Инфантильные спазмы у грудничка
Инфантильные спазмы у грудничкаИнфантильные спазмы
=== Скачать файл ===
Эпилепсия — общее название группы хронических пароксизмальных болезней головного мозга, проявляющихся повторными судорожными или другими бессудорожными стереотипными припадками, сопровождающихся разнообразными патологическими изменениями личности и сн. Существует немало форм эпилепсии, встречающихся исключительно в детском или подростковом возрасте. Именно зависимость от возраста многих разновидностей эпилепсии является главным отличительным признаком эпилептологии детского возраста \\\\\\\\\\\\[1—4\\\\\\\\\\\\]. Хотя продолжительность неонатального периода невелика, целый ряд эпилептических синдромов свойственен именно для новорожденных детей \\\\\\\\\\\\[3—5\\\\\\\\\\\\]. Доброкачественная неонатальная эпилепсия с аутосомно-доминатным типом наследования трех типов, проявляющаяся в первые 7 дней жизни начиная с трех суток. В семейном анамнезе обязательно фигурируют указания на наличие в прошлом судорог у членов семьи пациента в неонатальном периоде. Связь припадков с уточненными врожденными нарушениями метаболизма не установлена. Доброкачественные семейные неонатальные приступы манифестируют в виде фокальных и мультифокальных или генерализованных тонико-клонических судорожных припадков. Указанные припадки характеризуются малой продолжительность 1—2 мин и значительной частотой 20—30 эпизодов за сутки. Впоследствии, по прошествии от 1 до 3 недель, приступы самопроизвольно спонтанно купируются. Эта эпилепсия с дебютом в раннем неонатальном периоде имеет также другое название доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Болезнь впервые описана в конце х гг. Судорожные приступы развиваются у доношенных новорожденных детей, не имевших до этого признаков патологии со стороны ЦНС. Описываемые приступы обычно имеют вид мультифокальных клонических судорог, которым нередко сопутствуют апноэ. В большинстве случаев доброкачественные идиопатические неонатальные судороги длятся не более 24 ч они всегда прекращаются по прошествии 15 дней после дебюта. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия — редкая болезнь, относящаяся к злокачественным формам эпилепсии детского возраста. Дебютирует обычно в периоде новорожденности или в возрасте 1—3 мес. Болезнь характеризуется тоническими приступами, частота которых значительно варьирует 10— эпизодов за сутки. У детей отмечается быстрое формирование неврологического дефицита и задержка психического развития. При магнитно-резонансной томографии МРТ головного мозга у пациентов отмечаются грубые аномалии развития ЦНС. В 4—6-месячном возрасте синдром Отахары может трансформироваться в синдром Веста \\\\\\\\\\\\[3—6\\\\\\\\\\\\]. Клинически проявляется частыми миоклоническими припадками. Миоклонии чаще бывают фрагментарными легкие подергивания дистальных отделов конечностей, век или углов рта ; одновременно могут отмечаться фокальные парциальные приступы, массивные миоклонии и тонические спазмы изолированные или серийные — возникают к 3—4 месяцам. Появление у ребенка тонических спазмов заставляет предположить наличие атипичного синдрома Веста, но вскоре основные проявления болезни возобновляются и сохраняются на протяжении длительного времени. Фокальные припадки сложные парциальные — с заведением глаз или автономными симптомами: Описываемый ЭЭГ-паттерн становится более отчетливым во время сна особенно в фазе глубокого сна. Болезнь сопровождается высокой летальностью или прогрессивным распадом психомоторных функций вплоть до вегетативного статуса , хотя по мере увеличения возраста частота и выраженность фокальных приступов и миоклоний постепенно уменьшаются \\\\\\\\\\\\[3—5, 7\\\\\\\\\\\\]. Cравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся фармакорезистентными судорогами. Относится к группе метаболически обусловленных эпилепсий. Развивается у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при специфическом наследственном дефекте метаболизма с повышенной потребностью в витамине В6. Известны случаи дебюта пиридоксинзависимых судорог у детей старше 1 мес и даже на втором году жизни. Между приступами судорог дети остаются беспокойными, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Злокачественные мигрирующие парциальные судороги приступы младенческого возраста. Чрезвычайно редко встречающийся эпилептический синдром, описанный G. К настоящему времени сообщается всего о примерно 50 случаях болезни, зарегистрированных в различных странах мира. При дебюте приступы носят фокальный клонический характер, а по прошествии нескольких недель они становятся мультифокальными, причем исключительно частыми и фармакорезистентными к терапии антиэпилептическими препаратами. При ЭЭГ-исследовании у детей выявляется выраженная многоочаговая эпилептическая активность; метаболических нарушений не обнаруживается, а МРТ-признаки патологических изменений отсутствуют. Паталогоанатомическое исследование позволило выявить в гиппокампе признаки нейрональной потери \\\\\\\\\\\\[1, 3, 5, 8\\\\\\\\\\\\]. По достижении 1-месячного возраста число разновидностей эпилептических синдромов, специфичных для первого года жизни ребенка, практически не уступает таковому, свойственному периоду новорожденности. Он манифестирует у детей на первом году жизни чаще между 3-м и 8-м месяцами. Инфантильные спазмы могут развиться как вследствие наличия различной неврологической патологии, так и без каких-либо очевидных предшествующих нарушений функций ЦНС. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии. Отличительным электрофизиологическим признаком синдрома Веста является гипсаритмия по данным ЭЭГ , которая имеет вид диффузных высоковольтажных пиков и медленных волн, располагающихся на дезорганизованном медленном фоне. Прогноз синдрома Веста определяется эффективностью проводимой терапии, но в целом малоблагоприятен \\\\\\\\\\\\[3—8\\\\\\\\\\\\]. Dravet , , дебютирует на первом году жизни между 2-м и 9-м мес , что нередко происходит вслед за развитием фебрильного эпизода, вскоре после вакцинации или перенесения инфекции. Синдром Драве характеризуется появлением генерализованных или односторонних клонических судорог обычно на фоне гипертермии или лихорадки , что происходит на фоне предшествующего нормального психомоторного развития ребенка на протяжении первого года жизни. Постепенно по прошествии нескольких недель или месяцев у ребенка развиваются афебрильные миоклонические и парциальные фокальные припадки. Прогрессивное нарастание частоты миоклоний изолированных или серийных предшествует появлению у пациентов генерализованных припадков. У детей выявляются умеренные мозжечковые и пирамидные знаки, связанные с дефицитарностью грубой моторики и атаксией походки. Нарушения психомоторного развития впоследствии отмечаются у детей примерно до 4-летнего возраста. Нередко при синдроме Драве у детей развивается эпилептический статус судорожный или миоклонический. Данные ЭЭГ на протяжении первого года жизни обычно остаются в пределах нормы, хотя у отдельных пациентов встречаются спонтанные фотоиндуцированные пик-волновые разряды. Впоследствии иктальные ЭЭГ-исследования при синдроме Драве характеризуются наличием миоклонических или клонических припадков генерализованная пик-волновая или полипик-волновая активность. Генерализованные разряды усиливаются в состоянии релаксации; одновременно отмечаются фокальные и мультифокальные пики и острые волны. Традиционные и новые антиэпилептические препараты обычно не предотвращают рецидива приступов при синдроме Драве. Прогноз по интеллектуальному развитию при синдроме Драве всегда неблагоприятен \\\\\\\\\\\\[3—5, 8\\\\\\\\\\\\]. Обычно дебютируют у детей в возрасте 3—20 месяцев чаще между 5-м и 8-м мес. Характеризуются проявлениями в виде сложных парциальных фокальных приступов и благоприятным прогнозом элиминация эпилептических припадков в течение 3 мес после дебюта. В среднем число приступов составляет около 7; у части пациентов отмечаются исключительно сложные парциальные припадки, у других — только вторично-генерализованные, а примерно в половине случаев встречается их сочетание. Во время приступа для пациентов характерны снижение реакции на предъявляемые стимулы, остановка двигательной активности, умеренные судорожные подергивания, латеральное заведение глаз и цианоз. Основными клиническими признаками этой группы эпилепсий являются высокая встречаемость кластерных приступов, короткая продолжительность припадков, а также изначально нормальные показатели интериктального ЭЭГ-исследования впоследствии у части детей могут обнаруживаться пароксизмальные разряды \\\\\\\\\\\\[2, 3, 5, 6, 8\\\\\\\\\\\\]. Для детей раннего возраста от 12 до 36 месяцев , в первую очередь, характерны cиндром Доозе, синдром Леннокса—Гасто, доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста, синдром гемиконвульсий-гемиплегии, идиопатическая парциальная эпилепсия младенчества, абсансная эпилепсия раннего детства, электрический эпилептический статус медленно-волнового сна, ранний и поздний детский нейрональный липофусциноз типы I и II. Миоклоническая астатическая эпилепсия раннего детского возраста cиндром Доозе. Представляет собой эпилепсию c миоклонически-астатическими приступами различной продолжительности. Приступы дебютируют в возрасте 1—5 лет. Чаще болезнь поражает мальчиков. Астатические и миоклонические приступы могут сочетаться, причем миоклонии возникают как до, во время, так и после астатического припадка. Приступы наступают внезапно и практически всегда сопровождаются падениями. Признаки утраты сознания у детей в момент приступа отсутствуют. До начала заболевания психомоторное развитие детей обычно соответствует норме. У части детей болезнь осложняется риском развития деменции предположительно за счет развития эпилептического статуса абсансов. При ЭЭГ регистрируются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волн 3 и более за 1 сек, 2—4 Гц. Прогноз при миоклонически-астатической эпилепсии раннего детского возраста малоблагоприятен \\\\\\\\\\\\[3—6, 8\\\\\\\\\\\\]. Синдром Леннокса—Гасто, или миокинетическая эпилепсия раннего детства с медленными пик-волнами. Группа гетерогенной патологии с эпилептическими приступами атоническими, тоническими, атипичными абсансами , интеллектуальной дефицитарностью и характерным ЭЭГ-паттерном. Как и при синдроме Веста, при синдроме Леннокса—Гасто выделяют симптоматический и криптогенный варианты болезни. Ранние формы дебютируют примерно с 2-летнего возраста. Клинически синдром Леннокса—Гасто характеризуется миоклонически-астатическими припадками, салаамовыми судорогами молниеносными кивательными , атипичными абсансами, тоническими приступами чаще во сне. Могут встречаться генерализованные тонико-клонические, миоклонические и фокальные парциальные приступы. Для детей типична серийность припадков с изменениями сознания ступор и постепенным переходом в эпилептический статус. У детей происходит снижение интеллекта различной степени , наблюдаются выраженные нарушения когнитивных функций. Часто присутствуют мультифокальные изменения. Методы нейровизуализации позволяют выявить фокальные и диффузные структурные нарушения. Прогноз вариабелен, но в целом считается малоблагоприятным \\\\\\\\\\\\[3—6, 8, 9\\\\\\\\\\\\]. Дебютирует у детей до 3 лет чаще в 1—2 года , хотя иногда может манифестировать с возраста 4—11 месяцев. До появления болезни обычно не отмечается предшествующих признаков нарушений психомоторного развития. Отличается от синдрома Драве меньшей выраженностью и более благоприятным прогнозом. Для доброкачественной миоклонус-эпилепсии младенчества характерно появление кратковременных миоклонических приступов, вовлекающих голову и верхние конечности. Другие типы приступов при этой форме эпилепсии не возникают, а частота и интенсивность имеющихся пароксизмов вариабельна. Возможна умеренная задержка интеллектуального развития. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей приступов, а также по данным ЭЭГ. Болезнь чаще дебютирует в раннем возрасте 1—3 года , хотя возможно начало болезни в период с 1-го по 4-й год жизни начиная примерно с 5 мес. Первыми проявлениями являются внезапно развившиеся длительные гемиконвульсии в виде клонических судорог статус , которые иногда не во всех случаях бывают связаны с гипертермией фебрильные судороги. После судорожного эпизода у детей отмечается гемиплегия. По прошествии 12—36 мес у пациентов развивается фокальная парциальная эпилепсия. При ЭЭГ у детей отмечается пик- и полипик-медленноволновая активность с частотой 10—12 Гц преимущественно в затылочных отведениях. Доброкачественная парциальная эпилепсия младенческого и раннего детского возраста с вертексными пиками и волнами во время сна. Выделена итальянскими эпилептологами G. Beccaria в отличие от доброкачественной парциальной эпилепсии младенческого возраста, описанной К. Она дебютирует в 13—30 месяцев, ЭЭГ-изменения характерные пики и волны в период медленного сна с локализацией в вертексных отделах мозга наблюдаются только во время сна ЭЭГ при пробуждении всегда не показывает эпилептиформных изменений , клиническая картина приступов также имеет некоторые отличия. Прогноз при доброкачественной парциальной эпилепсии младенческого и раннего детского возраста с вертексными пиками и волнами во время сна благоприятен \\\\\\\\\\\\[3, 5, 8, 9\\\\\\\\\\\\]. Этот эпилептический синдром, название которого было предложено H. Абсансная эпилепсия раннего детства иногда дебютирует в более позднем возрасте — до 5 лет \\\\\\\\\\\\[3—6, 8\\\\\\\\\\\\]. Возрастзависимый эпилептический синдром, являющийся формой фотосенситивной эпилепсии, описал P. Может дебютировать раньше, чем детская абсансная эпилепсия в 2—5 лет , хотя наиболее часто встречается в возрасте 6—8 лет. Несколько чаще встречается у девочек. У большинства пациентов в семейном анамнезе имеются указания на наличие идиопатической генерализованной эпилепсии. Хотя синдром Дживонса относится к идиопатическим генерализованным эпилепсиям, не исключено, что в это понятие входит целая группа фотосенситивных состояний. Главным признаком синдрома Дживонса являются миоклонии век, а основным триггер-фактором болезни служит закрытие глаз при наличии освещения. Абсансы при синдроме Дживонса наблюдаются не всегда; они имеют короткую продолжительность по 3—6 сек , появляются после закрытия глаз и сопровождаются четким ритмическим паттерном миоклоний век, а также ретропульсией глазных яблок в ассоциации с тоническим компонентом вовлеченных в патологический процесс мышц. Абсансы при синдроме Дживонса не появляются без миоклоний век. В большинстве случаев у детей наблюдаются генерализованные тонико-клонические припадки, но частота этих приступов сравнительно невысока. При ЭЭГ у пациентов регистрируются электрофизиологические пароксизмы, ассоциированные с закрытием глаз и фотосенситивностью. Нарушения сознания при синдроме Дживонса не столь выражены, как при детской абсансной эпилепсии или ювенильной абсансной эпилепсии. Интеллектуальное развитие при миоклониях век с абсансами практически не страдает, хотя в отдельных случаях сообщается о легком или умеренном интеллектуальном дефиците. Диагноз легко подтверждается при помощи видео-ЭЭГ, поскольку выявляет сопряженность генерализованной пароксизмальной активности с закрытием глаз. В целом прогноз при синдроме Дживонса благоприятен, хотя эта форма эпилепсии чаще оказывается пожизненной. Известны случаи формирования фармакорезистентности болезни \\\\\\\\\\\\[3—6, 9\\\\\\\\\\\\]. Ранний детский инфантильный нейрональный цероидный липофусциноз тип I классический. Представитель группы прогрессирующих миоклонус-эпилепсий. Может проявляться с возраста от 6 до 24 мес. Основными клиническими проявлениями болезни являются миоклонус и генерализованные тонико-клонические судорожные припадки, к которым впоследствии присоединяется атаксия с расстройством походки. В ряде случаев интеллектуальное развитие детей не страдает, но у части пациентов отмечается формирование деменции. При помощи методов нейровизуализации может быть выявлена диффузная атрофия гемисфер коры головного мозга и мозжечка. Терапия заключается в применении антимиоклонических препаратов, ноотропов, левокарнитина, витаминов Е, А, группы В \\\\\\\\\\\\[3, 5, 8, 9\\\\\\\\\\\\]. Поздний детский инфантильный нейрональный цероидный липофусциноз тип II. Как и ранний детский нейрональный липофусциноз, поздняя форма болезни относится к прогрессирующим миоклонус-эпилепсиям. Поздний детский нейрональный цероидный липофусциноз тип II обычно проявляется позднее, чем ранний тип I , c конца 1-го года жизни до 2—3-летнего возраста, хотя описаны и врожденные формы заболевания. Для болезни типичны миоклонические приступы и атаксия. Помимо описанного поражения ЦНС, у детей страдают и другие внутренние органы и опорно-двигательный аппарат нейросенсорная тугоухость, грыжи — паховые, мошоночные, пупочные; гепатоспленомегалия, патологическая подвижность суставов, постепенно сменяющаяся на ограниченность, и т. Характерны глубокие расстройства интеллекта. Диагноз подтверждается исследованием активности нейраминидазы в свежих фибробластах и лейкоцитах. При ЭЭГ у больных регистрируется быстрая низковольтажная активность, хотя при деменции встречается ее замедление. Генерализованные пик-волновые вспышки отсутствуют или встречаются редко. Принципы лечения, используемые при позднем детском нейрональном липофусцинозе типа II, cсоответствуют таковым при ранней форме болезни типа I \\\\\\\\\\\\[3, 5, 6, 9\\\\\\\\\\\\]. Свидетельство о регистрации СМИ сетевого издания Эл. Дети , Классификация , Патогенез , Страничка педиатра , Хронические пароксизмальные церебральные нарушения , Эпилепсия , Этиология , Children , Classification , Pathogenesis , Chronic paroxysmal cerebral disturbances , Epilepsy , Etiology. Эпилепсии и судорожные синдромы периода новорожденности Хотя продолжительность неонатального периода невелика, целый ряд эпилептических синдромов свойственен именно для новорожденных детей \\\\\\\\\\\\[3—5\\\\\\\\\\\\]. Доброкачественные семейные приступы судороги новорожденных Доброкачественная неонатальная эпилепсия с аутосомно-доминатным типом наследования трех типов, проявляющаяся в первые 7 дней жизни начиная с трех суток. Ранняя миоклоническая эпилептическая энцефалопатия Описана J. Витамин В 6 -зависимая эпилепсия Cравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся фармакорезистентными судорогами. Злокачественные мигрирующие парциальные судороги приступы младенческого возраста Чрезвычайно редко встречающийся эпилептический синдром, описанный G. Эпилепсии у детей первого года жизни 1—12 мес По достижении 1-месячного возраста число разновидностей эпилептических синдромов, специфичных для первого года жизни ребенка, практически не уступает таковому, свойственному периоду новорожденности. Тяжелая миоклонус-эпилепсия младенческого возраста синдром Драве Болезнь, описанная C. Идиопатические доброкачественные парциальные эпилепсии младенчества Обычно дебютируют у детей в возрасте 3—20 месяцев чаще между 5-м и 8-м мес. Эпилепсии у детей раннего возраста 1—3 года Для детей раннего возраста от 12 до 36 месяцев , в первую очередь, характерны cиндром Доозе, синдром Леннокса—Гасто, доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста, синдром гемиконвульсий-гемиплегии, идиопатическая парциальная эпилепсия младенчества, абсансная эпилепсия раннего детства, электрический эпилептический статус медленно-волнового сна, ранний и поздний детский нейрональный липофусциноз типы I и II. Миоклоническая астатическая эпилепсия раннего детского возраста cиндром Доозе Представляет собой эпилепсию c миоклонически-астатическими приступами различной продолжительности. Синдром Леннокса—Гасто, или миокинетическая эпилепсия раннего детства с медленными пик-волнами Группа гетерогенной патологии с эпилептическими приступами атоническими, тоническими, атипичными абсансами , интеллектуальной дефицитарностью и характерным ЭЭГ-паттерном. Доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста Дебютирует у детей до 3 лет чаще в 1—2 года , хотя иногда может манифестировать с возраста 4—11 месяцев. Синдром гемиконвульсий-гемиплегии HHS Болезнь чаще дебютирует в раннем возрасте 1—3 года , хотя возможно начало болезни в период с 1-го по 4-й год жизни начиная примерно с 5 мес. Доброкачественная парциальная эпилепсия младенческого и раннего детского возраста с вертексными пиками и волнами во время сна Выделена итальянскими эпилептологами G. Абсансная эпилепсия раннего детства Этот эпилептический синдром, название которого было предложено H. Миоклонии век с абсансами синдром Дживонса Возрастзависимый эпилептический синдром, являющийся формой фотосенситивной эпилепсии, описал P. Ранний детский инфантильный нейрональный цероидный липофусциноз тип I классический Представитель группы прогрессирующих миоклонус-эпилепсий. Поздний детский инфантильный нейрональный цероидный липофусциноз тип II Как и ранний детский нейрональный липофусциноз, поздняя форма болезни относится к прогрессирующим миоклонус-эпилепсиям. Продолжение статьи читайте в следующем номере. Политика обработки персональных данных Свидетельство о регистрации СМИ сетевого издания Эл. Metrika ; yaCounter Эпилепсия в детском возрасте.
Киномакс родник расписание сеансов
Инфантильные спазмы у детей: причины, лечение, симптомы
Наборы инструментов ермак каталог
Перевод заверенный бюро переводов
Какие потолки выбрать для квартиры
Понятие и сущность финансовой устойчивости
Поезд москва круглое поле расписание
Младенческая эпилепсия: первые признаки и симптомы
Прежде чем использовать диск отформатировать
Сайт арбитражного суда хабаровского края
Сделать аву для группы в контакте
Есть малинуво снес куста сонник