Как не уехать в дурку при лечении локализованных сарком забрюшинного пространства

За классификацией сарком и полной версией гайда по лечению мягкотканных сарком - добро пожаловать в наше сообщество ВКонтакте

Контекст проблемы.  Забрюшинные саркомы мягких тканей (СМТ) заслуживают отдельного обсуждения, потому как споткнуться тут можно на каждом шагу. Что следует держать в голове в контексте данной группы заболеваний?

• Диагностируются они поздно и клинически долгое время себя не проявляют. Если возникла боль в животе, изменения стула или в животе начинает расти какая - то большая штука - скорее всего, война с саркомой уже проиграна.
• Наиболее частыми гистологическими подтипами выступают липосаркомы, лейомиосаркомы и солитарная фиброзная опухоль. Липосаркомы, в особенности недифференцированные, считают забрюшинное пространство чуть ли не своим домом - именно тут они наиболее часто находят свою нишу, причем чаще других гистотипов.  В прогностическом отношении это не сулит ничего хорошего.

• Единственное, что мы можем предложить пациентам на локализованных стадиях (пока мы еще не нашли отдаленные метастазы) - хирургическое лечение. Точка.

Хирургическое лечение.

Легко сказать “да возьми и вырежи”, да вот не легко сделать, особенно когда мы имеем дело вот с такой вот штукой в забрюшинном пространстве: 

В забрюшинном пространстве концепция en bloc resection трудно выполнима в силу частого прилегания сарком к критически важным и опасным структурам (крупным сосудам, например) и достичь отрицательного края резекции, не убив пациента, гораздо сложнее, чем в случае СМТ конечностей. En bloc resection приобретает вид мультивисцеральной резекции - когда соседние, незатронутые органы и структуры резецируют единым блоком, чтобы максимизировать вероятность микроскопического отрицательного края, аналогично подходу, используемому для STS туловища/конечностей. 

За что боремся? Информация об исходах при хирургии забрюшинных СМТ во многом исходит из опыта референсных центров (еще один плюс того, что всех пациентов стоит отправлять именно туда). 

Так, опыт миланского Istituto Nazionale Tumor в виде обширной (более двух сотен) серии кейсов, в которой отражен переход клиники от менее агрессивного подхода - простые резекции опухолевого образования единым блоком с соседними органами только в том случае, если они были поражены опухолевым прорастанием - выполнявшиеся до 2001 года, к более агрессивному подходу: резекция окружающих тканей и органов единым блоком при их расположении в пределах 1-2 см от поверхности опухоли (т. е. местно-регионарная перитонэктомия; резекция окружающих органов, преимущественно почки и толстой кишки; резекция поясничной мышцы при близком расположении к опухоли). Более агрессивный подход продемонстрировал улучшение пятилетней выживаемости без локального рецидива. Пятилетняя частота рецидивов в случае более сберегающей резекции (early -потому что проводилась до 2001 года) составляла 48% (95% ДИ, 40–57%), тогда как у оперированных в более агрессивном объеме — 29% (95% ДИ, 20–37%)

Руководствоваться только ретроспективными данными с потенциальным набором bias - ов, конечно, нельзя, но ничего другого нет - на этот счет накоплены только серии случаев. Утешает лишь то, что более обширные резекции, по - видимому, не приводят к большей частоте осложнений и 30 - дневной послеоперационной летальности. 

Между тем, есть единичные мнения и литературные данные о различной степени целесообразности расширенной резекции при различных гистотипах забрюшинной СМТ, проистекающие из клинического поведения и характера местного роста различных гистологических вариантов забрюшинных СМТ, но они не имеют под собой проспективных и серьезных данных. Поэтому объем резекции оговаривается в каждом конкретном случае - и с пациентом и в рамках междисциплинарной комиссии. 

Лучевая терапия.

Даже при условии блестяще проведенного оперативного вмешательства, у трех пациентов из десяти случится рецидив, который станет причиной смерти в семи случаев из десяти. 

Сложность ведения локализованных забрюшинных СМТ усложняется отсутствием эффективности консервативного пред/послеоперационного консервативного лечения. В отношении предоперационной лучевой терапии точку поставило исследование STRASS 1.

266 пациентов с забрюшинной СМТ были рандомизированы для получения up front хирургического лечения либо лечения в объеме лучевой терапии с последующей операцией. Что из этого вышло - смотрите ниже (ничего):

Кроме как большей частоты проблем - ничего не получилось:

В силу чего сами исследователи признали, что предоперационная лучевая терапия не должна быть стандартом лечения ретроперитонеальных СМТ:

Химиотерапия.

Большинство данных об использовании адъювантной химиотерапии при СМТ являются обобщенными из представленных ранее данных об адъювантной химиотерапии при СМТ конечностей или туловища. По этой причине использование адъювантной химиотерапии не рекомендуется для резектабельных случаев СМТ  - на сегодняшний день ни одно рандомизированное контролируемое исследование не оценивало роль предоперационной и послеоперационной химиотерапии.

Что в отношении предоперационной химиотерапии, то точка в этом отношении не поставлена - ее поставят результаты STRASS II trial. Когда они появятся.

Однако, вопрос с химиотерапией обсуждаемый. Потому как имеются кейсы удачного применения предоперационной химиотерапии при забрюшинной лейомиосаркоме:

Резюме по забрюшинным саркомам.

• Наиболее часто там оседают липосаркома, лейомиосаркома, солитарная фиброзная опухоль.
• Ключевым методом лечения (и единственным, который может помочь) является хирургическое вмешательство.
• В тех случаях, когда это возможно и безопасно, следует осуществлять более агрессивную резекцию .
• Роль дополнительного лечения  (лучевой и химиотерапии) не имеет под собой серьезного эвиденса. Его применение в каждом конкретном случае требует вдумчивого и добросовестного междисциплинарного обсуждения.

Автор: Григорий Чиж

Редактор: Наталья Усолова

Верстка: Адэля Алиева