Диета Богатая Калием При Миастении
💣 👉🏻👉🏻👉🏻 ВСЯ ИНФОРМАЦИЯ ДОСТУПНА ЗДЕСЬ ЖМИТЕ 👈🏻👈🏻👈🏻
Категории МКБ:
Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса (G70)
Разделы медицины:
Неврология
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16
не указано
до 12
с 12 до 14
с 14 до 17:30
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.
NB! При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных/полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема АХЭ препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии. Исключатся в анамнезе прием лекарственных препаратов, усиливающих мышечную слабость.
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – определение основных показателей крови (возможны анемия, ускорение СОЭ, лейкоцитоз/лейкопения, тромбоцитоз/тромбоцитопения)
· общий анализ мочи - для диагностики воспалительных изменений (возможны протеинурия, лейкоцитурия, гематурия при онкопатологии мочеполовой системы);
· биохимический анализ крови – для уточнения показателей шлаков, электролитов, печеночных проб, воспалительных маркеров (определение глюкозы, мочевины, креатинина, аланинаминотрансферазы (АЛаТ), аспартатаминотрансферазы (АСаТ), общего билирубина, калия, натрия, кальция, С-реактивного белка, общего белка);
· гормоны щитовидной железы – для исключения патологии щитовидной железы;
· кровь на иммуноглобулины G,M,A – определение уровня иммуноглобулинов в периферической крови (терапия в стационаре подразумевает введение иммуноглобулина под контролем показателей в сыворотке крови больного).
Инструментальные исследования :
· КТ/МРТ органов средостения – для определения тимомы или гиперплазии вилочковой железы.
· электронейромиография – для определения нарушения нейро-мышечной проводимости (снижение амплитуды М-ответа (больше чем на 10-15%) во время ритмической стимуляции нерва с частотой 2-3 Гц).
Диагностический алгоритм:
Современные представления о патогенезе болезни позволяют выделить 4 группы основных критериев диагностики миастении: клинические, фармакологические, электромиографические (ЭМГ) и иммунологические критерии диагностики (см. амбулаторный уровень).
Диагноз миастении является несомненным при ее подтверждении по всем 4 критериям диагностики; достоверным - при 3 критериях; вероятным - при 2 и сомнительным – при наличиии 1 критерия.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· тесты на выявление патологической утомляемости;
· фармакологическая проба с неостигмина метилсульфатом/пиридостигмина бромидом;
· электронейромиография;
· исследование антител к ацетилхолиновым рецепторам;
· КТ/МРТ органов средостения.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· кровь на иммуноглобулины;
· УЗИ щитовидной железы;
· гормоны щитовидной железы;
· электролиты крови.
ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Медикаментозное лечение
Алгоритм экстренных мероприятий при любом варианте кризов:
· купирование нарушений дыхания: санация ротоглотки и трахеобронхиального дерева во избежание аспирационного трахеобронхита и пневмонии;
· интубация трахеи или перевод на ИВЛ — в зависимости от степени тяжести состояния больного.
· назначение антибактериальной терапии (класс цефалоспоринов) с учетом высокого риска возникновения аспирационной пневмонии.
· адекватное энтеральное или — при бульбарных нарушениях — парентеральное питание.
Алгоритм экстренных мероприятий при миастеническом кризе:
· неостигмина метилсульфат в/в по 1–2 мл 0,05% раствора; при необходимости 2–3 раза в сутки.
· иммуноглобулин в/в в суточной дозе 400 мг.
· при неэффективности перечисленных мероприятий дополнительно назначается преднизолон в суточной дозе 100 мг.
· для купирования возбуждения — в/в или в/м 1 мл 0,5% раствора галоперидола (до 20 мг/сут).
Алгоритм экстренных мероприятий при холинергическом кризе:
· немедленная отмена антихолинэстеразных препаратов.
· внутримышечное или подкожное – в зависимости от тяжести состояния больного – введение 0,5–1,0 мл 0,1% раствора атропина. Инъекции могут при необходимости повторяться с интервалом в 1–2 ч до появления сухости во рту.
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
На стационарном этапе в карте наблюдения за пациентом (история болезни) ежедневно отмечаются показатели гемодинамики (А/Д, пульс, ЧСС), оценивается дыхание и ЧДД, в неврологическом статусе определяется динамика синдрома патологической мышечной утомляемости, отмечается проводимая коррекция и переносимость медикаментозной терапии, уровень компенсации мышечной слабости после приема антихолинэстезаного препарата.
Немедикаментозное лечение:
Режим:
• противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции.
Диета:
• диета богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.).
Искусственная вентиляция лёгких
В качестве первого мероприятия предполагает необходимость адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ.
Показания к переводу на ИВЛ:
• нарушение ритма дыхания;
• цианоз;
• возбуждение;
• потеря сознания;
• участие вспомогательной мускулатуры;
• изменение величины зрачков отсутствие реакции на введение АХЭ препаратов.
Перевод пациента на самостоятельное дыхание после ИВЛ:
• отсутствия цианоза;
• тахипноэ;
• тахикардии;
• сохранности мышечного тонуса;
• достаточного дыхательного объёма (>300 мл), p.Oz более 80 мм рт.ст. при дыхании смесью с 50% кислорода;
• способности больного создать разрежение вдоха не менее 20 см вод.ст., полного восстановления сознания.
NB! В период проведения искусственной вентиляции полностью исключается введение антихолинэстеразных препаратов, проводится интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении.
NB! Введение АХЭП и использование ИВЛ одновременно недопустимо.
NB! Через 16-24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением АХЭП (неостигмина метилсульфат) с учетом начала действия препарата и отключить от аппарата ИВЛ (не экстубируя!), затем оценить эффективность самостоятельного дыхания. Если в течение 1,5-2 часов больной самостоятельно дышит, процедуру повторить в течение суток 3-4 раза с АХЭП. В случае положительного результата больного экстубируют. Убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на прием пероральных антихолинэстеразных препаратов.
Если функция дыхания остается недостаточной и эффект от введения АХЭП непродолжительный, больного подключают к аппарату ИВЛ. До следующих суток неостигмина метилсульфат не вводить! Вышеуказанные действия повторить на следующие сутки. Если в течение 3-4 суток не наблюдается положительного эффекта (самостоятельное дыхание) больному необходимо наложить трахеостому для исключения пролежня трахеи. По мере восстановления жизненно важных функций дыхания и глотания больного отключают от аппарата ИВЛ и назначают прием АХЭП.
Медикаментозное лечение:
Лечение миастенических кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.
Иммуноглобулины G:
• общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы внутривенного введения препарата Человеческий Ig в доза 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4 день терапии и продолжается в течение 50-100 дней.
Антихолинэстеразные препараты:
• чаще применяют парентеральное введение. Применение АХЭп в количестве диагностической пробы показаны при любой форме криза (наиболее эффективно их введение при миастеническом кризе). Неостигмина метилсульфат вводится п/к от 1,5 до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 01% раствора. Результат оценивается как при неостигмина метилсульфатной пробе.
При назначении антихолинэстеразных препаратов должен соблюдаться определенный временной режим: применение каждой последующей дозы не чаще, чем через 3-4 часа для неостигмина метилсульфат и 5-6 часов для пиридостигмина бромида, в связи с опасностью возникновения холинергической интоксикации. В период максимальной выраженности клинических симптомов криза целесообразно парентеральное введение антихолинэстеразных препаратов. Препарат вводят под кожу, а при остановке дыхания внутривенно в дозе 20 мг при весе больного до 80 кг, в дозе 30 мг при весе более 80 кг. Для уменьшения нежелательных мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов их вводят с атропином в виде 0,2 – 0,5 мл 0,1% раствора.
Своевременно и в правильной дозировке произведенное введение антихолинэстеразных препаратов, как правило, помогает восстановлению функции дыхания и бульбарной мускулатуры. По мере достижения стабильного клинического эффекта, восстановления жизненно важных функций дыхания и глотания, вместо парентерального введения назначается прием препаратов внутрь.
Для определения времени приема последующих доз пероральных препаратов следует ориентироваться на длительность и эффективность действия применяемой дозы. Вместе с тем необходимо помнить, что в различных состояниях длительность и эффективность действия каждого препарата может меняться.
Глюкокортикостероидные препараты .
В период развития кризов наиболее эффективным является метод “пульстерапии” - внутривенного введения больших доз преднизолона (1000 - 2000 мг), который является одним из вариантов хронотерапевтической регуляции стимуляции тропных гормонов гипофизарно-диенцефально-надпочечниковой системы. После проведения “пульстерапии” рекомендуется использовать ежедневный прием преднизолона в неравных дозах, например, один день 100 мг, другой день 50 мг. По мере улучшения состояния больных они переводятся на прием преднизолона по схеме через день . Для этого постепенно уменьшается доза препарата в день приема меньшей дозы по 5 мг на прием.
Необходимо отметить следующее обстоятельство: нередко развитие кризов (особенно холинергических и смешанных) при миастении иногда совпадает с проведением “пульстерапии” или началом назначения высоких доз преднизолона. Это обстоятельство диктует необходимость осторожного назначения или изменения дозы преднизолона у больных миастенией.
Введение хлористого калия. Обычно назначается хлорид калия по 1,0 г 3 раза в сутки. При миастенических кризах хлорид калия вводят внутривенно (70 мл 4% раствора) на 400 мл 5% раствора глюкозы капельно медленно (со скоростью 20-30 капель в минуту) с уколом 4 - 7 ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.
Спиронолактон является антагонистом минералкортикоидного гормона альдостерона, необходимого для регуляции обмена электролитов в организме. Способность спиронолактона задерживать калий в клетках служит основанием для широкого его применения при лечении миастении. Препарат принимают внутрь в дозе 0,025 – 0,05 г 3-4 раза в день. Побочные явления: в отдельных случаях тошнота, головокружение, сонливость, кожные сыпи, обратимая форма гинекомастии.
Профилактика пневмонии (не применять аминогликозиды).
Проведение симптоматической терапии.
Специальный уход.
Некоторые лекарственные препараты могут сами по себе провоцировать обострение миастении (смотрите таблицу 2).
Перечень основных диагностических мероприятий:
- Определение электролитов крови
- Проведение неостигмина метилсульфатной пробы
- ЭНМГ
- КТ/МРТ органов средостения
- ЭКГ
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
- Определение гормонов щитовидной железы
- Определение уровня КФК
- МРТ головного мозга – для проведения дифференциального диагноза миастении с заболеваниями, при которых локализация патологического процесса определяется в стволе мозга: стволовым энцефалитом, опухолью ствола головного мозга, нарушением мозгового кровообращения в системе вертебрально-базилярных сосудов;
- УЗИ щитовидной железы – для исключения патологии щитовидной железы (обязательно надо проводить при подозрении на миастению. И тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут усиливать слабость при миастении).
- КТ/МРТ органов грудной клетки, брюшной полости, органов малога таза.
- УЗИ органов брюшной полости, малого таза.
- глазное дно
Хирургическое вмешательство :
Тимэктомия:
Показанием к оперативному лечению:
• злокачественные формы;
• прогрессирующая форма;
• миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.
При локальных формах подходят избирательно.
Противопоказания к тимэктомии:
• тяжелые декомпенсированные соматические заболевания;
• старческий возраст.
До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:
• общеукрепляющая терапия;
• проведение лечебного плазмафереза;
• при необходимости – курс глюкокортикостероидов.
Другие виды лечения:
Рентгеновское облучение вилочковой железы , когда противопоказана тимэктомия (как альтернатива тимэктомии).
Гамма-терапия на область тимуса. Данный метод применяют у пациентов, которым в силу тех/иных обстоятельств невозможно провести тимэктомию, а также как метод комплексной терапии после удалении тимомы (особенно в случаях инфильтрации опухоли в расположенные рядом органы). Суммарную дозу гамма-облучения подбирают индивидуально (в среднем 40-60 Грей).
Противопоказания гамма-терапии:
• дети пубертатного периода.
Методы экстракорпоральной иммунокоррекции (гемосорбция и плазмаферез – смотрите клинический протокол диагностики и лечения «Лечение кризов»). Можно использовать такие методы, как гемосорбция/энтеросорбция (угольные сорбенты СУМС 15-30 мг/кг веса 3 раза в сутки в течение 2-3 недель).
Проведение плазмафереза/плазмасорбции:
Основные показания для проведения плазмафереза:
· миастенический криз;
· острое течение миастении;
· начальная стадия стероидной терапии в связи с возможным обострением заболевания.
Обследование больного перед плазмаферезом включает:
· оценку состояния жизненно важных функций;
· полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит);
· определение группы крови и резус-фактора;
· серологические тесты на сифилис, ВИЧ, вирус гепатита В;
· определение концентрации общего белка, белковых фракций;
· определение основных показателей свёртываемости крови;
· клинический анализ мочи.
Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов.
Противопоказаний к применению плазмафереза нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта – при необходимости/в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне – установление/исключение терапевтического заболевания (артериальная гипертензия, пневмония), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация эндокринолога – при необходимости/в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне с целью коррекции терапии гормональных и электролитных нарушений;
· консультация торакального хирурга – при решении вопроса об оперативном лечении;
· консультация реаниматолога – для решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· появление и нарастание симптомов миастенического криза;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания.
Индикаторы эффективности лечения:
· компенсация витальных нарушений;
· устранение метаболических нарушений, возникающих вследствие гипоксии и оксидантного стресса;
· снятие обострения миастенического процесса;
· полная или достаточная компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭ препаратов.
Дальнейшее ведение.
· диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства. Проведение первичной и вторичной профилактики при миастении (см.амбулаторный уровень).
проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.
Диетотерапия – пища богатая калием (томаты, бананы, курага, изюм, вареная картофель), белковая пища (мясные продукты).
Психологическая поддержка больного и родственников (разъяснительные беседы по улучшению качества жизни пациентов.
Показания для плановой госпитализации:
· пациенты с неполной компенсации двигательных нарушений;
· пациенты с частичной компенсации двигательных нарушений.
Показания для экстренной госпитализации:
· миастенический криз.
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. – М.: Медицина. – 1996. – 224 с.
2) Beekman R., Kuks J.B.M., Oosterhuis H.J.G.H. Myasthenia gravis: diagnosis and follow-up of 100 consecutive patients // J Neurol. – 1997. – Vol. 244. – P. 112-118.
3) Kalb B., Matell G., Pirskanen R., Lambe M. Epidemiology of myasthenia gravis: A population-based study in Stockholm, Sweden // Neuroepidemiology. – 2002. – Vol. 21 (5). – P. 221-225.
4) Mantegazza R., Baggi F., Antozzi C., Confalonieri P., Morandi L., Bernasconi P., Andreetta F., Simoncini O., Campanella A., Beghi E., Cornelio F. Myasthenia gravis (MG): epidemiological data and prognostic factors // Ann NY Acad Sci. – 2003. – Vol. 998. – P. 413-423.
5) Phillips L.H. 2nd. The epidemiology of myasthenia gravis // Ann NY Acad Sci. – 2003. – Vol. 998. – P. 407-412.
6) Phillips L.H. The epidemiology of myasthenia gravis // Semin Neurol. – 2004. – Vol. 24. – P. 17-20.
7) Somnier F.E. Increasin
Питание при миастении - Медицина 2.0
Миастения > Клинические протоколы МЗ РК - 2016 > MedElement
Миастения : симптомы, признаки и причины, диагностика и лечение
Что должен помнить больной миастенией ?
Миастения у взрослых: причины, симптомы, лечение, профилактика...
Диета Без Красного
Миндаль На Кето Диете
Диета После Удаления Миомы Матки Лапароскопическим Методом
Диета Богатая Калием При Миастении
