Idiopathic Inflammatory Myopathies
Mariam Hassanاللهم صل وسلم وزد وبارك على سيدنا محمد وعلى آله وصحبه أجمعين 💜✨
🦋______________________🦋
إن شاء الله نتكلم عن محاضرة لذيذة وسهلة بعنوان
Idiopathic Inflammatory Myopathies
من اسمها كدا اولا انها غير معروفة السبب ، كعادة الروماتولوجى حتى الآن مفيش سبب واضح وصريح للأمراض دى ، لكن فى بعض النظريات بيقترحوها .
تانى حاجة ان بيحصل فى المرض دا inflammation ،
تالت حاجة انه بيروح يهاجم العضلات ، بس مش اى عضلات بيهاجم فقط ال skeletal muscles ، ملهوش علاقى بال smooth muscle or cardiac muscle .
تمام كدا !
تمام ان شاء الله.
_ التعريف اللى ف الكتاب كاتب ان دا مش مرض واحد ، لا دى مجموعة من الأمراض ( systemic diseases ) بتهاحم ال connective tissues
يبقى التعريف كالآتى ⬅️
Heterogeneous group of Systemic diseases classified within the group of CT diseases .
🦋 ______________________________🦋
_ مبدئيا كدا المريض هيجى يشتكى ب آى ؟
هييجى العيادة يقولك ي دكتور انا العضلة الفلانية كان واجعانى وبعد يومين تلاتة مقدرتش احركها خالص .
دى الشكوى اللى هييجى بيها العيان 👆
_ طيب هل اى واحد جايلى العيادة ويقولى الشكوى دى فأنا ع طول هشخصها IIM ؟
لا طبعا ، فى شوية criteria لو اجتمعوا مع بعض يبقى هبصم كدا بالعشرة ان دا IIM
تعالوا نشوفهم هما سهلين خالص .
Criteria for diagnosis.
1️⃣ Bilateral symmetrical proximal muscle weskness .
لازم تكون واخدة الجانبين ، وتكون نفس العضلة فى كل جنب ، وتكون العضلات اللى من فوق او بمعنى اصح اللى قريبة من midline اللى هى اسمها proximal muscles
لو هنتكلم عن ال UL يبقى هنا هتصيب ال triceps , biceps 💪 deltoid .
وهكذا لو LL . هتاخد العضلات اللى هتحرك ال hip joint .
لانها هى دى اللى قريبة من ال midline .
العيان هييجى يقولك ي دكتور انا مش عارف ارفع ايدى خالص ولا قادر احط المشط فى شعرى واسرح لكن ممكن امسك القلم !
شايف الشكوى ، العضلات ال proximal مضروبة لدرجة مش قادر يرفع ايده ، انما ال distal مش متأثرة جامد زيها بالدليل انه قال انا ممكن امسك القلم واتحكم فيه .
شايفين العضلات ال proximal 👆
2️⃣ Elevated muscle enzymes
طبعا العضلة اتدمرت ومش بتتحرك فطبيعى يحصلها atrophy وهتطلع منها شوية انزيمات زى
Creatine phosphokinase and aldase
ودول specific ليها
وفى شوية انزيمات تانى زى
ALT ,, AST ,, LDH
3️⃣ Electromyography ( EMG ) .
رسم عضل ، هنلاقى العضلة ضعيفة ودا اللى هيفرق اذا كانت المشكلة فى العضل ولا العصب اللى بيغذيها
عامل زى ال ECG كدا .
4️⃣ Muscle biopsy
عايزين نتأكد أكتر من المشكلة دى فناخد عينة من العضلة وهنلاقى حاجة مميزة 👇
Infiltrative of muscle fascia and fiber muscle itself with WBCs .
5️⃣ Antibodies
هنلاقى كل نوع ليه انتى بودى معين خاص بيه .
هى مش مكتوبة ضمن ال criteria بس هنلاقيها قدام فى ال investigation ولازم اعملها .
🦋____________________________🦋
طيب احنا قولنا انه عبارة عن مجموعة من ال systemic diseases ، طيب اى هما دول ؟
_ فى نوع اسمه polymyositis يعنى بيدمر كذا عضلة
_ فى نوع تانى اسمه Dermatomyositis ، زى الاول بالظبط بس هنا بيكون واخد معاه شوية skin manifestations
_ فى نوع تالت اسمه Inclusion body Myositis ، شبه الأول برضو بس مع اختلاف شوية حجات هنحكيها ان شاء الله.
_ فى نوع رابع اسمه Childhood inflammatory myopathy دا عبارة عن juvenile dermatomyositis
بتحصل فى الأطفال .
_ فى نوع خامس اسمه Myositis associated with CT diseases
_ نوع سادس اسمه Antisynthase syndrome
بيكون فيه antibodies بتهاجم انزيم معين
_ نوع سابع اسمه Immune mediated necrotising myopathy
_ واخر نوع اسمه Myositis and malignancy
♦️ بصوا متتخضوش خالص من الأنواع دى ، هما سهلين قوى ان شاء الله ، بس اعرفوا ان الباشا والماستر بتاعهم هو ال polymyositis واللى بتنطبق عليه كل الcriteria اللى قولناها ، وباقى الانواع متفرعة منه مع اختلاف حجات بسيطة فى ال criteria هتميز كل نوع .
♦️ يعتبر المحاضرة خلصت 👀 ، يادوب هحكى كل نوع مميز فيه اى ، وبعدين هنقول ال investigations and treatment ، هما هما .
♦️ قبل ما نبدأ فى معلومة عايزاكم تعرفوها ⬅️
علشان العضلة تتحرك لازمها اى !؟
Horn cells in spinal cord
Motor neurons ( upper and lower )
Muscle
لو حصل مشكلة فى ال lower mitor neurons ، يبقى كدا العضلات اللى هتتأثر هى ال proximal
ولو حصل مشكلة فى ال upper motor neurons يبقى العضلات اللى هتتأثر هى ال distal .
عكس بعض .
فهنا حصل مشكلة فى ال lower عشان كدا قولنا انها هتاخد ال proximal muscles اكتر من ال distal .
المعلومة بس للتوضيح .
قبل ما نبدأ جددوا النية ، استغفروا ، سبحوا ، احمدوا الله ع نعمة الصحة ، ودعواتكم بأن يشفى المرضى جميعا ويعف عنهم .
💎 Polymyositis
تعريفه سهل خالص هو هو ال criteria اللى فوق ⬅️
Polymyositis (PM) is an idiopathic inflammatory myopathy with symmetric
proximal muscle weakness, elevated skeletal muscle enzyme levels, and
characteristic electromyography (EMG) and muscle biopsy findings.
🍓 Pathophysiology ➡️
Initial agent remain unknown
لكن كالعادة فى شوية نظريات تعالوا نشوفهم مع بعض
بيقولك ان حصل viral infection ، وحصل بسببها التهاب فى العضلة ادى إلى انتاج autoantibodies هتهاجم العضلة
وبالتالى ال macrophages هتتنشط وهتنشط ال 👇
T lymphocyte ➡️اللى هتطلع cytokines زى ال
Interferon gamma and IL_2
واللى بدورها هتروح تنشط macrophages تانية وتطلع
TNF alpha and IL_1
هيجبلك كيز واول ما تلاقى الحجات اللى انا حاطة عليها هايلايتر يبقى دماغك تروح لل PM .
🍓 Affect women more than men 2 : 1
🍓 Affect adults more than 20 years old
🍓 Rarely affect children
على عكس ال dermatomyositis اللى قولنا في نوع منه هييجى فى الأطفال وسميناه juvenile.
🍓 Clinical manifestations :
بتحصل فى خلال فترة من 3 الى 6 شهور ، بياخد فترة لحد م نشخص لان الاعراض هتظهر متأخر وبعد فترة العضلة هتبدأ تتأثر. على عكس ال DM بيظهر شوية rash قبل م العضلة تتأثر فالعيان بيجرى بسرعة ع الدكاترة فبيتشخص بدرى .
طيب اى هى الاعراض دى اللى هتظهر ع العيان !! 👇
🔴 Constitutional manifestations
احنا عارفين انه المرض دا systemic disease وبيحصل inflammation فأكيد هتظهر اعراض مرتبطة بالالتهاب زى
Fever ,, fatigue ,, anorexia ,, weight loss ,, morning stiffness.
🔴. Motor manifestations
شورة أعراض اكيد هتظهر خاصة بالحركة لان دى عضلات اتصابت ، ودى تعتبر ال Hallmark of IIM
Muscle pain and tenderness 25 : 70 %
احنا قولنا هيمسك العضلات البروكسيمال زى ال deltoid وال hip flexors ,,, extensor ,, and abductors .
وبيمسك برضو ال neck flexors اكتر من ال extensors
بيمسك ال pharyngeal muscles
فهيأثر على وظيفة كل عضلة زى انه مش قادر يرفع دراعه وهكذا ع حسب كل عضلة ...
هما سهلين خالص اقروهم من الصورة دى وركزوا على اللى انا حاطة عليه هايلايتر .
لو الخط صغير ممكن تفتحوا المذكرة وتقرأوهم ، هو اللى انا قولته بس علشان المعلومة تثبت .
🔴 Joint manifestations
فى شوية أعراض هتظهر فى المفاصل
Affect 15 : 30 % of patients with PM
بيحصل فقط arthralgia وركزوا عليها لإن نادر جدا لو ال arthritis حصل ، هو جاست شوية ألم بدون التهاب
Arthritis is rare
وبتمسك ال wrist ,, knee ,, shoulder ,,
🔴 Pulmonary manifestations
15 : 45 % من الحالات اللى عندها PM هتتاثر
بيحصل ان المرض دا بيمسك ال pharengeal muscle and upper third of esophagus ودول بيكونوا SK.M
فالعيان مش هيعرف يبلع الاكل فهيعمله ⬅️
Aspiration pneumonia
تانى حاجة انه هيمسك عضلات ال chest وال diaphragm فالعيان مش هيعرف يعمل expandion كويس لل lung فبيحصل ⬅️
Dyspnea
_ هيحصل Secondary pulmonary artery HTN
ودى بسبب مشكلة خارج ال blood vessel نفسه ع كدا قولنا انها secondary ، لانها ناتجة عن interstitial pulmonary fibrosis
_ dyspnea may occur due to interstitial lung disease .
🔴 Cardiac manifestations
وهنا هنقف وقفة ....
ممكن حد ييجى فى باله هو ازاى هتصيب ال heart ودا مش sk.m ؟
هنا مش بسبب المرض نفسه ، دا لإن حصل
Deposition of circulating antibodies in heart so lead to irritation.
_ affect 30 : 70 %
ليها bad prognosis
وممكن يحصل sudden death
هتلاحظوا ان كل امراض الروماتولوجى ماجبناش سيرة sudden death خالص الا هنا لان تراكم الانتى بوديز هيعمل مشاكل كتير زى
Conduction defect
Rhyth disturbance
Congestive heart failure
Pericarditis
Pulmonary hypertension
Myocarditis
حجات بديهية وسهلين ان شاء الله.
🔴 GIT manifestations
اخر حاجة ، زى ما قولنا انها بتمسك ال pharynx and esophagus فأكيد هيحصل dysphagia , regurgitation of liquids
كدا خلصنا ال PM ندخل ع تانى نوع
🦋___________________________🦋
💎 Dermatomyositis
تعريفه واضح
▪ Dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflammatory myopathy (IIM) with
characteristic cutaneous findings.
▪ DM is a systemic disorder that frequently affects the joints, the esophagus, the
lungs, and, less commonly, the heart
🍓 Affect females more than males 2:1
🍓 but the most common age at onset is in the fifth and sixth decades of life.
هنا بيأثر على ال old age اكتر .
🍓 Clinical manifestations as PM
هما هما مفيش اختلاف
زي النوع الاول ماتخافوش بس بما انه قال dermato ، يبقى اكيد هنحكى عن شوية skin manifestations.
ودول مهمين خالص .
💥Skin manifestations
بتكون photosensitive ، بتتأثر بالضوء
اصلا العيان ممكن يسيب كل اللى فات ويجيلك بشوية حجات فى ال skin بس ويقولك ي دكتور انا ملاحظ من فترة العلامة دى ع جلدى مثلا ، وممكن تظهر اول حاجة
🍂 Muscle disease may occur concurrently, it may precede the skin disease, or it
may follow
the skin disease by weeks to years.
هنمسكهم واحدة واحدة ...👇
🦋 Gottron's sign
Erethematous , photosensitive dermatitis on extensir surface of DIP ,, PIP ,, MCP ,, wrist ,, knee .........
_________________
🦋 Gottron's papules
ال erythema قلب ب papule ودى pathognomic
لل DM
__________________
🦋 Periorbital edema
ودا شكلها 👆
انا بحب اجيب صور علشان المعلومة ثتبت وتفتكروها بالصورة .
_________________
🦋 Heliotrope rash
Erethematous and eruption on the Periorbital skin .
Most common on upper eyelid
ببساطة كدا يعنى شوية احمرار على upper eyelid
_______________
🦋 Malar erythema
ودى لازم افرقها عن اللى بتظهر فى ال SLE
دى بتكون involve the naolabial folds على عكس اللى بتظهر فى ال SLE كانت بت sparing the nasolabial fold
ودى اللى هتفرق بينهم
V _sign
عبارة عن prominent erythematous lesion in photosensitive distribution
بتتضمن v of neck
لما واحد يبقى لابس قميص وفاتح اول كام زرار ، فبيظهر V shape بيكون معرض للشمس فهيحصل فيه احمرار
____________________
🦋 Shawl sign
عبارة عن erythematous lesion هتمسك ال posterior surface of neck وهتاخد معاها ال tops of shoulders
_______________________
🦋 Calcinosis
بيحصل على الجلد بتاع العضلة ونادر لو حصل فى ال adult
هو بيحصل بنسبة 40% فى ال children and adolescents.
_____________________🦋
الحمد لله خلصنا تانى نوع ندخل على النوع التالت صغير خالص وبسيط ، هنقارنه بس بال PM .
💎 Inclusion body Myositis
اعرفوا انه بيحصل فوق سن خمسين نادر لو حصل فى اقل من كدا .
بييجى فى ال males اكتر
تقدم المرض بطئ عن ال PM ،
Slowly progression
مش شرط يكون مأثر على نفس الجانبين ، لا هو بيكون assymetrical
بياخد ال proximal and distal عادى
وفى انتى بوديز خاصة بيه ومهمة اسمها
Anticytosic 5 nucleotidase 1A
بصوا ع الجدول دا وشوفوا المقارنة هتلاقوها سهلة وبسيطة 👇
__________________________🦋
ندخل ع نوع اسمه
💎 Childhood Inflammatory Myopathies
سهل خالص بيقول ان اشهر نوع هيحصل فى الاطفال زى ما قولنا هو ال Juvenile dermatomyositis
وال juvenile بيكون معاه vasculitic lesion
and skin ulceration .
Common in girls aged 5:14
هما هما بس اقروهم وثبتوا المعلومة 👆
🦋______________________🦋
ممكن تاخدوا ريست حاليا وبعدين تعالوا كملوا ع الملل ، احنا خلاص قربنا نخلص ان شاء الله.
هندخل ع نوع اسمه
💎 Myositis associated with CT disease
ركزوا معايا ف الجزئية دى
هنا بيحصل اى ؟
دا عيان عنده SLE او systemic sclerosis او sjogren syndrome ، عنده مرض من التلاتة دول ، ولقينا معاه Myositis ، ولكن مش كل ال criteria بتاع ال Myositis موجودة ، هيبقى موجود فقط bilateral muscle weskness ، ولكن ..الانزيمات تكاد تكون عالية شوية صغيرين او نورمال ، وال EMG نورمال ، ومفيش specific antibodies بتاع ال myositis ، يبقى دا هنسميه 👇
Myositis associated with CT disease
تانى ، دا عيان عنده
Myalgia plus SLE or SS or sjogren syndrome
Normal enzymes
Normal EMG
Free biopsy
No antibodies
عايز يقولك ان ال Myositis جاست انها جت مع مرض منهم اى associated.
فى مصطلح تانى اسمه Overlap syndrome
دا اى اللى بيحصل فيه ؟
هنا بقى كل ال criteria بتاع ال Polymyositis او ال Dermatomyositis موجودة ، بالإضافة انه معاه SLE او SS .
🍂 Most common among overlap syndrome is sclerodermatomyositis
يعنى SS ومعاه DM
يبقى باختصار دا عيان عنده
Fulfill criteria of PM and SS and positive antibodies called PM_Scl
ركزوا على الانتى بودى دا ، جاى من اسم المرض .
آخر مصطلح اسمه Mixed CT disease
اى اللى بيحصل هنا !؟
من اسمه mixed هتلاقيه جامع كل امراض ال CT ومعاه soesific antibodies ليه .
بتلاقى معاه rheumatoid arthritis ومعاه systemic sclerosis ومعاه IIM
ومعاه اتنين انتى بوديز مهمين اسمهم
Anti U1 RNP + ANA
تانى دا عيان معاه شوية أعراض من كل مرض ، هتلاقيه واخد من ⬅️
SS ➡️ Raynaud's phenomenon,,, puffy hands ,,, sclerodactyly
RA ➡️ synovitis
IIM ➡️ Myositis
وضيف عليهم الاتنين انتى بوديز اللى قولناهم ، وبس كدا
ان شاء الله اكون قدرت اوضحها ✨
🦋__________________________🦋
نوع تانى اسمه
💎 Antisynthetase Syndrome
فى عندنا انزيم اسمه
Aminoacyl transfer RNA synthetase
دا إنزيم بيصنع ال RNA
لقيوا إن بعض العيانين اللى عندهم IIM ، فى antibodies بتروح تهاجم الانزيم دا فعشان كدا سموها Antisynthetase syndrome
فى شوية أعراض specific هتظهر مع العيان دا زى 👇
_ Interstitial lung disease
_ Inflammatory arthritis
_ Raynaud phenomena
_ Mechanic hand
اى ال mechanic hand دى
شبه ايد الصنايعية اللى بتشتغل بايديهم كتير ، وزى الفلاح اللى بيشتغل فى الارض بتكون ايده ناشفة وفيها شقوق 👇
هتلاقو فى كلمات مميزة زى ال mechanic hand ، والانتى بودى ، وال Interstitial lung disease
🦋____________________🦋
نوع اسمه
💎Immune mediated necrotizing myopathy
من اسمه هنفهم اللى بيحصل
بيشبه ال PM بس فى هنا extent muscle necrosis ولو عملت biopsy هلاقى شوية inflammatory infiltration هتميزه عن ال PM
هلاقى اتنين انتى بوديز خاصين بيه
Anti HMGCR
Anti SRP
وبسكدا 🌝
هى الفكرة انك تحفظ كل نوع واى اللى مميز ليه وبصمجهم معلش 😢
🦋________________🦋
آخر نوع 💃🏼💃🏼💃🏼🙈
💎 Myositis and malignancy
ببساطة عايز يقولك اى اللى هيظهر مع مرضى ال IIM وهيبقوا high risk لل malignancy ؟
لو حصل الآتى ...
_ المرض جه فى ال old age
_ حصل معاهم dysphagia
_ عملت muscle biopsy ولقيت capillary damage
_ لقيت فى ال serology اتنين انتى بوديز مهمين اسمهم
🍂 TIF_1 gamma ➡️ Transcription intermediary factor one gamma
🍂 NXP 2 ➡️ nuclear matrix protein
الانتى بوديز دى غريبة ومش خاصة بال IIM ، فلو ظهرت يبقى العيان دا عرضة ان يحصله malignancy.
💥 على النقيض بقى بيقولك اى الحجات اللى هتظهر مع عيان ال IIM وهيبقى low risk لل malignancy .؟
_ هنا بقى وجود الانتى بوديز اللى specific لل IIM زى
Anti RNP ,, anti PM_ Scl ....
دى هتبقى ليها prognosis كويس ، والعيان low risk for malignancy.
ووجود الانتى بوديز دى بتزود مخاطر ال interstitial lung disease
تانى ....
Low risk for malignancy 👇
_ Presence of myositis specific antibodies
_ interstitial lung disease
🦋___________________🦋
ندخل على ال differential diagnosis
اى ال investigation اللى هنعملها ؟
هنقيس ال الانزيمات هنلاقيها عالية
_ Increase level of CK , AST , ALT , LDH
_ CBS ➡️ leukocytosis or thrombocytosis
_ Elevated ESR and CRP
_ positive Rheumatoid factor
_ positive ANA antibodies
طبيعى العضلة بتتكسر فبتطلع nucleus وهيطلعلها انتى بودى
فى شوية انتى بوديز بقى خاصين بكل نوع تعالوا نشوفهم
هنختصرهم هنا 👇
🍂 Anti_jo_1 ➡️ PM ,, Interstitial lung disease ,, Raynaud's phenomenon,, arthritis,, mechanic hand.
🍂 Anti SRP ➡️ severe PM ➡️ necrotizing
🍂 Anti Mi_2 ➡️ Dermatomyositis
🍂 Anti PM_Scl and Anti_Ku ➡️ overlap syndrome ( myositis and scleroderma) .
هعمل
Imaging
_ MRI and US ➡️ extend of muscle involvement
_ Skeletal X_rays ➡️ subcutaneous calcification
_ CT scan on chest ➡️ to detect interstitial lung disease
_ Barium swallow ➡️ dysphagia and dysphonia
_ EMG ➡️
هتفرق ال myopathy من ال neuropathy اللى بيعمل muscle affection
هنا هنلاقى على رسم العضلة ،
Low amplitude ,,, short duration ,, polyphasic unit
على العكس لو عملنا رسم عصب هنلاقى
High amplitude,,, long duration ,, polyphasic unit
_ pulmonary function test ➡️ interstitial lung disease
_ ECG
_ Esophageal manometry
حجات بديهية هعملها اكيد ، اقروهم بتركيز هيثبتوا ان شاء الله.
بعدين هعمل
Muscle biopsy
_ ودى ال Gold standard
_ بتكون guided with MRI
هنلاقى شوية inflammatory cells على necrosis و ......
بس معلش هنقول كل نوع واى اللى بيميزه
🍂 DM ➡️ pathognomic chandes tend to be vascular located in perifascicilar region of muscle
🍂 PM ➡️ within the fascicle
🍂 Immune mediated necrotizing myopathy ➡️ prominent necrosis plus inflammatory cells .
🍂 Inclusion body malignancy ➡️ tubulofilament filled inclusions .
♦️♦️♦️♦️♦️♦️♦️♦️♦️♦️♦️♦️♦️♦️
وأخيرا ال
Treatment
فى شوية حجات general كدا زى
Bedrest
Avoid contracture
Wheelchair
Do 15_30 minute aerobic exercise
طيب يا سيدى شكرا ، ندخل ع المهم
هنبدأ العلاج بال Corticosteroids بندى methylprednisolone لمدة 9_12 شهر .
لو مفيش استجابة مع ال corticosteroids هنضيف واحد من التلاتة دول
Methotrexate
Azathioprine
Cyclosporine
فى مصطلح اسمه Refractory IIM ⬅️
Inadequate response to at least to immunomodulatory drugs for a minimum 3 months .
واحد اديته كورتيزون مع حاجة تانى من التلاتة اللى فوق ومفيش اى استجابة ، المرض بيخف والاعراض بتظهر تانى
هنا هندى بقى
_ Rituximab ➡️ target B cells or CD 20
او هندى
_ Immunoglobulin
💥 الناس اللى عندها skin manifestations بنخليهم ميتعرضوش للشمس كتير ونخليهم يحطوا suncreams
ونديهم Hydroxychloloroquine و Chloroquine
الناس اللى عندهم مشاكل فى العين او ال pulmonary بيستجيبوا لجرعات عالية من ال Steroids
💎💎💎💎💎💎💎💎💎💎💎💎
الحمد لله على التمام ❤️ انا كدا خلصت المحاضرة 💥، حاولت ابسط كل جزئية واعلم على المهم ، المحاضرة طويلة بس سهلة ان شاء الله وعايز منك انك تحفظ كل نوع واى اللى بيميزه بس 🌝
مش هتحتاج تسمع لحد ، ممكن تفتح البى دى اف وتتابع معايا عادى خالص ودا هيثبت المعلومة ، حاول تاخد ريست زى ما قولت ⭐
ماتنسوش تدعولى كتير علشان انا تعبانة بجد ومعنديش شغف للمذاكرة ، ودعواتكم لماما بالرحمة ❤️✨
نلتقى إن شاء الله فى التيرم التانى ، وهحاول انزل تفريغات من اول التيرم 🔥
وأخيرا 🍂
"الْحَمْدُ لِلَّهِ الَّذِي هَدَانَا لِهَذَا وَمَا كُنَّا لِنَهْتَدِيَ لَوْلا أَنْ هَدَانَا اللَّهُ" 💝✨
بالتوفيق جميعًا 🦋
Mariam Hassan