Глиомы ствола

Глиомы ствола

https://t.me/neurology_and_psychiatry

Как следует из названия, глиомы ствола мозга встречаются в области ствола мозга. Примерно в 60% случаев они сосредоточены в пределах моста, но могут возникать из среднего мозга или продолговатого мозга и могут проникать за пределы ствола мозга.

На их долю приходится около 20% всех первичных опухолей головного мозга у детей, но они составляют менее 2% всех взрослых глиом.

Глиомы ствола мозга являются высокоагрессивными опухолями головного мозга. Анатомическое расположение определяет патофизиологическое проявление опухоли.

Глиомы ствола мозга представляют <2% всех внутричерепных опухолей у взрослых и приблизительно 20% опухолей головного мозга у детей с небольшим преобладанием у мужчин.

Гистопатологически глиомы ствола мозга могут варьироваться от 1 до 4 степени.

Класс 1: классифицируется как ювенильная пилоцитарная астроцитома,

Класс 2: диффузная астроцитома,

Класс 3: анапластическая астроцитома,

Класс 4: глиобластома.

Оценка основана на наличии ядерной атипии, сосудистой пролиферации, митозов и некроза. Как правило, некроз наблюдается в 4-м классе.

Молекулярное профилирование в настоящее время является важной частью классификации глиомы. Мутация IDH1 несет значительно улучшенный прогноз по сравнению с IDH1, независимо от степени опухоли. Сочетание хромосомы 1p и 19q вместе с мутацией IDH1 указывает на олигодендроглиому и редко встречается в глиомах ствола мозга.

> Общие признаки и симптомы включают следующее:

- Диплопия

- Нарушения походки

- Трудность в глотании

- Дизартрия

- Головная боль (наиболее распространенный симптом у взрослых)

- Тошнота, рвота

- Поведенческие изменения или судороги у детей (редко)

- Ухудшение почерка и речи у детей старшего возраста

По данным неврологического осмотра - триада: признаки поражения черепных нервов (чаще 6, 7), атаксия, поражение пирамидных путей. Альтернирующие синдромы также характерны для глиом ствола.

Пациенты с поражениями покрышки могут иметь следующие признаки:

- Головная боль, тошнота и рвота

- Диплопия

- Синдром Парино

У пациентов с цервикомедуллярными поражениями может присутствовать следующее:

- Дисфагия, неустойчивость, гнусавая речь, рвота и слабость

- Потеря чувствительности лица (поражение тройничного ядра)

- Дисфагия и / или дисфония от поражения нижних черепных нервов (обычно IX и X)

Признаки поражения пирамидного тракта

- Атаксия

- Нистагм и окуломиоклонус (медуллярное вовлечение)

Лечение глиом ствола головного мозга может включать следующее:

- Фокальная лучевая терапия

- химиотерапия

- Хирургическая резекция/биопсия

Фокальная лучевая терапия

- Может улучшить или стабилизировать состояние пациента

- Следует назначать любому пациенту со значительными и прогрессирующими неврологическими симптомами

- Обычные дозы лучевой терапии колеблются от 54 до 60 Гр

- Показатели выживаемости при лучевой терапии лучше у пациентов с экзофитными опухолями

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится в сочетании с лучевой терапией, химиотерапией или и тем, и другим. Хотя это не требуется для диагностики или лечения глиомы ствола головного мозга, разумное использование биопсии / резекции рекомендуется, когда это безопасно.

Хирургия может улучшить контроль симптомов и предоставить ткани для молекулярного тестирования как для прогноза, так и для оценки потенциальных терапевтических последствий.

Это особенно следует учитывать в следующих ситуациях:

- Опухоли шейно-медуллярного соединения

- Спинные экзофитные опухоли, выпадающие в четвертый желудочек

- Кистозные опухоли

- Рост опухолей с четкими краями, которые оказывают компрессию

- Доброкачественные опухоли (т. е. с медленным клиническим прогрессированием)