Хондросаркома гортани

В отделение опухолей головы и шеи поступила пациентка Х, 39 лет, бухгалтер.

·      В июне 2021 впервые появилась осиплость.

·      В сентябре  обратилась к врачу. Курение, повышение температуры, боль в горле отрицает, лечение антибиотиками без значительного эффекта.

·      В ноябре выполнена срединная трахеостомия ввиду стеноза 3 степени. 

·      Направлена к онкологу по местожительству на дообследование.

МРТ: Образование протяженностью 2.5 см с узким перешейком проникает через пространство между левой пластинкой щитовидного хряща и перстневидным хрящом за пределы гортани с распространением на верхние отделы левой доли щитовидной железы. Общие размеры объемного образования 3х2.6х2.5 см. Патологически увеличенных лимфоузлов шеи не выявлено.

Гистологическое исследование: хондросаркома. 

Что за зверь такой хондросаркома?

(спойлер: «редко» – главное слово этой статьи)

·      Хондросаркомы составляют около 11% всех первичных злокачественных опухолей костей.  Хондросаркомы области головы и шеи встречаются  редко и могут локализоваться в носовых пазухах, челюсти, гортани или в основании черепа. 

·      Хондросаркома гортани – малоизученная и редко встречающаяся злокачественная опухоль (следовательно, максимум, на что мы можем опираться это серия кейс-репортов). На долю хондросаркомы приходится 1% ЗНО гортани и 0,1% от всех новообразований головы и шеи. Чаще всего поражает переднюю поверхность задней пластинки перстневидного хряща. Описаны также случаи возникновения в надгортаннике. 

·      Чаще встречается у мужчин, чем у женщин 4:1 (и почему-то Казахской национальности), в возрасте 60-80 лет.

Виды хондросарком:

Хондросаркомы делятся в зависимости от количества митозов, размером ядра:

Высокой степени злокачественности – следует исключать другие виды сарком и низкодифференцированные злокачественные раки.

Средней степени злокачественности.

Низкой степени злокачественности – наиболее распространены, гистологически легко путаются хондромами, но отличаются тенденцией к рецидиву и возможностью расти до больших размеров.

Также, хондромы могут приобретать признаки злокачественности. ИГХ, однако, для дифференциальной диагностики требуется редко.

Как лечить?

Основной тактикой лечения является хирургическое лечение с достижением R0 резекции, предпочтительно выбирать малоинвазивные средства (СО2 лазерные резекции, гемикриоидэктомия, гемиларингэктомия). В случае возникновения рецидива – повторное хирургическое вмешательство. 

Тотальную ларингэктомию рекомендуют в случаях, когда более половины перстневидного хряща разрушено опухолевой тканью, а также в случаях, сопровождающихся рецидивом .

По данным литературы рецидив возможен в 16-18% случаев 

В 10% случаев фиксировалось лимфогенное или гематогенное метастазирование, описаны метастазы в лимфатические узлы, легкие, кости, почки, селезенку и спинной мозг 

Лучевая терапия (ЛТ) считается не очень эффективной, поскольку хондросаркома имеет медленнорастущий характер. Используется для лечения рецидива, когда возможности для хирургии исчерпаны, или с паллиативной целью. 

Химиотерапия считается не эффективной совсем. В самом крупном систематическом обзоре 592 случаев ЛТ использовалась в 0.8% случаев, химия в 0.2%. 

«Почему возникают такие опухоли?» остается загадкой. Возможно радиация, неравномерная оссификация, ишемия гортани. Точного ответа нет.

Прогноз в основном благоприятный: 

1- Летняя выживаемость - 96.5%

5 –летняя выживаемость - 88.6%

10 – летняя выживаемость - 84.8%

20 – летняя выживаемость -  68.0%

Вот и всё! Про то, какими разными могут быть опухоль головы и шеи - здесь. Ну, и еще больше материалов по этой теме – тут.