Клинический случай

Пациент Д. 22 лет поступил в лечебное учреждение с диагнозом: хроническая воспалительная демиелинизирующая радикулоневропатия, атипичная форма, с выраженным парезом левой нижней конечности.

Анамнез

Считает себя заболевшим с июня 2026 года. На фоне полного здоровья появились выраженные болезненные спазмы мышц в левой нижней конечности, преимущественно в мышцах голени.

18.06.2026 в частной клинике выполнены МРТ головного мозга и пояснично-крестцового отдела позвоночника. Проведена паравертебральная блокада с бетаметазоном, после которой пациент отметил улучшение. Назначены карбамазепин 200 мг 2 раза в сутки и толперизон.

В дальнейшем симптоматика сохранялась и прогрессировала.

15.07.2026 пациент поступил к нам в лечебное учреждение с жалобами на выраженную слабость и онемение левой голени и стопы, ограничение движений в левой стопе, «судороги» в левой нижней конечности, а также онемение и парестезии в левой верхней конечности.

В дальнейшем симптоматика распространилась и на ранее интактные правые конечности.

При выполнении СКТ органов грудной клетки с контрастированием выявлено образование переднего средостения. Пациент переведён в отделение торакальной хирургии.

04.08.2026 выполнено удаление образования переднего средостения и дренирование плевральной полости.

При первичном морфологическом исследовании высказано предположение о тимоме типа 3 с умеренной степенью атипии и инвазией собственной капсулы. Рекомендовано ИГХ-исследование.

В исследованном материале определялось инкапсулированное новообразование солидного строения, представленное преимущественно крупными веретеновидными и овальными клетками с дисперсным хроматином. Отмечались структуры в виде розеток и псевдорозеток, участки кистозной дегенерации, выраженная васкуляризация и небольшие участки лимфоидной ткани.

При ИГХ выявлена экспрессия p63 в клетках опухоли, а также диффузная ядерная экспрессия TdT и выраженная экспрессия CD5 в лимфоидных клетках.

С учётом морфологической картины и результатов ИГХ опухоль соответствует тимоме типа B2.

Неврологический статус

Сознание ясное. Ориентирован в собственной личности, месте и времени.

Зрачки округлые, средней величины, D=S. Прямая и содружественная фотореакции живые. Конвергенция и аккомодация сохранены. Движения глазных яблок в полном объёме. Нистагма нет. Диплопию отрицает, нарушений полей зрения не предъявляет.

Лицо симметрично. Точки выхода ветвей тройничного нерва безболезненны. Язык по средней линии, атрофий и фасцикуляций нет. Речь, глотание, фонация и артикуляция не нарушены. Симптомы орального автоматизма отсутствуют.

Мышечный тонус конечностей повышен по спастическому типу, D<S. Отмечается повышение тонуса жевательных мышц слева. Мышечная сила в конечностях при исследовании удовлетворительная, D=S.

Поверхностные брюшные рефлексы живые, D=S. Подошвенные рефлексы сохранены. Глубокие рефлексы в верхних и нижних конечностях оживлены, D=S. Патологических кистевых и стопных пирамидных знаков нет.

Клонус стоп: D>S, истощаемый.

Расстройств поверхностной и глубокой чувствительности не предъявляет, в том числе при повторной оценке. Симптомы натяжения отрицательные.

Координаторные пробы верхними и нижними конечностями выполняет неуверенно, лучше справа. В пробе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению.

Передвигается в кресле-каталке.

Функции тазовых органов контролирует. Менингеальных знаков нет, в том числе при повторной оценке. Вегетативная нервная система без особенностей.

Дополнительное обследование

По данным МРТ грудного и поясничного отделов позвоночника с контрастным усилением, картина в большей степени соответствует эпидуральному липоматозу на уровне Th5–Th11.

На этом уровне отмечается оттеснение спинного мозга к передней стенке дурального мешка с умеренным уменьшением его диаметра.

Данных за чётко ограниченное интрамедуллярное образование спинного мозга и патологическое контрастирование не выявлено.

ЭНМГ — при стимуляции моторных и сенсорных волокон срединных нервов с двух сторон, локтевого нерва слева показатели ответов в пределах нормы. При стимуляции моторных волокон обоих большеберцовых нервов, малоберцового нерва справа показатели ответов в пределах нормы. При стимуляции моторных волокон малоберцового нерва слева, сенсорных волокон обоих малоберцовых нервов и обоих икроножных нервов ответы не получены. Нейрофизиологические данные в пользу поражения моторных и сенсорных волокон малоберцового нерва слева, сенсорных волокон обоих икроножных нервов, малоберцового нерва справа.

Исследование ликвора от 22 июля:

• белок — 0,15 г/л;

• глюкоза — 2,8 ммоль/л;

• эритроциты — 500/мкл, неизменённые;

• цитоз — 10/3 в 1 мкл. (60% лимфоциты, 40% нейтрофилы)

Исследование ликвора от 11 сентября:

• белок — 3,5 г/л;

• глюкоза — 0,3 ммоль/л;

• эритроциты — 1000/мкл, неизменённые;

• цитоз — 10/3 в 1 мкл.

Цитологическое исследование ткани шейного лимфоузла:

В препаратах — эритроциты, лимфоидные элементы разной степени зрелости, преимущественно зрелые лимфоциты, единичные плазматические клетки, единичные центроциты, единичные макрофаги, присутствуют фигуры митоза. Материал получен из участка ткани лимфатического узла, вероятнее всего, с реактивной дисплазией.

Иммунологическое и инфекционное обследование

Антитела к ацетилхолиновым рецепторам — 0,45 нмоль/л. (Лаборатория дает референс <0,45 нмоль/л для отрицательного результата)

Исследования на боррелиоз и суммарные антитела к туберкулёзу — отрицательные.

Цитомегаловирус:

• IgG — 324 Ед/мл(+);

• IgM — 0,3 Ед/мл.

Вирус простого герпеса:

• HSV-1 IgG — 3,2 Ед. (+);

• HSV-2 IgG — 0,2 Ед.;

• HSV-1/2 IgM — 0,2 Ед.

Лечение и дальнейший диагностический поиск

В разные периоды проводилась симптоматическая терапия карбамазепином и баклофеном. Также предпринималась попытка терапии леводопой. Ни один из препаратов не дал положительной динамики.

Проведен неврологический консилиум, по его результатам требуется дообследование — выполнение МРТ грудного и поясничного отделов позвоночника на аппарате с плотностью магнитного потока 3 Тл.

Первоначальный диагноз требует пересмотра. Пока остаётся открытым вопрос, что определяет клиническую картину: периферическая демиелинизация, поражение центральных двигательных путей, компрессионный компонент или их сочетание.

Рабочей версией в моей голове остается именно тимома-ассоциированный паранеопластический синдром.