Диета При Фенилкетонурии В Детском
🛑 👉🏻👉🏻👉🏻 ЗА ПОДРОБНОСТЯМИ ЖМИ ЗДЕСЬ 👈🏻👈🏻👈🏻
Читать или подписаться
От 120 руб
Рубрики
#Госдума 2021
Экономика
Политика
Русская индустрия
Технологии
Мир
Общество
Культура
Разделы
Лента новостей
Интервью
Мнения
Графики
Спецдоклады
Российский экспорт
Кибербезопасность
Российский автопром
Карта интернациолизации бизнес-школ России и СНГ
Нижегородская область: экономика и инвестиции
Обучение человека в современном мире
Итальянский бизнес в России
«Суперзеленая» экономика
Американский бизнес в России
Архангельская область: экономика и инвестиции
Финтех
Информационные технологии
Социальная ответственность крупного бизнеса
Финский бизнес в России
ЛПК, ЦБП, Упаковка
Склады
Экология
Здравоохранение
Профтехобразование: рабочие кадры для передовых технологий
Французский бизнес в России
Германский бизнес в России
Рейтинг предпринимательских университетов и бизнес-школ
Российский экспорт
Наилучшие доступные технологии
Японский бизнес в России
Технологическое развитие крупных компаний
Карта интернациолизации бизнес-школ России и стран СНГ-2020
Рейтинги
Рейтинги публикационной и изобретательской активности российских университетов
Рейтинг инвестиционной привлекательности ОЭЗ и индустриальных парков
Российские банки
Рейтинг капитальных вложений
Рейтинг инвестиционной привлекательности ОЭЗ и индустриальных парков
Устойчивое развитие
50 крупнейших компаний АПК
Эксперт-400: Рейтинг крупнейших компаний России
Суперзеленая
Например – Идейная эволюция столетия крайностей
Expert .ru
Общество
Анна Рыжкова
15 июля 2019, 00:00
№13 (479)
15 июля - 18 августа 2019
В США по-новому стали называть Украину
Немцы выступили с резким заявлением в сторону Украины
Переводчица Путина рассказала о сложностях работы с президентом
СМИ: Россия поверить не может в глупость Запада
«Такого еще не было»: США хотят закрыть Атлантику для России
Берлускони высказался о Путине: реакция Кремля
В стране ЕС заявили об отказе продлевать поставки газа из России
Молдавия решила не продлевать контракт с «Газпромом»
Как дальнобойщики РФ спровоцировали бензиновый кризис в Британии
«Несостоявшееся государство»: немцы отвернулись от Украины
Директор ВУЗа раскрыла качества «красивой переводчицы Путина»
Синоптики предупредили об аномальной зиме в России
Украина нашла замену Венгрии на газовом рынке
Украине разрешили не платить России долги
Британцы увидели «кошмарный» российский корабль: их реакция
Зеленский наказал США на миллиарды долларов: СМИ
Кедми: Россия нашла эффективный способ борьбы с ВМС США
Тайные богатства Зеленского: образ борца с олигархами разрушен
На Украине требуют ввести санкции против Зеленского - причина
Что Путин думает об идее встречи с Зеленским: рассказали в Кремле
Подписаться от 390 руб
Читать за 120 руб
Я соглашаюсь на обработку персональных данных
Положить поближе
Никто не любит пенсии
Компания компаундов
Придется держать вечно
Подписаться от 390 руб
Читать за 120 руб
Издания
Все выпуски журнала «Эксперт»
Региональные издания «Эксперт»
Эксперт Сибирь
Эксперт Урал
Эксперт Северо-запад
Эксперт Юг
Архив изданий
Русский репортер
D`
Эксперт Казахстан
Expert: invest in Russia
Обзоры стран
Эксперт Авто
Эксперт Недвижимость
Рейтинги
Спецдоклады
Издатель
Об «Эксперте»
Редакция
Авторы
Контакты
Вакансии
Магазин подписок
Рекламодателям
Посодействуй «Эксперту»
Спецпроект «Супер зеленая экономика»
Спецпроект «Эксперт Облигации»
Свидетельство о регистрации средства массовой информации Эл № ФС 77-31428 от «07» марта 2008 г . Выдано Федеральной службой по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия
© 1995—2021 АНО «Творческий коллектив Эксперт»
28 июня в Новосибирске мамы детей с фенилкетонурией вышли на пикет к Министерству труда и социального развития . Детей с этим редким генетическим заболеванием в регионе сейчас 115 . Для нормальной жизни им необходимы низкобелковая диета и дорогое специализированное питание . Женщины из общественной организации «Формула жизни» держали в руках плакаты с выдержками из законов и лозунгами, например: «Даешь конституционное право всех детей на отдых, и наших тоже!» «РР» поговорил с руководителем «Формулы жизни» Викторией Свердловой о том, как за год добиться специализированного питания в школах и детских садах
Сколько внимания требуется ребенку с фенилкетонурией?
Достаточно много . Нужно готовить специальную еду, вовремя давать ребенку аминокислотные смеси — нельзя забыть или пропустить . Финансовые траты семьи зависят от того, как много ребенок ест и какие у него вкусовые предпочтения . Например, в зависимости от формы, размера и производителя пачка лапши может стоить до 320 рублей . Подростка накормить тяжелее — он тратит больше энергии, а как ее восполнить, если нельзя есть сладкое, мясо, орехи?
То есть нельзя употреблять продукты с определенными веществами?
При фенилкетонурии ограничиваются животные и растительные жиры . Это значит, что нельзя бобовые, орехи, мясо, рыбу, яйца, творог, крупы, лапшу, хлеб .
Если ребенок случайно съест это, ему станет плохо?
Не сразу, сначала он не замечает — просто становится плаксивым, тревожным . У кого-то начинаются головные боли, появляются высыпания на теле, живот болит . Страдает центральная нервная система, и если долго не соблюдать диету, будут печальные последствия — вплоть до умственной отсталости и олигофрении . В Новосибирске еще год назад детей отказывались принимать в садик и в школу . Говорили: «Вдруг вы в кому впадете, а нам потом за это отвечать» . Но комы при нашем заболевании не бывает .
Что за этот год помогло улучшить ситуацию?
Мы создали общественную организацию «Формула жизни», и от нас стали реже отмахиваться . Многие родители смогли добиться отдельного стола для ребенка в школе или в детском саду .
У вас был какой-то яркий повод, чтобы зарегистрировать организацию?
Во-первых, нам задерживали смесь на 10 дней, а она жизненно важная, ее надо каждый день принимать . Дни шли, а анализы становились все хуже и хуже . Во-вторых, в детских садах детей стали кормить с общего стола, родителей заставляли носить еду в контейнерах, что по СанПиНу запрещается . Мы были вынуждены как-то реагировать и действовать .
По каким причинам задерживали смесь?
Я думаю, это человеческий фактор: пока проведут тендер, пока у одного на столе полежит, пока у другого… Сейчас прекрасно выдают без задержек, даже немного раньше . Я писала письма уполномоченной по правам ребенка . Когда Кузнецова была здесь, в Новосибирске, я ее буквально за руку поймала . Она связала меня со своим юристом, мы обсудили все проблемы, и с тех пор задержек смеси больше не было . Выяснилось: раньше регион отчитывался перед москвичами, что смеси приходят вовремя . Удивительно! Почему же тогда все родители утверждают, что на десять дней позже?
Почему это важно? Семья может самостоятельно закупать смесь?
Смесь помогает расщепить натуральный белок, и ребенок получает все витамины . Средняя цена — шесть тысяч за баночку . Моему шестилетнему ребенку нужно тринадцать штук на три месяца . Чем больше ребенок, тем больше нужно смеси . Если родители не работают или родитель в семье один, это неподъемно .
Какие льготы вам положены по закону и что из этих льгот вы реально получаете?
До 14 лет ребенок получает пенсию . Родители, которые не работают, получают пособие по уходу за ребенком . У нас есть дотация на питание от Министерства развития и труда — 585 рублей . Для сравнения: булка хлеба стоит 300 рублей, а маленькая пачка вафель, которые съедаются практически моментально, — 230 рублей . По 890-му постановлению Министерства здравоохранения положены также витамины и специализированные продукты питания . Но все на усмотрение региона, поэтому нам бесплатно выдают только аминокислотную смесь . Сколько писем я ни писала в Министерство здравоохранения, получаю отписки .
Мы вышли 28 июня, во Всемирный день фенилкетонурии, в нескольких городах . Требовали инвалидности до 18 лет, мест в летнем лагере, закупки специализированных продуктов, организации питания в больницах . Когда моему ребенку сделали операцию, мы лежали в больнице три дня и почти всю еду нам готовил папа, а потом отвозил . То есть если ребенок болеет, мы не можем работать! Если ребенок здоров, тоже есть препятствия для регулярной работы . Еще год назад в обеденное время я каждый день возила ребенку в детский сад компот со смесью . Меня вынуждали поить его самостоятельно, потому что работник детского сада не имеет права давать медикаменты . Я с ними боролась долго и упорно .
После пикета у вас состоялся диалог с властью, раз вы смогли добиться чего-то?
Меня забрали с самого начала пикета в Министерство труда . Пообещали отправить детей в летний лагерь и организовать им питание там . Оказалось, что у лагеря даже есть опыт работы с ФКУ; правда, пока мы не нашли ни одного человека с нашим заболеванием, который бы подтвердил это . Теперь мы вместе разработаем меню для детей, которое должен одобрить генетик .
Где достать продукты, которые нужны ребенку?
Нам повезло, в Новосибирске есть два специальных магазина . А еще лет семь назад родители, которые живут в одном городе, объединялись, заказывали еду из других стран и оформляли в одну посылку — экономили на доставке .
Почему в 14 лет детям с фенилкетонурией снимают инвалидность?
Считается, что в этом возрасте ребенок может уже сам рассчитать диету и контролировать себя . Но это же бунтарский возраст! Они начинают таскать в школу булки, а мамочки потом бегают во все ближайшие магазины и предупреждают: «Не продавайте это моему ребенку» . После 14 лет из всех льгот остаются только смеси — и то это зависит от решения региона . Хотя заболевание с возрастом никуда не девается .
Мы отправили вам письмо о регистрации .
Все самое актуальное с доставкой в ваш электронный ящик .
Фенилкетонурия, или ФКУ — наследственное орфанное заболевание, связанное с нарушением обмена веществ . Люди с фенилкетонурией вынуждены всю жизнь соблюдать строжайшую диету, им нельзя есть большинство продуктов . Болезнь особенно опасна в детском возрасте, поскольку может вызывать умственную отсталость . Сегодня в России несколько тысяч людей с ФКУ . С какими сложностями им ежедневно приходится сталкиваться — в материале RT .
Фонд помощи тяжелобольным детям «Круг добра» уже сформировал первый список пациентов, в том числе со спинальной мышечной атрофией, для . . .
Препараты для пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА), закупленные на средства фонда «Круг добра», начали поступать в регионы, . . .
Ошибка в тексте? Выделите её и нажмите «Ctrl + Enter»
Вступайте в нашу группу в VK , чтобы быть в курсе событий в России и мире
Игорь Крутой рассказал о реакции семьи на его внебрачного сына
Премьер Грузии обозначил условие возвращения Саакашвили на Украину
Порошенко поздравили со вступлением Украины в ЕС и НАТО
Стало известно, что происходит в Fix Price
В МВД назвали местонахождение экс-замминистра просвещения Раковой
Российских водителей ожидает хорошая новость
На Западе прокомментировали полет киноэкипажа на МКС
"Хамье, что тут еще сказать" . Звезды русского биатлона ответили Бе
"Обманывает все прогнозы" . Россию накрыла четвертая коронавируса
Ракову поймали: подробности задержания
Поляк получил пощечину в прямом эфире после слов о Донбассе
Осторожно, мошенники: новая схема развода на BlaBlaCar
Остановилось сердце заслуженной артистки России
Что произойдёт с организмом, если неделю не пить кофе
Два комплекта резины на литых дисках — это глупо, и вот почему
Замминистра труда написала заявление об уходе с поста - СМИ
Аверины сенсационно проиграли россиянке: кто она
Как определить, что за вашей квартирой следят преступники
Реакция жены Саакашвили на появление новой возлюбленной мужа
«Украинская община Крыма» обратилась с призывом к ООН
Бывший хоккеист ЦСКА объяснил уход из спорта в 22 года
ЧП в России: полицейская погибла на рабочем месте
Марина Ракова сама пришла в полицию Москвы
Альтернативная сборная России: кого потерял Валерий Карпин
Котенок уснул в странной позе и напугал хозяйку: фото
Берлускони высказался о Путине: реакция Кремля
Вучич высказался о Путине двумя словами
Всему миру стало известно, что Столтенберг предложил Лаврову
Уважаемые читатели, оставленные вами ранее комментарии в процессе миграции из-за смены платформы . В ближайшее время все диалоги вернутся
Ракову поймали: подробности задержания
«Украинская община Крыма» обратилась с призывом к ООН
Украине вернули транзит газа: но Киев об этом промолчал
Чешская хоккеистка открыто сказала, что думает о людях в России
Скачайте Яндекс Браузер с расширением RT и будьте в курсе последних новостей!
У Матлюбы Хакимовой из Уфы трое детей с фенилкетонурией . «Им запрещены почти все продукты — мясо, молочная продукция, мучное, крупы . Из обычной еды можно только фрукты и овощи . В организмах людей с ФКУ не усваивается одна из аминокислот белка — фенилаланин», — объясняет она .
«Поэтому наша диета состоит из аминокислотной смеси (АКС), которая заменяет все продукты с высоким содержанием белка — мясо, яйца, бобовые, молочные продукты . В АКС есть все аминокислоты, витамины — всё, что содержится в белковой пище, кроме фенилаланина . Но определённое количество этой аминокислоты нам тоже нужно, и она должна поступать из обычной еды», — объясняет Хакимова .
При фенилкетонурии поступление белка в организм приходится строго ограничивать — буквально несколькими граммами в сутки . «К примеру, в день ребёнку можно 6 г белка . В 100 г картошки фри 3—4 г белка . Значит, можно съесть только эту картошку и два-три фрукта», — рассказывает Хакимова .
Прожить на таком рационе, продолжает она, невозможно . Поэтому дети едят специальные продукты из крахмала, где практически нет белка: макароны, печенье, смеси для выпечки, заменители яйца, молока и других продуктов .
«Детям сложно сдерживать себя . У меня дочке девять лет, она знает, что многое нельзя, и уже привыкла . Но порой всё равно такими глазами смотрит на обычную еду, что у меня в горле ком встаёт», — говорит Хакимова .
У 16-летнего сына жительницы Уфы Елены Васючковой тоже фенилкетонурия . «Его рост больше 180 см, это уже не ребёнок, ему нужно гораздо больше съедать . А ничего белкового ему нельзя, только фруктами и овощами спасаемся . Низкобелковые продукты сейчас практически не покупаем, потому что очень дорого . Вот и получается, что сын постоянно голодный», — рассказывает женщина .
Как сообщили RT в пресс-службе Минздрава, по данным неонатального скрининга, распространённость ФКУ в России составляет в среднем один случай на 7 тыс . новорождённых детей .
«Ежегодно в России рождается от 250 до 300 детей с ФКУ, это число относительно стабильно в течение многих лет . Согласно данным российского регистра пациентов с ФКУ, сейчас под наблюдением в медико-генетических центрах находятся 4230 пациентов, из них 2924 ребёнка и 1306 взрослых в возрасте от 18 до 48 лет . Женщины репродуктивного возраста составляют 47,9% от числа взрослых пациентов с ФКУ», — пояснили в ведомстве .
Диагностируют фенилкетонурию в первые дни после рождения, при неонатальном скрининге . Самое страшное при этой болезни — «пропущенные» дети . Так называют маленьких пациентов, которых по каким-то причинам не диагностировали вовремя .
У Елены Мареченковой из Кемеровской области, мамы двоих детей с ФКУ и председателя Кемеровской областной общественной организации родителей детей с фенилкетонурией, старшему сыну заболевание диагностировали лишь в шесть лет .
«До трёх лет ребёнок не спал, не понимали, что с ним . В роддоме проходили неонатальный скрининг, брали кровь из пятки . Но затем наш анализ потеряли . На какой стадии — неизвестно, при передаче или в роддоме . У меня в выписке стоит, что скрининг ребёнок прошёл», — рассказывает она .
«Мы везде обращались, возили его и в Новосибирск, и к нашим всем специалистам . Везде ставили одно и то же — неврология, послеродовая гипоксия», — продолжает Елена . Лишь когда родилась младшая дочь, и ей вовремя поставили диагноз, Мареченкова взяла анализ у старшего сына и узнала о его заболевании . По словам Елены, её случай — не единичный, таких в России много .
Последствия такого упущения весьма тяжелы и в большинстве своём необратимы . Это в первую очередь задержки развития, которые могут привести к умственной отсталости — олигофрении, при которой IQ может не достигать и 20 баллов . Такие дети не могут говорить, сами себя обслуживать, не способны учиться . Зачастую эти отклонения сохраняются навсегда .
Чтобы этого не произошло, дети с ФКУ должны быть вовремя диагностированы . Также им требуется всю жизнь соблюдать строгую диету .
По закону аминокислотную смесь больные ФКУ получают за счёт бюджета . «Каждый родитель раз в три месяца приезжает с ребёнком к генетику . Тот осматривает и взвешивает ребёнка, рассчитывает норму АКС, необходимую ему в месяц, и разрешённое количество белка естественных продуктов . Доктор выписывает бланк на три месяца . Затем родитель ходит в поликлинику и ежемесячно получает рецепт на АКС . Количество банок зависит от возраста, роста и веса пациента . Человек вправе получить ровно столько, сколько выпишет генетик», — описывает этот процесс Елена Мареченкова .
Однако в действительности схема не всегда работает . Смеси зачастую выдают с задержкой, особенно в первом квартале года — поскольку тендеры на закупку АКС проходят поздно, больницы и аптеки не всегда успевают своевременно закупить её . «В последнее время во многих регионах выдачу смеси стали задерживать, связывают это с коронавирусом», — добавляет Матлюба Хакимова .
«При каждой задержке приходится покупать смесь самим, поскольку она жизненно необходима . А она совсем не дешёвая — АКС отечественного производства стоит в районе 6 тыс . рублей за банку, импортная — 8—9 тыс . рублей, а то и все 14 . Моим детям в месяц на двоих нужно десять банок, это почти 70 тыс . рублей . И это не считая низкобелковых продуктов», — рассказывает одна из мам детей с ФКУ .
Семьям, у которых нет возможности покупать смесь самим, помогает сообщество пациентов с ФКУ и их родственников, рассказывает Елена Васючкова: «Собираем по баночке, у кого есть лишние, и отправляем нуждающимся» .
Но даже если проблем с доступом к аминокислотной смеси нет, людям с ФКУ, особенно детям, всё равно бывает непросто принимать её . «Все смеси довольно неприятно пахнут, особенно когда чуть полежат вскрытыми . Если, допустим, ребёнок не успел выпить норму и банка открыта, смесь в ней прессуется . Многих детей от неё рвёт . Подростков тоже тяжело заставлять пить смесь — у них социализация, они стесняются из-за запаха, не хотят её принимать», — объясняет Елена Васючкова .
Согласно постановлению правительства №890, пациенты с ФКУ имеют право на бесплатное предоставление как аминокислотной смеси, так и низкобелковых продуктов .
«Но в реальности выдают только смеси, а продукты — на усмотрение региона . С 2020 года в Кемеровской области выдают низкобелковые продукты, за что мы очень благодарны главному внештатному генетику и администрации . Но таких регионов по РФ немного . Остальным родителям детей с ФКУ и взрослым пациентам приходится покупать продукты самостоятельно», — рассказывает Елена Мареченкова .
Проблема в том, что такие продукты очень дорогие, в среднем в 5—10 раз дороже обычных . 200 г низкобелковых сосисок стоят 1200 рублей, 1 кг муки — 1000 рублей, хлеб — 350 рублей за 300 г . В месяц продукты на одного ребёнка обходятся в 20—30 тыс . рублей .
Такие цены обусловлены в том числе и тем, что большинство продуктов, которые едят взрослые и дети с ФКУ, — импортные . «Заказываем из Германии, Польши, — рассказывает Матлюба Хакимова . — Потому что их продукты вкуснее, почти не отличаются от обычных по консистенции, вкусу» .
Есть и российские производители, они дешевле . «Если наши макароны я могу купить за 100 рублей 400 г, то зарубежные будут уже 400—500 рублей за те же 400 г . Но нужно сказать, что наш продукт уступает по качеству импортному», — объясняет Хакимова .
Еду для людей с фенилкетонурией готовить непросто, добавляет Елена Мареченкова: «Нужно тщательно взвешивать все продукты, записывать, сколько ребёнок съел за день . К тому же низкобелковую пищу надо ещё уметь приготовить» .
Как правило, низкобелковое блюдо — это сухой порошок-концентрат, который нужно специальным образом разводить водой, соблюдая пропорции . Стоит немного переварить, и вместо лапши будет вязкий кисель . Детям всё это делать трудно, поэтому многие родители вынуждены уходить с работы, чтобы постоянно готовить и контролировать питание ребёнка .
«Не одна упаковка продуктов уходит в мусорку, прежде чем родитель поймёт, как с ней работать . У меня как-то ушла 200-граммовая пачка заменителя яйца за 1,5 тыс . рублей, потому что я никак не могла понять, как сделать из этого омлет, получался какой-то кисель застывший», — рассказывает Татьяна Слепцова, мама ФКУ-ребёнка и руководитель региональной общественной организации помощи людям с фенилкетонурией по Саратовской области «Вкус жизни» .
По словам Слепцовой, она неоднократно пыталась добиться от Минздрава бесплатного предоставления низкобелковых продуктов в соответствии с 890-м постановлением . Однако чиновники ей отказали (копия ответа есть в распоряжении RT) .
«Пришёл ответ, где они ссылаются на приказ Минздрава №737н о стандартах специализированной медпомощи детям при классической ФКУ (такая форма болезни наиболее распространена . — RT ) и говорят, что там прописана только низкобелковая диета и специализированные продукты лечебного питания (смеси) . А безбелковых продуктов там не указано, соответственно, они нам ничего не должны . Но приказ Минздрава не может противоречить постановлению правительства, он ниже по субординации», — подчёркивает Татьяна .
В ответе ведомства сообщается, что в ФЗ №323 «Об основах охраны здоровья» в ст . 39 п . 3 прописано понятие специализированных продуктов лечебного питания, продолжает Слепцова . «Но в этой же статье в п . 4 прописано, что нормы этого питания утверждаются уполномоченным федеральным органом исполнительной власти . Так вот, приказом Минздрава «Об утверждении норм лечебного питания» (№395н от 21 .06 .2013) утвержд
Диета При Фенилкетонурии В Детском
Магазин Правильного Питания Тула
Диета Лучшая Эффективная На 10 Кг
Кишечная Диета