Глиомы ствола
https://t.me/neurology_and_psychiatryКак следует из названия, глиомы ствола мозга встречаются в области ствола мозга. Примерно в 60% случаев они сосредоточены в пределах моста, но могут возникать из среднего мозга или продолговатого мозга и могут проникать за пределы ствола мозга.
На их долю приходится около 20% всех первичных опухолей головного мозга у детей, но они составляют менее 2% всех взрослых глиом.
Глиомы ствола мозга являются высокоагрессивными опухолями головного мозга. Анатомическое расположение определяет патофизиологическое проявление опухоли.
Глиомы ствола мозга представляют <2% всех внутричерепных опухолей у взрослых и приблизительно 20% опухолей головного мозга у детей с небольшим преобладанием у мужчин.
Гистопатологически глиомы ствола мозга могут варьироваться от 1 до 4 степени.
Класс 1: классифицируется как ювенильная пилоцитарная астроцитома,
Класс 2: диффузная астроцитома,
Класс 3: анапластическая астроцитома,
Класс 4: глиобластома.
Оценка основана на наличии ядерной атипии, сосудистой пролиферации, митозов и некроза. Как правило, некроз наблюдается в 4-м классе.
Молекулярное профилирование в настоящее время является важной частью классификации глиомы. Мутация IDH1 несет значительно улучшенный прогноз по сравнению с IDH1, независимо от степени опухоли. Сочетание хромосомы 1p и 19q вместе с мутацией IDH1 указывает на олигодендроглиому и редко встречается в глиомах ствола мозга.
> Общие признаки и симптомы включают следующее:
- Диплопия
- Нарушения походки
- Трудность в глотании
- Дизартрия
- Головная боль (наиболее распространенный симптом у взрослых)
- Тошнота, рвота
- Поведенческие изменения или судороги у детей (редко)
- Ухудшение почерка и речи у детей старшего возраста
По данным неврологического осмотра - триада: признаки поражения черепных нервов (чаще 6, 7), атаксия, поражение пирамидных путей. Альтернирующие синдромы также характерны для глиом ствола.
Пациенты с поражениями покрышки могут иметь следующие признаки:
- Головная боль, тошнота и рвота
- Диплопия
- Синдром Парино
У пациентов с цервикомедуллярными поражениями может присутствовать следующее:
- Дисфагия, неустойчивость, гнусавая речь, рвота и слабость
- Потеря чувствительности лица (поражение тройничного ядра)
- Дисфагия и / или дисфония от поражения нижних черепных нервов (обычно IX и X)
Признаки поражения пирамидного тракта
- Атаксия
- Нистагм и окуломиоклонус (медуллярное вовлечение)
Лечение глиом ствола головного мозга может включать следующее:
- Фокальная лучевая терапия
- химиотерапия
- Хирургическая резекция/биопсия
Фокальная лучевая терапия
- Может улучшить или стабилизировать состояние пациента
- Следует назначать любому пациенту со значительными и прогрессирующими неврологическими симптомами
- Обычные дозы лучевой терапии колеблются от 54 до 60 Гр
- Показатели выживаемости при лучевой терапии лучше у пациентов с экзофитными опухолями
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение проводится в сочетании с лучевой терапией, химиотерапией или и тем, и другим. Хотя это не требуется для диагностики или лечения глиомы ствола головного мозга, разумное использование биопсии / резекции рекомендуется, когда это безопасно.
Хирургия может улучшить контроль симптомов и предоставить ткани для молекулярного тестирования как для прогноза, так и для оценки потенциальных терапевтических последствий.
Это особенно следует учитывать в следующих ситуациях:
- Опухоли шейно-медуллярного соединения
- Спинные экзофитные опухоли, выпадающие в четвертый желудочек
- Кистозные опухоли
- Рост опухолей с четкими краями, которые оказывают компрессию
- Доброкачественные опухоли (т. е. с медленным клиническим прогрессированием)