не бесконечен(
Хожу уже фактически только метров на 20-30 с тростью и аппаратом, и то с одышкой даже на нем( Но я все равно стараюсь, стараюсь двигаться по мере возможностей и распределять свои силы так, чтобы их хватало на все самое необходимое.
Я живу, работаю, веду бизнес, лечу, учу и ращу детей. Конечно, не одна, вся семья делает это вместе со мной!
Благо, можно выезжать на машине и на коляске ездить, и даже в море могу посидеть минут 20-30 с помощью мужа.
И коляску мне крутую инвалидную электрическую подарили мои предприниматели на День Рождения 🤗
И у нас целая группа огромная в США такая - https://breathewithmd.org/message-from-our-founder.html. Я обучение специальное проходила в течение года по жизни с аппаратом ИВЛ. И да, живём, некоторые уже и более 10, и даже 20 лет живут на ИВЛ, круглосуточно. Исследования можно почитать здесь - https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5034932/ (о больных Мито на ИВЛ - в части «митохондриальные миопатиии и энцефалопатии»). И это единственное, что даёт возможность жить с портативными аппаратами ИВЛ долго больным с нервно-мышечными заболеваниями. На коляску муж вешает рюкзак с аппаратом, переключает на аккумулятор и еду. Когда силы есть с кровати встать, конечно…
У детей очень большие риски перейти на ИВЛ гораздо раньше. Пока врачи просто контролируют показатели. Главное всегда - успеть... Молиться и верить в чудо!
По Мито у нас огромные сообщества американские, постоянные исследования и поиск лечения, уже более 30 лет… https://www.umdf.org/mito-university/. Но лечения так и нет… Есть только поддерживающее в виде митококтейлей и специального лечебного питания. И диагностика очень длительная и очень тяжелая.
И да, у нас повреждены практически все органы и системы, у всех. У нас системное митохондриальное заболевание с материнским (митохондриальным) наследованием. Mitochondrial complex I deficiency, недостаточность NADH дегидрогеназы. Мутация MT:12706 (12706 Phe124Leu). Митохондриальная миопатия. Все врачи говорят, что мы очень круто компенсированы, особенно учитывая, что у всех проявления практически с рождения, а средний сын родился уже с запуском Мито, через реанимацию, ИВЛ и отключение многих органов и систем организма. По исследованиям по таким детям в США из 30 выжили только двое, один - глубокий инвалид, второй также чудесно компенсирован, как и наш средний сын. И я, по словам врачей, чудо для своего возраста и состояния.
Но это стоило мне в прямом смысле всей моей жизни. Вся жизнь, как на пороховой бочке, которая стоит в жерле вулкана. Но это стоило и стоит того, особенно, глядя на наших детей сейчас, мы все это прекрасно понимаем! А многие, кто с нами уже давно, помнят нашу борьбу, больницы, обострения, капельницы и весь тот ужас, с которым мы сражались не годами, десятилетиями, при этом совершенно на тот момент не понимая, с чем имеем дело, наощупь, интуитивно, без основного диагноза…
При этом о запуске Мито можно говорить, когда повреждены и не лечатся обычными методами, более трех, не связанных между собой напрямую, систем организма. И да, как бы не сопротивлялись мои родные, просто кому-то из нас и детям в отношении Мито повезло больше, кому-то - меньше. Так работает митохондриальное наследование (гетероплазмия). Но запуск может произойти в любом возрасте, когда накопится критическое для организма количество мутировавших клеток. И да, заболевание потенциально смертельное, непрерывно прогрессирующее, реальное течение - непредсказуемо. Хорошо и доступно все расписано здесь:
https://www.mitoaction.org/mitochondrial-disease/energy/
и здесь:
И в РБ у нас, к сожалению, на данный момент нет шансов, особенно теперь, и с лечением, и с иными аспектами...
Все, это просто крик души, не хочу ничего обсуждать. Только, если кому-то нужна помощь и подсказки в тех же направлениях 🙏
Всем добра!
Митофакты и все свежие справки Ф-100 выложены в папке «Документы» на Гугл-диске (https://drive.google.com/drive/folders/1S5120QO79V8oEg3R_CBt5NQOu_NkLEBy?usp=sharing), так, чтобы было, для понимания…