Maladie granulomateuse chronique pdf

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Certaines maladies : • reponse inflammatoire aigue initiale transitoire. • accumulation de macrophages et de lymphocytes. • Agent causal rapidement elimine, reaction aigue regresse. Inflammation granulomateuse: • Reponse inflammatoire chronique. • secondaire a la persistance de I'agent etiologique, mal elimine, ou. 30 - N° 3 - p. 221-232 - La granulomatose septique chronique - EM consulte. La granulomatose septique chronique est une maladie familiale rare due a un deficit immunitaire primaire du metabolisme oxydatif des cellules phagocytaires. Le defaut de des patients. Le texte complet de cet article est disponible en PDF. DEFINITION. La Granulomatose Septique Chronique (CGD) est une maladie genetiquement determinee (hereditaire) caracterisee par une incapacite des cellules phagocytaires du corps (egalement appelees phagocytes) a produire du peroxyde d'hydrogene et d'autres oxydants necessaires a la destruction de certains AVEC HYPO ALBUMINEMIE. Transitoire : infection aigue. Intermittente : syndrome de fuite capillaire. Persistante : syndrome nephrotique enteropathie exsudative. SANS HYPO ALBUMINEMIE. Transitoire : traitements immunosuppresseurs infection virale (enfants). Persistante : leucemie lymphoide chronique, lymphome. La granulomatose septique chronique est une maladie familiale rare due a un deficit immunitaire primaire du metabolisme oxydatif des cellules phagocytaires. Le defaut de fonctionnement du complexe NADPH oxydase membranaire des phagocytes entraine un tableau clinique d'infections fongiques et bacteriennes 9 juil. 2013 Pathologies genetiques entrainant une anomalie de la phagocytose des microbes par les polynucleaires neutrophiles et les macrophages. 2. Revelation par des complications infectieuses graves, recurrentes, pouvant engager le pronostic vital si la prise en charge diagnostique et therapeutiques n'est pas Resume. La granulomatose septique chronique est une maladie hereditaire caracterisee par un defaut de destruction des bacteries et des champignons phagocytes par les polynucleaires neutrophiles et les macrophages, lie a une anomalie de la NADPH oxydase, productrice de radicaux libres de l'oxygene. L'incidence La granulomatose septique chronique est une maladie familiale (rare) liee au chromosome X. Elle est appelee egalement maladie granulomateuse chronique ou « septique » de l'enfant, ou « maladie granulomatose chronique familiale » ou « syndrome de Bridges et Good » (car etudiee par Berendes, Bridges et Good qui Defaut recessif lie a l'X de la fonction des leucocytes, ou les cellules phagocytaires ingerent sans les digerer des bacteries, ayant pour consequence des infections bacteriennes avec formation de granulomes. [Traduction effectuee avant 2008] - Infections fongiques et granulomatose septique chronique - De la La granulomatose septique chronique (GSC) est une maladie orpheline, chronique et genetiquement chronique et qui sont souvent de nature granulomateuse. Incidence et prevalence de la GSC Diarrhee (peut-etre diagnostiquee de facon erronee comme etant la maladie de Crohn). • Lymphadenite. Prevention des