Antitrombin III defitsiti

Antitrombin III - bu jigar tomonidan ishlab chiqariladigan antikoagulyant oqsil. Antitrombin III defetsiti - genetik o'zgarish tufayli "defektli" yoki AT III "defisiti" tufayli kelib chiqadi.

Bu laxtalarni haddan ziyod shakllanishiga olib keladi va laxtalar turli organlar va to'qimalarni oziqlantiruvchi mayda tomirlarga joylashishib qon oqimini tòsadi. Natijada ishemiya, infark, insult rivojlanishi mumkin. Antitrombin III yetishmasligi gemostazning buzilishi sifatida namoyon bo'ladi. Gemostaz - bu qon tomirlari shikastlangandan keyin qon oqimini to'xtatishga qaratilgan jarayon bõlib, u ikki bosqichdan iborat. Birlamchi gemostaz shikastlanish joyida trombotsitlar tiqinini hosil qilishinishini, ikkilamchi gemostaz esa koagulyatsion kaskad hosil bõlish jarayonlarini o'z ichiga oladi va bu yerda trombotsitar tiqin ustidan fibrin to'rini hosil qilish uchun bir nechta ivish omillari - proteolitik aktivlanishini rõy beradi.

Gemostazni bir necha omillar ta'sirida stimullash va ingibirlash mumkin. Trombotsitlar faolligini oshirish va ikkilamchi gemostazda ishtirok etuvchi bir qancha omillarni faol shaklga o‘tkazish orqali gemostazni tezlashtiradigan trombin yoki IIa omil mavjud. Boshqa tomondan, gemostazni ingibirlovchi eng muhim omil - bu antitrombin III. Antitrombin III ortiqcha trombin va X omilni bog'laydi, shuningdek VII, IX, XI va XII koagulyatsion omillarni ingibirlaydi - ular ham ikkilamchi gemostazning asosiy ishtirokchilari hisoblanadi. 

Shunday qilib, antitrombin laxta shakllanishini tartibga soladi, laxtani haddan ziyod ko'payishini va qon oqiminini bloklanishini oldini oladi. Bundan tashqari, u laxtani kattalashib ketishiga to'sqinlik qiladi, o'sayotgan laxtani parchalanib embol hosil bòlishini oldini oladi. Antitrombin III ning antikoagulyant xususiyatlarini geparin deb ataladigan antikoagulyant dori yordamida ham kuchaytirish mumkin. AT III geparin bilan birikib o‘z funsiyasini kuchaytiradi. Antitrombin III yetishmasligining ikkita asosiy oqibati - tromboz xavfining oshishi hamda geparinga sezgirlikning pasayishi demakdir. Antitrombin yetishmovchiligi tug‘ma va ortirilgan kõrinishlarda bo‘lishi mumkin. 

Nasliy shakli ko'p uchraydi va bu jigar kasalligi tufayli antitrombin III ishlab chiqarishining buzilishi yoki nefrotik sindrom kabi holatlarda oqsillarning yo'qolishi yoki dissiminatsiyalangan intravaskular koagulyatsiyaning ya'ni DVS(travma, sepsis yoki dori moddalar ta‘sirida organizmimizda laxtalar keng tarqaladi. Prokoagulyant va antikoagulyant omillarning ko‘p sarflanishi bilan kechadi, shu sababli gemoragiya kuzatiladi)natijasida yuzaga keladi. Nasliy shakli, autosoma dominant yo‘l orqali yuzaga chiqadi va ular I va II turdagi kasalliklarga bo'linadi. I turda miqdoriy deffekt, shuning uchun odamda Antitrombin III yetarli bo'lmaydi. II turdagi kasalliklarda Antitrombin III bilan bog'liq sifat deffekti kuzatiladi, shuning uchun uning yetarli miqdorda ishlab chiqarilsada, mutatsiya tufayli o'z vazifasini to'g'ri bajara olmaydigan strukturaviy anormal oqsil hosil bo‘lishiga olib keladi.

Antitrombin III etishmovchiligi bo'lgan odamlarning ko'pchiligida venoz tromboemboliya kuzatiladi. Ko'p hollarda oyoqning chuqur venalarida tromb paydo bo'ladi, so'ngra miya, yurak kabi tananing boshqa qismlariga yetib boradi, bu insult yoki o'pka arteriyasi tromboemboliyasini keltirib chiqaradi. Arterial tromboemboliya- arteriyalarda tromblar paydo bo'lishi mumkin, ammo ular antitrombin III yetishmovchiligi bo'lgan bemorlarda venoz tromboemboliga qaraganda kamroq uchraydi. Geparinga sezuvchanlikning pasayishi kuzatiladigan bemorlarda organizm geparinga javob bermaydi.

Antitrombin III yetishmochiligini oilaviy anamnezda chuqur venalar trombozi, DVSga asoslanib yoki laboratoriya ko'rsatkichlariga, ayniqsa, tromboplastinning qisman aktivlanish vaqti yoki АЧТВ ga qarab gumon qilish mumkin.

АЧТВ ikkilamchi gemostazda koagulatsion omillarining faollashishi va laxta shakllanishiga olib kelishi uchun qancha vaqt kerakligini aks ettiradi. Odatda, geparin yuborilgandan so'ng u antitrombin III bilan bog'lanadi va trombin hamda X omilini inaktivatsiyasiga olib keladi, bu АЧТВni uzaytiradi. АТ III tanqisligida geparin qo‘llaganimiz bilan AЧТВ o'zgarmaydi yoki kerakli darajada uzaymaydi.

Laborator diagnostikada antitrombin- geparin kofaktori tahlilida plazmadagi antitrombin funktsional faolligini aniqlaymiz. Ushbu testda geparinning trombin yoki Xa omilni ingibirlovchi qobiliyati o'lchanadi. Antitrombin III yetishmovchiligida AT-geparin kofaktorini tahlil qilishda antitrombin faolligi normal diapazondan 80% dan kam bo'lgani aniqlanadi. Ushbu kasallikning genetik tekshiruvi hali ham o'rganilmoqda va hozirgi vaqtda mavjud emas.

Trombozni antikoagulyant terapiya yordamida davolash argatroban kabi to'g'ridan -to'g'ri trombin ingibitori yoki rivaroksaban kabi to'g'ridan -to'g'ri Xa omil ingibitori yordamida amalga oshirilishi mumkin. Bundan tashqari, varfarin yoki yuqoridagi dorilar bilan profilaktik antikoagulyatsiyani xavf omili yuqori bo‘lgan sharoitlarda, masalan jarrohlik amaliyotida qo‘llash mumkin. Ikkilamchi profilaktika maqsadida chuqur vena trombozining qaytalanishini oldini olish, varfarin yoki past molekulyar og'irlikdagi geparindan foydalanish mumkin - ikkinchisi homiladorlik paytida afzal ko'riladi. Garchi geparin yoki uning past molekulyar og'irlikdagi analogi, antitrombin III yetishmasligida foydalaniladigan boshqa antikoagulyantlardan samarasiz bo'lsa ham, u yo'ldoshdan o'tmaydigan yagona dori, shuning uchun u homilaga hech qanday salbiy ta'sir ko'rsatmaydi. Bu ACHTVni antikoagulyant ta'sir ko'rsatishi uchun yetarli darajada uzaytirish maqsadida beriladi. Bundan tashqari, bemorlarning ko'pchiligi antitrombin III ni rekombinant antitrombin III orqali yoki plazma quyish orqali oladi va antitrombin III yetishmovchiligi bo'lgan, peroral antikoagulyantlari bilan nazorat qilinmaydigan bemorlarga tavsiya qilinadi.

Xulosa

Antitrombin III yetishmovchiligi - oqsilning genetik mutatsiyalar tufayli yetishmovchiligi ya'ni defektli bo'lishi yoki uni miqdorini kamayishi sabab kelib chiqqan ivish buzilishi oqibatida bõlishi mumkin ekan. Eng keng tarqalgan ko‘rinishi - venoz tromboemboliya. Davolash usuli to'g'ridan -to'g'ri trombin ingibitori yoki to'g'ridan -to'g'ri Xa omil ingibitorlarini qo'llashni o'z ichiga oladi. Profilaktikada homiladorlik davrida yoki jarrohlik amaliyotida qõllaniladi.

BSMI | RAKHMATOVS