Grosse Faciale

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Grosse Faciale
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Das Granuloma faciale , auch Granuloma eosinophilicum faciei oder Eosinophiles Granulom des Gesichts genannt, ist eine chronisch persistierende entzündliche Hauterkrankung mit unbekannter Ursache . [1]
Das Granuloma faciale ist durch gut umschriebene einzelne symptomlose erythematöse Flecken oder Knötchen gekennzeichnet, die fast ausschließlich im Gesicht auftreten. [2]

Das erstmals 1945 von dem australischen Dermatologen John Edwin Mackonochie Wigley (1892–1962) [3] beschriebene Granuloma faciale [4] ist eine chronische Entzündung der Haut, die für gewöhnlich an der Nase , dem Kinn , der Stirn , der Schläfe oder den Wangen auftritt. Die Erkrankung ist durch eine Erhöhung der Anzahl eosinophiler Granulozyten ( Eosinophilie ) und eine kutane leukozytoklastische Angiitis (leukozytoklastische Vaskulitis) gekennzeichnet. Sie ist gutartig . Das Granuloma faciale kann in jedem Alter, bevorzugt beim männlichen Geschlecht, auftreten. [1] Es ist in der Regel rund oder oval, mit einer braun-roten Oberfläche die große follikularen Poren aufweist, die an eine Orangenhaut erinnert. [5]

Es sind verschiedene Behandlungsmethoden eines Granuloma faciale beschrieben. Beispielsweise medikamentös mittels der lokalen Verabreichung von Tacrolimus [6] [7] oder der peroralen Gabe von Dapson [8] (ca. 100 bis 200 mg pro Tag über vier Monate [5] ) Auch die intraläsionale Injektion von langwirkenden Glucocorticoiden , wie beispielsweise Triamcinolon , ist eine Behandlungsoption. [5]

Versagen die konservativen Behandlungsmethoden, so kann das Granuloma faciale beispielsweise per Kryochirurgie , [9] Kauterisation [1] oder Laser -Bestrahlung ( Argon-Ionen-Laser , [1] Farbstofflaser [10] oder CO 2 -Laser [11] [12] ) entfernt werden. [1] [5]

Einzelne Granuloma faciale können auch per Exzision behandelt werden. [1]

Das Granuloma faciale hat einen chronischen Verlauf und gelegentlich heilt es spontan unter einer narbigen Atrophie. [1]

Granuloma faciale [Granuloma eosinophilicum faciei]


Eosinophiles Granulom des Gesichts; extrafacial granuloma faciale; extrafaziales Granuloma faciale; Facial eosinophilic granuloma; Granuloma eosinophilicum faciale; Granuloma eosinophilicum faciei; Granuloma faciale mit Eosinophilie; Granulom des Gesichts eosinophiles; Granulom eosinophiles des Gesichtes
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Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
Zuletzt aktualisiert am: 29.06.2022
Colcott-Fox 1895; Wigley 1945; Pedace u. Perry 1966
Seltene, chronische, meist gutartig verlaufende, entzündliche Hauterkrankung ( dermatologisch akzentuierte Systemerkrankung ) unbekannter Ätiologie, mit einem distinkten klinischen (in einem frühen Stadium Peau d`orange-Aspekt der Oberfläche) und histologischen Aspekt, das sich in einem frühen Stadium durch eine, zwar inkonstante, meist jedoch prägende Histoeosinophilie, sowie Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis kennzeichnet. Diese frühe Inflammation wird im Laufe der Zeit durch eine zunehmende Fibrosierung überlagert, klinisch erkennbar an einer Konsistenzvermehrung der Plaques (Knoten).    
Granulomatöse, autoinflammatorische Multisystemerkrankung unklarer Genese, die durch das Auftreten nicht ve...
Selten! In großen dermatologischen Zentren wird diese Diagnose 1-2x pro Jahr gestellt.
Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen. In einer "mittelgroßen" Studie (n=11) lag das Verhältnis bei rund 80%, in einer weiteren bei 60% zugunsten von Männern. 
Letztlich unbekannt. Früher wurde die Erkrankung (irrtümlich) zu den granulomatösen Erkrankungen gerechnet. Die im frühen Stadium der Erkrankung feingeweblich nachweisbaren vaskulitischen Phänomene mit Leukozytoklasie deuten jedoch eher auf eine vaskulitische Genese. 
Das konkordante Auftreten mit einer sinonasal lokalisierten eosinophilen angiozentrischen Fibrose läßt auf eine enge pathogenetische Verwandtschaft schließen (s.u.). Es wird zunehemend in Erwägung gezogen, das Granuloma faciale als kutane Manifestation einer IgG4-assoziierten Erkrankung einzuordnen.   
Assoziierte Infekte (Streptokokkeninfekte, Syphilis, virale Infekte -Hepatitisvirus, HIV, Tumorerkrankungen (Prostatakarzinom, Lymphome, multiples Myelom u.a.) sowie Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Zöliakie, M. Crohn, Uveitis wurden beobachtet. 
In jedem Lebensalter möglich, bevorzugt betroffen sind Erwachsene zwischen 40-60 Jahren; seltener können auch Kinder betroffen sein. 
V.a. Gesicht, bevorzugt an Nase, Kinn, Stirn, Schläfen und Wangen, auch am Kapillitium.
Etwa 10-20% der Fälle sind extrafazial lokalisiert: obere und untere Extremitäten, Kapillitium, Rumpf (s. Abbn.).
Selten ist eine Beteiligung der Mundschleimhaut (s. hierzu auch das rhino-nasale Befallsmuster der eosinophilen angiozentrischen Fibrose .
Rundliche bis ovale, 0,5-2,0 cm große, meist solitäre aber auch mehrere oder zahlreiche, leicht erhabene, feste, symptomlose, rote oder braunrote, bei längerem Bestand auch braun-gelbliche, schuppenfreie Plaques mit erweiterten Follikelmündungen. Hierdurch ergibt sich in einem frühen Stadium der Erkrankung ein "Orangenschalen-ähnlicher" Oberflächenaspekt. Dieser ist bei späteren, langzeitig bestehenden Plaques oder Knoten nicht mehr nachweisbar. Bei diesen Fällen kann sich ein oberflächenglattes, follikelfreies Oberflächenrelief darstellen. Gelegentlich wird auch eine stärkere Fibrosierung beobachtet, sodass sich keloidige Krankheitsbilder einstellen können (Verma R et al. 2005). 
Selten sind großflächige, 5,0- 7,0 cm große, bizarr konfigurierte, feste Plaques, die sich als ausgesprochen therapieresistent erweisen. Diaskopisch ist ein gelb-bräunliches Eigeninfiltrat charakteristisch. Das seltene koinzidentale Auftreten mit anderen (IgG4-assoziierten) Erkrankungen ist möglich:
In sehr seltenen Fällen wurde das Granuloma faciale als Präkursor schwerer Vaskulitiden wie:
Im frühen Stadium lassen sich die Zeichen der leukozytoklastischen Vaskulitis mit perivaskulär orientierten, neutrophilen Granulozyten und Kernstaub sowie Fibrin in den Gefäßwänden nachweisen. Eosinophile Leukozyten trifft man in unterschiedlichem Ausmaß an. Fibrinoide Gefäßokklusionen werden ebenfalls in frühen Phasen beobachtet. 
Bei klinisch "voll ausgeprägten" Läsionen findet sich ein dichtes, diffuses Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis. Eine Gefäßorientierung ist meist nicht (mehr) nachweisbar. Epidermis und Hautanhangsgebilde bleiben unbeteiligt. Typisch ist der Infiltrat-freie Grenzstreifen . Das Infiltrat besteht aus Lymphozyten, neutrophilen Leukozyten und Kernstaub, eosinophilen Leukozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Zusätzlich Vermehrung von Fibrozyten.
Im Spätstadium kann eine zwiebelschalenartige Fibrose imponieren; auch storiforme Muster sind möglich. Eosinophilie fehlt weitgehend. Häufig findet sich eine akzentuierte plasmazelluläre Komponente. Gelegentlich werden auch granulomatöse Geweberaktion mit Histiozyten- und Granulozyten-reichen Infiltraten beobachtet. 
Schematisierend kann folgender Algorithmus aufgestellt werden:
Kein wegweisendes Fluoreszenzmuster. Nachgewiesen wurden Ablagerungen von Immunglobulinen (v.a. IgG), Komplement (C3/C4) und Fibrinogen an der dermo-epidermalen Junktionszone, aber in den Gefäßwänden und um Gefäße der mittleren Dermis. 
Histologische Differenzialdiagnosen:
Wegen Gutartigkeit un der Chronizität der Erkrankung sollte das therapeutische Risiko abgewogen werden. Therapieversuch mit DADPS (z.B. Dapson Fatol): 100-200 mg/Tag über 4 Monate (Therapieerfolge nur mäßig!). Cave! Vor Therapiebeginn Bestimmung der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase. Ggf. auch intraläsionale Glukokortikoidinjektion mit Triamcinolonacetonid -Kristallsuspension (Volon A 10 mg, 1:3-1:5 verdünnt mit Lokalanästhetika , z.B. Scandicain ).
Bei Therapieresistenz, bzw. bei nur solitären Läsionen Exzision in toto, Dermabrasio bei flachen Herden, CO 2 -Laser , Argon-Laser , Kryochirurgie oder Kauterisation (s.a. Abbn.)
Positive Therapieeffekte (Einzelfallberichte) wurden von lokal appliziertem Tacrolimus oder Pimecrolimus (zeitweise okklusiv) sowie topischem Dapsone (Topisches Dapsone als 5% Gel/Aczone; Allergan Inc, Irvine, CA) berichtet (Lindhaus C et al. 2018).
Die seltenen grossflächigen oder grossknotigen Varianten des Granuloma faciale können jahrelang, langsam wachsend persistieren. Sie erweisen sich als ausgesprochen therapieresistent. In diesen Fällen sind Bestrahlungen mit schnellen Elektronen eine Alternative.  
Chronischer Verlauf, Spontanheilung unter narbiger Atrophie ist möglich v.a. bei kindlichem Granuloma faciale.
Es besteht eine enge ätiopathogenetische Beziehung zum Erythema elevatum diutinum . In beiden Fällen handelt es sich um vaskulitische Prozesse. Differenzialdiagnostisch entscheidend ist das histologische Substrat (Faktor: Eosinophilie ). Der klinische Aspekt der gepunzten Oberfläche (orangenschalen-artig) entsteht durch den Druck des dermalen Infiltrates. Dieser führt zu einer interfollikulären Vorwölbung der Oberfläche. Bei gleichzeitigem Erhalt des Follikel zieht sich dieser wie ein Docht nach innen, sodass diese "Follikelimpressionen" resultieren. Wichtiges differenzaldiagnostisches Merkmal zur Abgrenzung von malignen (Follikel-zerstörenden) Prozessen.
Die Gewebeeosinophilie ist jedoch kein konstantes Merkmal des Granuloma faciale. Sie ist in der Frühphase des Granuloma faciale häufig vorherrschend und kann im Spästadium zu Gusnten einer plasmazelligen Komponente komplett fehlen. 
Zusätzlich und damit mißverständlich ist der Begriff "eosinophiles Granulom" durch eine Variante der Langerhanszell-Histiozytose besetzt. Um diese mißverständliche Situation zu vermeiden wird zunehmend der Begriff " Granuloma faciale " verwendet, alternativ Granuloma faciale mit Eosinophilie.  
Ludwig E et al. (2003) New treatment modalities for granuloma faciale. Br J Dermatol 149: 634-637
Mahmood F et al. (2022) A rare case of granuloma faciale presenting with ulceration: A case report. SAGE Open Med Case Rep10:2050313X221093150. 
Micallef D et al. (2017) Complete Clearance of Resistant Granuloma Faciale With Pulsed Dye Laser After Pre-treatment With Mometasone and Tacrolimus. J Lasers Med Sci 8:95-97.
Müller CSL et al. (2016) Diagnostische und histologische Besonderheiten der kutanen Vaskulitiden/Vaskulopathien. Akt Dermatol 42: 286-301
Verma R et al. (2005) Keloidal granuloma faciale with extrafacial lesions. Indian J Dermatol Venereol Leprol 71:345-347.
Insgesamt seltene, jedoch häufigste (endogene, seltener exogene) postprimäre Form der Hauttuberkulose bei n...
Seltene, harmlose, wenn auch eminent chronische (diutinum!), inflammatorrische Erkrankung der Haut mit dem ...
Gutartige, rückbildungsfähige, häufig (oder ausschließlich?) Borrelien-induzierte, pseudolymphomartige, kno...
Substanzgruppe, die zu den häufigsten eingesetzten Arzneimitteln gehört. Ihre Wirkung beruht auf ihren brei...
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Zuletzt aktualisiert am: 29.06.2022
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