Апластические анемии. Реферат. Медицина, физкультура, здравоохранение.
👉🏻👉🏻👉🏻 ВСЯ ИНФОРМАЦИЯ ДОСТУПНА ЗДЕСЬ ЖМИТЕ 👈🏻👈🏻👈🏻
Медицина, физкультура, здравоохранение
Вы можете узнать стоимость помощи в написании студенческой работы.
Помощь в написании работы, которую точно примут!
Похожие работы на - Апластические анемии
Скачать Скачать документ
Информация о работе Информация о работе
Скачать Скачать документ
Информация о работе Информация о работе
Скачать Скачать документ
Информация о работе Информация о работе
Скачать Скачать документ
Информация о работе Информация о работе
Скачать Скачать документ
Информация о работе Информация о работе
Скачать Скачать документ
Информация о работе Информация о работе
Скачать Скачать документ
Информация о работе Информация о работе
Нужна качественная работа без плагиата?
Не нашел материал для своей работы?
Поможем написать качественную работу Без плагиата!
Апластическая
анемия – состояние, характеризующееся снижением гематопоэтической активности
(депрессией) костного мозга с развитием наряду с анемией также лейко- и
тромбоцитопении.
Этиологии и патогенез. Апластическая
анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов:
ионизирувщего излучения, химических веществ – бензола, солей золота, мышьяка;
лекарственных средств – хлорамфеникола (левомицетина), фенил-бутазона
(бутадион), хлорпромазина (аминозин), мепро-бамата, дилантина, антиметаболитов
(б-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбути-на) и
некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов
(ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой
дозе, других – проявляется индивидуально. Причина индивидуальной
чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда
ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кронетнорных клеток. Это
относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают
супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000
и 1:40000 лиц, их принимающих. Наследственный характер индивидуальной
чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам
подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у
однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного
лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными меха низмами
появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи
возникновения апластической ане-мии после острого вирусного гепатита (возможно,
вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было
прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпстайна –
Барра, пар-вовирусом.
Существует
и наследственная форма апластической анемии – анемия Фанкони.
Более
чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы – это
так называемая идгопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе
идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный
с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных
лимфоцитон. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование
эритро-цитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и
пролиферацию гематопоэтических предшественников.
Предполагают
также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний
дефект) ство-ловой клетки, о чем свидетельствует восстановление кроветворения у
больных после трансплантации им алло-генного костного мозга, содержащего
нормальные ство-ловые клетки. Существуют экспериментальные данные,
свидетельствующие о значении для развития апласткче-ского процесса и нарушений
микроокружения – первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако
суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность.
Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы
неодинаковы.
Клиническая картина. Идиопатическая апластическая
анемия может начинатьсл остро и иметь быстро прогрессирующее течение, но чаще
болезнь развивается постепенно. Клинические проявления зависят от выраженности
цитопении. При физическом исследовании отмечаются бледность кожных покровов,
одышка, тахикардия, выслушивается систолический шум в области сердца.
Геморрагический синдром соответствует степени тромбоцитопении, наблюдаются
петехиальные высыпания на коже и слизистых оболочках, кровоточивость десен, носовые
и маточные кровотечения. Следствием нейтропении являются инфекционные
осложнения – ангины, пневмонии, инфекция мочевых путей, сепсис. Селезенка
обычно не увеличена.
Л
а б о р а т о р н ы е д а н н ы е. Гематологическими признаками аплазии
костного мозга являются выраженная анемия (концентрация гемоглобина может
падать до 20 – 30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и
тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия
чаще нормохромная и макроцитарная (СЭО) 94 мкм' отмечается примерно у 60 – 65 %
больных), число ретикуло-цитов снижено. Содержание железа в сыворотке крови
нормальное или повышенное, насыщение трансферрина близко к 100 %. В ряде
случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглсбина (НЬР составляет до 15%
от общего гемоглобина) и эритропоэтина (поскольку продукция эритроцитов
резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина, либо костный мозг к
нему нечувствителен). СОЭ обычно увеличена до 40 – 60 мм/ч.
При
пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих
клеток (миелокариоцитов) или они совсем отсутствуют, при гистологиче-ском
исследоваиии отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью, Однако
даже если биопсию производят в разных местах, то она не отражает состояние
всего костного мозга: на аутопсии часто обнаруживают островки кроветворения
(регенерации), содержащие двуядерные и многоядерные эритроидные клетки, среди
значительно опустошенного костного мозга.
При
быстром прогрессировании болезни смерть может наступить через несколько
месяцев, при хроническом течении происходит смена обострения и ремиссий. Иногда
наблюдается полное выздоровление.
Апластическая
анемия Фанкони – наследственная, часто семейная аномалия, передающаяся по
аутосомно-рецессивному типу; выявляется у детей в возрасте от 4 до 10 лет,
характеризуется, помимо аплазии костного мозга и панцитопении, также рядом
соматических и метаболических нарушений: задержкой роста, дефектами
формирования скелета, микроцефалией, гипогонадизмом, гипоплазией почек,
аминоацидурией, глюкозурией, гиперпигментацией кожи. Изменения показателей
крови часто менее выражены, чем при идиопатической форме апластической анемии.
Наблюдается склонность к развитию острого лейкоза.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Апластическую
анемию предполагают при снижении в крови количества эритроцитов, лейкоцитов и
тромбоцитов (панцито-пения). Диффереициальную диагностику следует проводить с
острым лейкозом и В 12 -дефицитной анемией. Важное значение имеет
стернальная пункция: при обнаружении гиперплазии эритроцитарного ростка
апласти-ческая анемия исключается. Если увеличенные в количестве эритроидные
элементы имеют морфологические черты мегалобластов, то вероятно наличие у
больного В 12 -дефицитной анемии, но при этом необходимо иметь в виду
и возможность эритромиелоза. Присутствие в костномозговом пунктате большого
количества бластных клеток свидетельствует об остром лейкозе. Получение при
пункции скудного материала еще не может быть расце-нено как указание на аплазию
костного мозга, так как такая картина бывает и при остром алейкемическом
лейкозе. Для уточнения диагноза производят трепано-биопсию кости; уменьшение
активного кроветворного костиого мозга и увеличение жировой ткани подтверждает
диагноз апластической анемии.
Апластическую
анемию необходимо дифференцировать и с иммунной периферической цитопенией. Для
диагностики иммунной цитопении имеют значение обнаружение увеличенной
селезенки, положительные проба Кумбса или агрегат-гемагглютационная проба,
нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге.
Отграничение
апластической анемии от пароксизмальной ночной гемоглобинурии и гемолизиновых
форм аутоиммунной гемолитической анемии основывается на отсутствии при
апластической анемии признаков внутрисосудистого гемолиза, ретикулоцитоза,
увеличения селезенки.
Лечение и прогноз. Лечение направлено на
коррек-цию цитопенического синдрома и костномозговой недостаточности и борьбу с
осложнениями. Вначале отменяют все лекарственные средства, к которым у больного
имеется индивидуальная повышенная чувствительность и которые могут быть
причастны к развитию анемии. При тяжелой анемии проводят заместительные
трансфузии отмытых эритроцитов, при выраженной тромбоцитопении и геморрагиях –
переливания тромбоцитарной массы (лучше от одного донора). При инфекционных
осложнениях применяют антибиотики широкого спектра действия.
Наиболее
перспективным методом лечения апластиче-ской анемии является трансплантация
аллогенного со-вместимого по НЕА-антигенам костного мозга. Транс-плантация
костного мозга показана лицам молодого возраста, особенно с тяжелыми,
прогностически неблагоприятными формами болезни (уровень тромбоцитов ниже 20 °
10'/л, нейтрофилов менее 0,5 ° 10'!л, количества ретикулоцитов после коррекции
менее чем 1 % и числа клеток костного мозга менее 25 % от общего
объема). Трансплантация при наличии подходящего донора должна быть ранней,
когда аллоиммунизация вслед-ствие заместительной терапии еще невелика
(подробнее о трансплантации).
В
случаях невозможности трансплантации предпринимают попытку лечения
преднизолоном в высоких дозах (60 – 80 мг/сут), пои отсутствии эффекта – в
небольших дозах, в основном с гемостатической целыо.
У
ряда больных (по некоторым данным, более чем у половины) оказывается успешной
спленэктомия (в связи с удалением органа, вырабатывающего антитела).
Сплен-эктомия показана при менее тяжелых формах болезни – отсутствии большой
кровоточивости и признаков сепси-са. Эффект наступает через 2 – 5 мес после
операции, но кровоточивость обычно уменьшается сразу. После спленэктомии
проводят лечение анаболическими гормонами (неробол по 20 мг/сут, анаполон по
200 мг/сут в течение полугода).
Для
лечения апластической анемии применяют также антилимфоцитарный глобулин, по
данным зарубежных авторов, использование коммерческого антилимфоцитар-ного
глобулина эффективно у 40 – 50% больных, что позволяет рекомендовать его
на ранних этапах лечения. По опыту отечественных гематологов антилимфоцитарный
глобулин целесообразно назначать после спленэктомии (при ее неэффективности или
как подкрепляющую терапию), кроличий и козий антилимфоцитарный глобулин
отечественного производства вводят внутривенно по 120 – 160 мг 10 – 15 раз.
Похожие работы на - Апластические анемии Реферат. Медицина, физкультура, здравоохранение.
Курсовая Работа Пример Оформления Таблиц И Рисунков
Курсовая Работа По Трудовому Воспитанию Дошкольников
Реферат: Умови цивільно-правової відповідальності
Лес И Человек Реферат
Реферат по теме Складання українських легенд про атмосферні явища
Доклад: Торрес Вильярроэль, Диего де
Курсовая Работа На Тему Модернизация Электроавтоматики Транспортного Средства Для Повышения Безопасности Движения
Курсовая работа: Разработка проекта организации механического цеха
Сочинение: Смысл теории Раскольникова 2
Контрольная работа: Взаємозв'язок рівня боргового навантаження та стану платоспроможності країни
Дипломная работа по теме Разработка мероприятий по формированию спроса и стимулирования сбыта ООО 'Фото-трейд плюс'
Реферат: Понятие, виды и функции логистики
Дипломная Работа На Тему Предоставление Гражданам Жилого Помещения И Пользование По Договору Социального Найма
Миренков Анатолий Иванович Диссертация По Военной Истории
Написание Сочинения
Соотношение Государства И Права Реферат
Курсовая работа по теме Биржа как способ организации рынка
Реферат На Тему Структурні Схеми Каналів Зв’Язку
Курсовая работа: Семантика английского глагола в произведении Агаты Кристи "Десять негритят"
Курсовая работа: Центральные банки 6
Похожие работы на - Виникнення та розвиток вітчизняної психології до середини XVI ст.
Похожие работы на - Меры безопасности при строительстве систем газоснабжения
Доклад: Конец денежного изобилия