Диета С 90.0 Множественная Миелома Igg Вариант

🛑 👉🏻👉🏻👉🏻 ЗА ПОДРОБНОСТЯМИ ЖМИ ЗДЕСЬ 👈🏻👈🏻👈🏻

+7 (495) 151-14-53
+7 (861) 238-70-54
8 800 100 14 98
+7 (812) 604-77-92
пн .-сб . с 9 .00 до 21 .00
работаем круглосуточно 24/7
работаем круглосуточно 24/7
пн .-пт . с 9 .00 до 18 .00
пн .-пт . с 9 .00 до 18 .00

В «Евроонко» есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни . Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания . При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам .
Запись на консультацию круглосуточно
В клинику «Евроонко» за стационарным лечением я обратилась второй раз . И только здесь смогла получить истинную заботу, внимание, человеческое отношение и профессиональную помощь .
Без поддер . . .
Выражаю огромную благодарность всему персоналу клиники, каждому в отдельности кто лечил и выхаживал меня . За доброту, милосердие и высочайший профессионализм .
Счастья и здоровья всем, мои д . . .
Пациент 70 лет осенью 2020 года отметил появление болей в животе и прошёл обследование, установившее наличие у него опухоли желудка с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов . По . . .

Москва, м .Тульская
Духовской переулок, 22Б


г . Санкт-Петербург
Межевой канал, д .4, лит .А


г . Нижний Новгород
Б . Печёрская ул ., 26

Содержание данного интернет ресурса (сайт www .euroonco .ru/), включая любую информацию и результаты интеллектуальной деятельности, защищены законодательством Российской Федерации и международными соглашениями . Любое использование, копирование, воспроизведение или распространение любой размещенной информации, материалов и (или) их частей не допускается без предварительного получения согласия правообладателя и влечет применение мер ответственности .
Сведения и материалы, размещенные на сайте , подготовлены исключительно в информационных целях и не являются медицинской консультацией или заключением . Авторы информационных материалов сайта не могут гарантировать применимость такой информации для целей третьих лиц и не несут ответственности за решения третьих лиц и связанные с ними возможные прямые или косвенные потери и/или ущерб, возникшие в результате использования информации или какой-либо ее части, содержащейся на сайте .

Выберите город

Москва
Санкт-Петербург
Краснодар
Нижний Новгород
Самара


Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:
Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты) . Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов . Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани .
В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно . По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:
Существует несколько классификаций миеломной болезни . По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:
Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли . Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче . Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую .
Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей . Стадии:
Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:
Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов . Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно . Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:
Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:
Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:
Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием . Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных .
После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика .
Выделяют следующие виды лечения миеломы:
Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии . Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание . Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач .
Лечение пациентов проводится в соответствии со стандартами и рекомендациями наиболее авторитетных онкологических сообществ . «Евроонко» является партнёром Фонда борьбы с раком . ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ: Рекомендации по лечению даются только после консультации у специалиста . Ваши персональные данные обрабатываются на сайте в целях его корректного функционирования . Если вы не согласны с обработкой ваших персональных данных, просим вас покинуть сайт . Оставаясь на сайте, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных .

Политика конфиденциальности
© ООО «Центр инновационных медицинских технологий» . 2012 - 2021
Товарный знак зарегистрирован . Все права защищены . Незаконное использование преследуется по закону .

Сайт использует файлы cookies для правильного функционирования, индивидуального подбора контента в социальных сетях и сбора анонимной статистики о пользователях с помощью систем аналитики для повышения удобства использования . Оставаясь на сайте, вы соглашаетесь с правилами использования файлов cookies .

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 19 января 2020; проверки требуют 15 правок .
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 19 января 2020; проверки требуют 15 правок .
Информация должна быть проверяема , иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена . Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники . Эта отметка установлена 27 октября 2014 года .

↑ база данных Disease ontology (англ .) — 2016 .

↑ Br . J . Haematol . [doi:10 .1046/j .1365-2141 .2003 .04355 .x . PMID 12780789 Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group] // International Myeloma Working Group . — 2003 . — С . 749–757 .

↑ Kyle RA, Rajkumar SV . [doi:10 .1038/leu .2008 .291 . PMC 2627786 . PMID 18971951 Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma] // Leukemia . — 2009 .

↑ Перейти обратно: 1 2 Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, et al . (2005) . "International staging system for multiple myeloma" . J . Clin . Oncol . 23 (15): 3412–20 .doi:10 .1200/JCO .2005 .04 .242 . PMID 15809451

↑ Durie BG, Salmon SE . [doi:10 .1002/1097-0142(197509)36:3<842::AID-CNCR2820360303>3 .0 .CO;2-U . PMID 1182674 A clinical staging system for multiple myeloma . Correlation of measured myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival] . — 1975 .

↑ Остеолизис — разрушение костной ткани

↑ Государственный реестр лекарственных средств (неопр .) . grls .rosminzdrav .ru . Дата обращения: 21 октября 2016 .

↑ Korde N, Kristinsson SY, Landgren O . [doi:10 .1182/blood-2011-01-270140 .PMC 3316455 . PMID 21441462 Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering multiple myeloma (SMM): novel biological insights and development of early treatment strategies] // Blood (journal) . — 2011 .

↑ Сарколизин является производным бис-(b-хлорэтил)-амина и аминокислоты фенилаланина

↑ Munshi NC, Plasma cell disorders: an historical perspective . Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2008:297

↑ Raab MS, Podar K, Breitkreutz I . et al, Multiple myeloma . Lancet, 2009; 374: 324-39

↑ Davies Faith E . Et al . The Combination of Cyclophosphamide, Velcade and Dexamethasone (CVD) Induces High Response Rates with Minimal Toxicity Compared to Velcade Alone (V) and Velcade Plus Dexame-thasone (VD) . Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2006 108: Abstract 3537

↑ Palumbo A ., et al ., A phase 3 study to determine the efficacy and safety of Lenalidomide combined with melphalane and prednisone in patients = 65 years with newly diagnosed multiple myeloma (NDMM), EHA, 2010, abstract 0566

↑ Glickman, M .H . and Ciechanover, A . The ubiquitin-proteasome proteolytic pathway: destruction for the sake of construction . // Physiol Rev . 2002; 82(2): 373

↑ Richardson PG, Sonneveld P, Schuster MW, et al . Extended follow-up of a phase 3 trial in relapsed multiple myeloma: Final time-to-event results of the APEX trial . Blood . 2007;110(10):3557-60

↑ Stadtmauer E . et al ., Lenalidomide in combination with dexamethasone as first relapse in comprison with its use as later salvage therapy in relapsed or refractory multiple myeloma, J of hematology, 2009, 82, 426—432

↑ Kyle, R .A ., Rajkumar, S .V . [doi:10 .1182/blood-2007-10-078022 . PMC 2265446 . PMID 18332230 Multiple myeloma] // Blood . — 2008 .

↑ Kyle RA, Rajkumar SV . [doi:10 .1056/NEJMra041875 . PMID 15509819 Multiple myeloma] // N . Engl . J . Med . . — 2004 .

↑ Curran M, McKeage K . [doi:10 .2165/00003495-200969070-00006 Bortezomib: A Review of its Use in Patients with Multiple Myeloma] // Drugs . — 2009 .

↑ Durie, B .G .M . [doi:10 .1056/NEJMe0805176 . PMID 18753654 Treatment of Myeloma — Are We Making Progress?] // N . Engl . J . Med . . — 2008 .

↑ EMPLICITI- elotuzumab injection, powder, lyophilized, for solution (англ .) . DailyMed . U . S . National Library of Medicine .

↑ SARCLISA- isatuximab injection, solution, concentrate (англ .) . DailyMed . U . S . National Library of Medicine .

↑ Richardson PG, Barlogie B, Berenson J, et al . A phase 2 study of bortezomib in relapsed, refractory myeloma . // N Engl J Med . . — 2003 .

↑ Weber DM, Chen C, Niesvizky R, et al . [doi:10 .1016/S0140-6736(12)61728-0 Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America .] // N Engl J Med . . — 2007 .

↑ Noopur Raje, M .D ., Jesus Berdeja, M .D ., Yi Lin, M .D ., Ph .D ., David Siegel Anti-

BCMA CAR T-Cell Therapy bb2121 in Relapsed or Refractory Multiple Myeloma;

New England Journal of Medicine 2019; 380:1726-1737

↑ Хидешима 2001b; Хидешима 2002;Mitsiades 2003; Хидешима 2003a; Хидешима 2003b

↑ фон Metzler 2007; Мукерджи 2008

↑ Richardson PG, Briemberg H, Jagannath S, et al . Frequency, characteristics, and reversibility of peripheral neuropathy during treatment of advanced multiple myeloma with bortezomib . // J Clin Oncol . . — 2006 .

↑ Badros A, Goloubeva O, Dalal JS, et al . Neurotoxicity of bortezomib therapy in multiple myeloma: a single-center experience and review of the literature . // Cancer . — 2007 .

↑ Richardson PG, Xie W, Mitsiades C, et al . Single-agent bortezomib in previously untreated multiple myeloma: efficacy, characterization of peripheral neuropathy, and molecular correlations with response and neuropathy . // J Clin Oncol . . — 2009 .

↑ Moreau P, Pylypenko HV, Grosicki S, et al . A phase 3 prospective randomized international study (MMY-3021) comparing subcutaneous and intravenous administration of bortezomib in patients with relapsed multiple myeloma // Program and abstracts of the 52nd American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition . — 2010 .

↑ Zappasodi P, Dore R, Castagnola C, et al . Rapid response to high-dose steroids of severe bortezomib-related pulmonary complication in multiple myeloma . // J Clin Oncol . . — 2007 .

↑ Duek A, Feldberg E, Haran M, Berrebi A . Pulmonary fibrosis in a myeloma patient on bortezomib treatment . A new severe adverse effect of a new drug . // Am J Hematol . . — 2007 .

↑ Miyakoshi S, Kami M, Yuji K, et al . Severe pulmonary complications in Japanese patients after bortezomib treatment for refractory multiple myeloma . // Blood . — 2006 .

↑ Davies FE, Raje N, Hideshima T, et al . Thalidomide and immunomodulatory derivatives augment natural killer cell cytotoxicity in multiple myeloma . // Blood . — 2001 .

↑ Mitsiades N, Mitsiades CS, Poulaki V, et al . Apoptotic signaling induced by immunomodulatory thalidomide analogs in human multiple myeloma cells: therapeutic implications . // Blood . — 2002 .

↑ Chang DH, Liu N, Klimek V, et al . Enhancement of ligand-dependent activation of human natural killer T cells by lenalidomide: therapeutic implications . // Blood . — 2006 .

↑ Dredge K, Horsfall R, Robinson SP, et al . Orally administered lenalidomide (CC-5013) is anti-angiogenic in vivo and inhibits endothelial cell migration and Akt phosphorylation in vitro . // Microvasc Res . . — 2005 .

↑ Перейти обратно: 1 2 Breitkreutz I, Raab MS, Vallet S, et al . Lenalidomide inhibits osteoclastogenesis, survival factors and bone-remodeling markers in multiple myeloma . // Leukemia . — 2008 .

↑ Перейти обратно: 1 2 Weber DM, Chen C, Niesvizky R, et al . Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America . // N Engl J Med . . — 2007 .

↑ Richardson PG, Barlogie B, Berenson J, et al . A phase 2 study of bortezomib in relapsed, refractory myeloma // N Engl J Med . — 2003 .

↑ Dimopoulos M, Spencer A, Attal M, et al . Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed or refractory multiple myeloma . // N Engl J Med . . — 2007 .

↑ Sviggum HP, Davis MD, Rajkumar SV, Dispenzieri A . Dermatologic adverse effects of lenalidomide therapy for amyloidosis and multiple myeloma . // Arch Dermatol . . — 2006 .

↑ Hussain S, Browne R, Chen J, Parekh S . Lenalidomide-induced severe hepatotoxicity . // Blood . — 2007 .

↑ Thornburg A, Abonour R, Smith P, Knox K, Twigg HL 3rd . Hypersensitivity pneumonitis-like syndrome associated with the use of lenalidomide . // Chest . — 2007 .

↑ Batts ED, Sanchorawala V, Hegerfeldt Y, Lazarus HM . associated with use of lenalidomide in plasma cell dyscrasias // Leuk Lymphoma . — 2008 .

↑ [Кумар 2007; Mazumder 2008 ; Paripati 2008]

↑ Facon T, et al . Initial phase 3 results of the First (Frontline Investigation of Lenalidomide + Dexamethasone Versus Standard Thalidomide) trial (MM‐020/IFM 07 01) in newly diagnosed multiple myeloma (NDMM) patients (pts) ineligible for stem cell transplantation (SCT) . Blood . 2013;122:abstract 2 . .

↑ Escoubet-Lozach L, Lin IL, Jensen-Pergakes K, et al . Pomalidomide and lenalidomide induce p21 WAF-1 expression in both lymphoma and multiple myeloma through a LSD1-mediated epigenetic mechanism . // Cancer Res . . — 2009 .

↑ Hideshima T, Chauhan D, Shima Y . Thalidomide and its analogs overcome drug resistance of human multiple myeloma cells to conventional therapy . // Blood . — 2000 .

↑ US Food and Drug Administration . Information on approved drugs 2013 . Pomalidomide (неопр .) .

↑ U .S . Food and Drug Administration . POMALYST (pomalidomide) . Approved Drugs . Available from www .fda .gov/Drugs (accessed December 2013) .

European Medicines Agency . Imnovid (pomalidomide) . Summary of product characteristics . Available from www .ema .europa .eu (accessed August 2013) . .

↑ [Dimopoulos 2012]

↑ Leleu X, Attal M, Arnulf B, et al . Pomalidomide plus low-dose dexamethasone is active and well tolerated in bortezomib and lenalidomide-refractory multiple myeloma // Blood . . — 2013 .

↑ Demo SD, Kirk CJ, Aujay MA, et al . Antitumor activity of PR-171, a novel irreversible inhibitor of the proteasome . // Cancer Res . . — 2007 .

↑ Jain S, Diefenbach C, Zain J, O’Connor OA . Emerging role of carfilzomib in treatment of relapsed and refractory lymphoid neoplasms and multiple myeloma . // Core Evid . . — 2011 .

↑ Перейти обратно: 1 2 Singhal S, Siegel DS, Martin T, et al . Integrated safety data from phase 2 studies of monotherapy carfilzomib in patients with relapsed and refractory multiple myeloma: an updated analysis . // Program and abstracts of the 53rd American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition . — 2011 .

↑ Vij R, Richardson PG, Jagannath S, et al . Pomalidomide (POM) with or without low-dose dexamethasone (LoDEX) in patients (pts) with relapsed/refractory multiple myeloma (RRMM): outcomes in pts refractory to lenalidomide (LEN) and/or bortezomib (BORT) // Program and abstracts of the 48th Annual Meeting of the American Society of Clinical Oncology . — 2012 .

↑ "Carfilzomib Prescribing Information", NCI Drug Dictionary . Retrieved 2013-07-23 .

↑ Niesvizky R, Wang L, Orlowski RZ, et al . Phase Ib multicenter dose escalation study of carfilzomib plus lenalidomide and low dose dexamethasone (CRd) in relapsed and refractory multiple myeloma (MM) // Program and abstracts of the 51st American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition . — 2009 .

↑ Vij R, Siegel DS, Kaufman JL, et al . Results of an ongoing open-label, phase II study of carfilzomib in patients with relapsed and/or refractory multiple myeloma (R/R MM) // Program and abstracts of the 2010 Annual Meeting of the American Society of Clinical Oncology . — 2010 .

↑ Jakubowiak AJ, Siegel DS, Martin T, et al . Treatment outcomes in patients with relapsed and refractory multiple myeloma and high-risk cytogenetics receiving single-agent carfilzomib in the PX-171- 003-A1 study // Leukemia . — 2013 .


Миеломная болезнь (от др .-греч . μυελός — костный мозг и -ωμα — окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα — опухоль), множественная миелома , генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого - Калера ru en — злокачественная опухоль из плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов , продуцирующих антитела ) . Заболевание системы крови , относящееся к парапротеинемическим лейкозам . Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса в костном мозге .

В 2003 году Международная рабочая группа миеломы [2] разработала диагностические критерии для симптоматической миеломы, бессимптомной миеломы и MGUS (моноклональной гаммапатии неопределённого значения), которые были обновлены в 2009 [3] :

Чаще заболевают люди в пожилом возрасте . Случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки .

Частота миеломной болезни составляет 3 на 100000 населения в год; мужчины болеют несколько чаще .

Международная система стадирования (International Scoring System — ISS) для миеломы была опубликована Международной рабочей группой по миеломе в 2005 году [4] :

ISS должна использоваться только у больных, которые отвечают диагностическим критериям для симптоматической миеломы . Пациенты с MGUS и бессимптомной миеломой, которые имеют нарушение функции почек от прочих причин ( диабет , гипертония и т .д .), могут иметь повышенный уровень β2M в связи с почечной дисфункцией, и это не может служить доказательством стадии III миеломы . ISS скорее выполняет функцию прогностического индекса . По этой причине рекомендуется её использование наряду с Клинической классификацией ММ Дьюри-Салмона .

Клиническая классификация ММ Дьюри-Салмона впервые была опубликована в 1975 году [5] и используется до настоящего времени . Недостатком системы является субъективизм в определении степени поражения костей [ источник не указан 2528 дней ] .

Стадии I, II, и III классификации Дьюри-Сальмона дополнительно подразделяют на A или B в зависимости от уровня креатинина :

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина .

Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно .

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике , инициируя в них остеолизис [6] и остеопороз . На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин . Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани («пазушное» рассасывание) . Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах [ источник не указан 2124 дня ] .

Множественная миелома может проявляться патологическими переломами, болями в костях, мягкотканными компонентами, анемическим синдромом, снижением гемоглобина, синдромом гипервязкости, тромбозами и кровотечениями . Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция , который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах ( почки , лёгкие , слизистая желудка ) . Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов . Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител .

Множественная миелома пока считается заболеванием неизлечимым, но хорошо контролируемым, при котором возможна продолжительная ремиссия . О потенциальном излечении можно говорить только в случаях успешной донорской трансплантации костного мозга .

Лечение множественной миеломы включает назначение химиопрепаратов и направлено на подавление клона опухолевых плазматических клеток с последующей регрессией симптомов болезни .

Химиотерапия — основной метод лечения . До середины XX века эффективных лекарственных средств не было, средняя продолжительность жизни составляла 17 месяцев . Успехи противоопухолевой терапии во второй половине XX века исторически связаны с разработкой алкилирующих агентов: с синтезом в России сарколизина и одновременно мелфалана — изомера сарколизина — в Англии в 1953 году, а также циклофосфана в 1958 году . Во-вторых, с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) . Химиотерапия мелфаланом и преднизолоном на протяжении 30 последующих лет оставалась стандартной терапией Множественной болезни, когда не может быть выполнена высокодозная химиотерапия/ ТГСК , медиана выживаемости — 3-3,5 года . С начала 70-х годов XX века применяется полихимиотерапия препаратами из разных химических групп (алкилирующие средства, кортикостероиды , антрациклины, винка-алкалоиды), эффективность её выше и составляет 60-70 %, но выживаемость больных существенно не улучшается .

В последнее десятилетие течение ММ заметно изменилось в связи с началом широкого использования наряду с химиопрепаратами новых классов антимеломных лекарств:

В случае бессимптомной = «тлеющей» миеломе (случаи, когда болезнь не проявляется в форме клинических симптомов (так как не поражены органы-мишени), но выявляются парапротеин и опухолевые плазматические клетки в костном мозге ) лечение, как правило, откладывается или ограничивается участием в клинических исследованиях [8] .

В дополнение к препаратам, подавляющим пролиферацию клеток миеломы, применяют препараты поддерживающей терапии, например бисфосфонаты (памидронат или золедроновую кислоту ), останавливающие разрушение костной ткани , сопровождающее рост клеток миеломы в костном мозге, что предотвращает переломы . При необходимости коррекции анемии переливают эритроцитную массу или назначают эритропоэтин .

Химиотерапия — основной метод лечения . До середины XX века эффективных лекарственных средств не было, средняя продолжительность жизни составляла 17 месяцев . Успехи противоопухолевой терапии во второй половине XX века исторически связаны с разработкой алкилирующих агентов: с синтезом в России сарколизина [9] и одновременно мелфалана — изомера сарколизина — в Англии в 1953 году, а также циклофосфана в 1958 году . Во-вторых, с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток ( ТГСК ) . Химиотерапия мелфаланом и преднизолоном на протяжении 30 последующих лет оставалась стандартной терапией Множественной болезни, когда не может быть выполнена высокодозная химиотерапия/ТГСК, медиана выживаемости — 3-3,5 года . С начала 70-х годов XX века применяется полихимиотерапия препаратами из разных химических групп (алкилирующие средства, кортикостероиды, антрациклины, винка-алкалоиды), эффективность её выше и составляет 60-70 %, но выживаемость больных существенно не улучшается . [10] При ТГСК — полные ремиссии у 50 % первичных больных, медиана выживаемости — 4-5 лет, однако только 5 % пациентов трансплантируются (противопоказание — тяжелое соматическое состояние) . Причина злокачественного течения ММ — развитие химиорезистентности, преодолеть которую можно с помощью лекарств с принципиально новыми механизмами действия — индуктор апоптоза (бортезомиб), противоопухолевыми иммуномодуляторами (леналидомид) . [11]

У больных молодого возраста при плохом прогнозе проводят высокодозную химиотерапию с последующей алло- и аутотрансплантацией красного костного мозга . Этот метод лечения увеличивает безрецидивную и общую выживаемость .

Адекватная коррекция гиперкальциемии , использование анальгетиков, гемостатическая терапия, ортопедическая помощь .

Показано при солитарной миеломе, признаках сдавления жизненно важных органов .

Показана как паллиативное лечение у ослабленных больных, при почечной недостаточности и резистентности опухоли к химиотерапии . Также возможно применение при локальных костных поражениях .

Начальное лечение множественной миеломы определяется возрастом пациента и наличием сопутствующих заболеваний . В последние годы для пациентов в возрасте до 65 лет и не имеющих тяжелой сопутствующей патологии предпочтительным методом лечения считается высокодозная химиотерапия ( мелфалан ) с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток . Эти пациенты на этапе подготовки к высокодозной химиотерапии получают сначала индукционные курсы стандартной химиотерапии . Наиболее распространенные схемы индукционной химиотерапии разработаны на основе бортезомиба и леналидомида (бортезомиб/ циклофосфан / дексаметазон и леналидомид/дексаметазон) [17] .

Трансплантация аутологичных (собственных стволовых клеток пациента) стволовых клеток является наиболее распространенным вариантом трансплантации для множественной миеломы . Эта процедура дает возможность многократно повысить дозы цитостатиков (мелфалан), что позволяет закрепить эффект индукционной химиотерапии, увеличить продолжительность полной ремиссии и продлить общую выживаемость .

Трансплантация аллогенных стволовых клеток — трансплантация стволовых клеток здорового донора пациенту с ММ, позволяет в ряде случаев полностью излечить заболевание, но используется у небольшой части молодых пациентов (как правило, при рецидивах ) [18] , что связано с высокой смертностью (5-10 %) в результате токсического действия самого лечения .

Пациенты старше 65 лет и пациенты, имеющие тяжелые сопутствующие заболевания, зачастую не могут перенести высокодозную химиотерапию с трансплантацией аутологичных стволовых клеток . Для таких больных долгие годы стандартом лечения оставалась комбинация низких доз мелфалана и преднизолона . Добавление к этой комбинации бортезомиба улучшило долговременные результаты лечения [19] . В сравнительном исследовании общая выживаемость в группе бортезомиба на 30 месяцев составила 83 % (почти на 15 % выше, чем в группе без бортезомиба) . Использование комбинаций на основе леналидомида также улучшает долговременные результаты лечения в группе пациентов с ММ, которым не показана высокодозная химиотерапия . Применение комбинации леналидомида с низкими дозами дексаметазона позволило добиться 2-х летней общей выживаемости в 82 %, а при использовании комбинации мелфалана, преднизолона и леналидомида эта величина составила 90 % . Непосредственно между собой режимы на основе бортезомиба и леналидомида не сравнивались [20] .

У больных, получивших высокодозную химиотерапию с трансплантацией аутологичных стволовых клеток , может использоваться длительная поддерживающая терапия леналидомидом , талидомидом или бортезомибом . Применение леналидомида в двух крупных исследованиях было связано с увеличением длительности медианы времени до прогрессирования по сравнению с плацебо — 46 против 27 месяцев (р <0,0001) и 41 против 23 месяцев соответственно леналидомид и плацебо (р <0,001) .

Рецидивы после лечения возникают практически у всех пациентов, наблюдающихся достаточно долго . Это может быть связано с гетерогенностью состава опухоли .

В зависимости от состояния пациента, длительности ремиссии и использованных ранее методов лечения, возможные варианты терапии рецидивирующей миеломы включают:

Также может быть проведена и повторная трансплантация аутологичных или аллогенных стволовых клеток .

Для пациентов с рецидивами ММ, не получавшими в первой линии бортезомиб , включение этого препарата в режимы второй линии позволяет значительно увеличить результативность лечения [23] . Аналогичным образом применение леналидомида у пациентов с рецидивами или резистентным течением ММ увеличивает общую и безрецидивную выживаемость [24] . Для больных, не ответивших на эти препараты, прогноз значительно хуже и в этих случаях рассматриваются возможности назначения иммуномодулятора третьего поколения — помалидомида и нового ингибитора протеосом — карфилзомиба .

С учётом неизбежности развития рецидива множественной миеломы, а также приобретения клетками опухоли устойчивости к лекарственной терапии, все больше внимания стали привлекать возможности клеточной терапии, а именно, CAR-T терапии .

Принцип применения CAR-T (Т-лимфоцитов с химерным антигенным рецептором) основан на изменении активности собственной иммунной системы заболевшего в сторону клеток опухоли .

На поверхности опухолевых клеток миеломной болезни присутствует белок BCMA, который несвойственен здоровым клеткам организма . Т-лимфоциты — клетки иммунной системы, способные уничтожать чужеродные агенты . У пациента осуществляется забор Т-лимфоцитов (из периферической вены), в лабораторных условиях к ним присоединяют анти-BCMA CAR-рецептор, который позволит распознать и уничтожить клетки опухоли, на поверхности которых присутствует белок BCMA . Далее пациенту переливают его собственные, но уже модифицированные, Т-лимфоциты, тем самым обеспечивая иммунную атаку на существующую опухоль .

CAR-T
Диета С 90.0 Множественная Миелома Igg Вариант
У Ребенка Понос Какая Диета
Разговор О Правильном Питании Темы
Диета 10 Дней 10 Килограмм