Дегенеративные Заболевания Реферат
👉🏻👉🏻👉🏻 ВСЯ ИНФОРМАЦИЯ ДОСТУПНА ЗДЕСЬ ЖМИТЕ 👈🏻👈🏻👈🏻
Дегенеративные Заболевания Реферат
Главная
Коллекция "Revolution"
Медицина
Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы
Рассмотрение болезней, обусловленных изменениями генетической информации. Классификация заболеваний нервной системы. Патогенез и патоморфология наследственно-дегенеративных заболеваний. Примеры клинических картин. Методы исследования и лечения болезней.
посмотреть текст работы
скачать работу можно здесь
полная информация о работе
весь список подобных работ
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
КГКП «Медицинский колледж города Жезказган»
«Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы»
1. Общая характеристика заболеваний
5. Дополнительные методы обследования
1. Общая характеристика заболеваний
Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы - обширная группа болезней, обусловленных изменениями генетической информации (генные мутации).
Генные мутации ведут к нарушению обмена аминокислот, липидов и минерального обмена.
2. Миопатия Эрба (конечностно-поясная форма).
3. Лице-лопаточно-плечевая форма Ландузи-Дежерина.
4. Окулярная (офтальмоплегическая) миопатия.
1. Спинальная амиотрофия Вердинга-Гоффманна.
2. Прогрессирующая спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера.
1. Нарушение распределения типов мышечных волокон.
2. Изменение размера мышечных волокон.
3. Нарушение строения мышечных волокон.
4. Патологические включения и образования в мышечных волокнах.
5. Патологические изменения скелетной мышечной ткани в целом.
Грубое поражение клеток передних рогов, передних корешков и периферических нервов спинного мозга: уменьшение количества клеток, их дегенеративные изменения в шейном и поясничном отделах.
1. Нарушение синаптического проведения импульсов.
2. Эндокринные расстройства, особенно дисфункция вилочковой железы.
3. В тканях обнаруживается избыток холинэстеразы.
n Недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга.
n Дегенеративные изменения мышечных волокон.
Патогенез пароксизмальной миоплегии:
n Нарушение синаптической передачи и недостаточная генерация потенциала концевых пластинок.
n Нарушение распространения потенциала действия вдоль мембраны.
n Неадекватное высвобождение ионов кальция из саркоплазматической сети в миофиламентное пространство вследствие недостаточной деполяризации Т-трубочек.
n Начало заболевания в раннем возрасте - 3 - 4 года.
n Преимущественно поражение мышц тазового пояса.
n По мере прогрессирования увеличивается слабость в конечностях.
n Сухожильные рефлексы вначале снижаются, затем исчезают.
n Отмечаются атрофия мышц языка, мягкого нёба, гортани и жевательных мышц.
При наличии этих симптомов говорят о бульбарно-паралитической форме.
n Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (болеют дети здоровых родителей).
n Болезнь начинается в возрасте от 3-5 лет до 14 лет.
n Страдают мышцы плечевого пояса и мышцы спины.
n Постепенно развивается атрофия (дистрофия) мышц плечевого и тазового пояса.
n Больные испытывают затруднение при вставании с пола, помогая себе при этом руками; по ступенькам лестницы поднимаются, опираясь руками о перила.
n Слабость и атрофия мышц плечевого пояса затрудняют подъем рук вверх.
n Атрофия мышц, фиксирующих лопатки, приводит к развитию крыловидных лопаток.
n Движения же в кистях рук и мышцах лица не нарушаются.
Лице-лопаточно-плечевая форма Ландузи-Дежерина.
n Слабость и атрофии мышц лица и плечевого пояса.
n Характерна слабость мимической мускулатуры.
n Симптом «крыловидных лопаток», горизонтальное расположение ключиц.
n Характерны толстые, выпяченные вперед губы («губы тапира»), «поперечная улыбка».
Спинальная амиотрофия Вердига - Гоффмана.
n При рождении вялый паралич в проксимальных отделах конечностей.
n Бульбарные расстройства: слабый крик, вялое сосание, снижение глоточного рефлекса.
n После интеркурретного заболевания ребенок начинает терять приобретенные навыки.
n Вялые парезы проксимальных отделов конечностей носят восходящий характер.
n Течение прогрессирующее, смерть в 5 лет.
n Вялые параличи проксимальных отделов ног, затем рук.
n Мышечные атрофии маскируются хорошо выраженным подкожно-жировым слоем.
n В течение 10 лет процесс генерализуется с вовлечением бульбарных отделов.
n Типичны костные деформации, обильный гипергидроз.
n Характерна ЭМГ с «ритмом частокола».
Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера (псевдомиопатическая). наследственный заболевание нервный система
n Тип наследования аутосомно-рецессивный.
n Течение доброкачественное, ещё в 30 лет. сохраняют способность ходить.
n Вялые параличи развиваются сначала в проксимальных отделах ног, затем рук.
n Тип наследования аутосомно-доминантный.
n Начальные проявления с 13-17 лет.
n Характерны дистальные парезы, атрофии, сухожильная арефлексия более выраженная в ногах.
n Расстройства чувствительности по дистальному типу.
n Атрофия мышц голеней и нижней трети бедер.
n Ноги по виду напоминают «ноги аиста».
n Часто сочетается с костными деформациями (стопа Фридрейха).
n Могут присоединяться мозжечковые симптомы.
n На ЭМГ картина снижения скорости нервного импульса.
n Медленно прогрессирующее течение.
n Появляется утомляемость, распространяется на мышцы: губ, жевательные, глазодвигательные, глотательные.
n Наблюдается птоз, диплопия, поперечная улыбка (симптом Джиоконды).
n Утомляемость появляется в мышцах конечностей.
n Наблюдается увеличение вилочковой железы.
n Заболевание имеет тенденцию к прогрессированию.
n Могут возникать расстройства дыхания, глотания.
n С рождения - мало активных движений.
n Резкая гипотония или полная атония мышц.
n Отмечается разболтанность суставов.
n Сухожильные рефлексы резко снижены.
n Фасцикулярных подергиваний и атрофий не бывает.
n Отсутствуют также гипертрофия и псевдогипертрофия.
n Тазовых и сенсорных нарушений нет.
генетически детерминированные нервно-мышечные заболевания, обусловленные нарушениями обмена калия и характеризующиеся приступами вялого паралича скелетных мышц вследствие утраты способности к возбуждению и сокращению.
2. Возникновение приступов часто связано с циклом сон-бодрствование.
3. Сначала приступы редкие, затем учащаются и становятся ежедневными.
4. Приступы могут быть генерализованными или парциальными.
5. Продолжительность приступа от 30 мин до нескольких суток.
При парциальном приступе мышечная слабость и парез или плегия развивается на одной конечности, реже в обеих по геми- или паратипу.
7. При генерализованном приступе наблюдается тетрапарез или тетраплегия.
8. Могут быть вегетативные расстройства: гипергидроз, жажда, изменения АД и пульса, иногда тошнота, рвота.
2. Возникают приступы пароксизмаль-ного гиперкалиемического паралича, как правила днем.
3. Сопровождаются чувствительными, двигательными и вегетативными нарушениями.
4. Начальные признаки - парастезии в области лица, дистальных отделов конечностей.
5. В последующем развивается мышечная слабость, гипотония мышц, снижение сухожильных рефлексов.
6. Приступ сопровождается выраженными вегетативными нарушениями: профузным потом, сердцебиением, повышенной жаждой, подъемом АД.
7. Приступ продолжается от 1 ч. до нескольких дней.
2. Сочетание признаков мышечной слабости и ограничения объема активных движений в конечностях.
3. Слабость в лицевой и жевательной мускулатуре.
4. Продолжительность пароксизмов - от нескольких суток до нескольких часов.
5. Дополнительные методы обследования
n Биохимический анализ крови (БАК).
n Компьютерная томография скелетных мышц.
Лечение прогрессирующих мышечных миопатий:
n Антихолинэстеразные препараты: галантамин.
n Диета с большим количеством белков и витамином при уменьшенном содержании углеводов и жиров.
Лечение прогрессирующих мышечных амиотрофий:
n Для улучшения трофики: АТФ, глютаминовая кислота, метионин, лейцин.
n Витаминотерапия: Витамины группы Е, В, А, С.
Лечение невральной амиотрофии Шарко-Мари:
n Антихолинэстеразные препараты: прозерин, дибазол.
n ЛФК, массаж, четырехкамерные ванны, тепловые процедуры.
n Препарат, увеличивающий нервно-мышечную передачу - хлористый калий.
n Рентгенотерапия на область вилочковой железы.
n Удаление ткани вилочковой железы.
Лечение пароксизмальной миоплегии:
Высокие дозы хлорида калия внутрь (10-15 г в виде раствора) или в/в (40-60 мэкв калия в 500 мл 5% глюкозы в течение нескольких часов) позволяют оборвать приступ.
1) Диета с высоким содержанием калия и ограничением углеводов и натрия.
5) Диклофенамид (25-50 мг 3 раза в сутки внутрь) или ацетазоламид (250-500 мг
4-6 раз в сутки) с целью вызвать легкий метаболический ацидоз.
1. «Детская неврология», Л.О. Бадалян, 2003г.
2. «Наследственные болезни нервной системы» Ю.Е. Вельтищева, П.А. Темина, 1998г.
4. «Неврология детского возраста», А.С. Петрухин, 2004г.
5. «Нервные болезни», С.И. Гусев, 2005г.
Типы наследственных болезней. Клинические проявления, лечение и прогноз врожденных заболеваний нервной системы и крамиовертебральных аномалий. Клинические формы детского церебрального паралича, его медикаментозное и физиотерапевтическое лечение. презентация [3,1 M], добавлен 22.12.2016
Клинические проявления перинатальной патологии нервной системы ребенка. Виды черепно-мозговой грыжи, особенности хромосомных синдромов. Характеристика наследственно-дегенеративных и инфекционных заболеваний детской нервной системы. Травмы головного мозга. реферат [427,2 K], добавлен 13.10.2011
Виды патологических состояний, развивающихся в вегетативной нервной системе, этиологические факторы этих заболеваний. Характер вегетативных симптомов при поражении спинного мозга. Хирургические методы лечения заболеваний вегетативной нервной системы. реферат [26,3 K], добавлен 16.06.2010
Причины заболеваний нервной системы у детей. Травматические и токсические заболевания. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга. Приобретенные и врожденные аномалии развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи. Микроцефалия. презентация [3,8 M], добавлен 28.05.2016
Причины возникновения инсульта, эпилептического статуса и гипертонического кризиса: общая классификация, симптомы и методы диагностики. Профилактика заболеваний нервной системы. Способы лечения и основные меры неотложной помощи больному человеку. презентация [948,2 K], добавлен 10.12.2013
Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д. PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах. Рекомендуем скачать работу .
© 2000 — 2020, ООО «Олбест»
Все права защищены
Наследственно- дегенеративные заболевания нервной системы
Цены на диагностику дегенеративных заболеваний ЦНС
Наследственные дегенеративные заболевания нервной системы...
Заболевания нервной системы – причины и симптомы...
Заболевание нервной системы: особенности и профилактика
Реализация Продукции Реферат
Справедливость Сочинение 9.3 Аргументы
Пикуль Собрание Сочинений Скачать Бесплатно Fb2
Детское Сочинение Стихов
Цвет И Его Свойства Реферат