Клинический случай.

Мужчина, 81 год

Обратился с нарастанием клиники сердечной недостаточности (3 класс по NYHA). 7 лет назад была выполнена операция по поводу карпального туннельного синдрома. В течение 5 лет получает диуретики в связи с появлением отеков.

В течение последнего времени у него нарастают одышка и отеки.

При поступлении АД 105/80 мм рт. ст., ЧСС 73/минуту.

При осмотре - тоны сердца ясные, ритмичные, хрипы в легких не выслушиваются. Отмечаются отеки ног.

Рентгенография - тень сердца нормальная, выпота нет.

ЭКГ- - синусовый ритм, малый прирост зубца R в отведениях V1-V3. BNP - 68,5 (повышен), тропонин Т 0,053 (повышен).

Иммуноэлектрофорез сыворотки и мочи - отрицательно на М-белок и белок Бенс-Джонса. Отношение легких цепей каппа/лямбда - норма.

ЭХО-КГ: гипертрофия левого желудочка, правого желудочка, межжелудочковой перегородки. Отмечается нарушение сократимости, ФВ 55%.

МРТ сердца - диффузное позднее накопление гадолиния, преимущественно субэндокардиально. Сцинтиграфия с технецием - накопление в миокарде.

Биопсия - накопление амилоида, положительно на TTR, отрицательно на амилоид А, каппа и лямбда. Мутации в гене TTR нет.

Установлен дикий тип амилоидоза ATTR-CA.

Несмотря на отсутствие клиники, на основании данных ЭХО-КГ у пациента имеются признаки ишемической болезни сердца.

Ангиография - значительный стеноз передней левой нисходящей артерии. Выполнено чрескожное коронарное вмешательство.

Интраваскулярное УЗИ и ОКТ - гомогенные фибротические бляшки, нехарактерные для атеросклероза.

Выполнена резекция бляшки, установлен стент с лекарственным покрытием.

Гистологическое исследование - интима с фиброзом и гиалинозом. Тризром по Массону - ярко-синее окрашивание фиброза и аморфные серовато-синие отложения - амилоид? Дополнительные окраски - депозиты амилоида не выявлены, однако отмечается типичное ярко-зеленое свечение амилоида при поляризованном свете.

Установлен диагноз амилоидоза коронарных артерий.

Пациент выписан, проводится терапия тафамидисом.