Адренокортикальная карцинома у детей.

Автор текста: Струнина Александра

Адренокортикальная карцинома - это довольно редко встречающаяся у детей онкологическая проблема, что совсем не умаляет ее опасности. Главной дилеммой для врача при встрече с таким редким зверем является отсутствие рандомизированных исследований, что осложняет подбор лекарственных средств для химиотерапии и подход к хирургическим операциям. Помимо этого, определение агрессивности и злокачественности такой опухоли составляет огромную трудность, что тоже не лучшим образом сказывается на подборе лечения для маленьких пациентов. Но есть и хорошие моменты: например, данное новообразование у детей имеет более благоприятные исходы, чем у взрослых.

А теперь, после такой противоречивой характеристики, давайте разбираться в мельчайших аспектах заболевания.

Когда чаще всего встречается?

Существуют данные о возрастных пиках проявления данной карциномы - первое и четвертое десятилетие. Если говорить про детей, то в первые 5 лет жизни  (3-4 года в среднем) опухоль встречается наиболее часто, но подростки тоже подвержены влиянию данного вида новообразования, хотя и в меньшем количестве, чем дети помладше.

По статистике, люди из Бразилии чаще других рас имеют риск мутации в специфическом для карциномы гене TP53 (пока не выяснено, почему). К примеру, если сравнивать с США, ежегодная заболеваемость составляет 0,2-0,3 случая на 1 миллион человек, что в 10-15 раз ниже, чем в Бразилии.

Женщины болеют чаще мужчин, но разница в соотношении незначительная ( 1,6:1,0  женщины:мужчины)

Какие существуют факторы риска?

Как говорилось ранее, основным предрасполагающим фактором для этой опухоли является мутация в гене TP53. 

К другим факторам риска относят синдром Беквита-Видеманна и гемигиперплазию, хотя меньше чем 1% детей находятся в этой группе.

Какими симптомами проявляется?

Обычно имеются эндокринные нарушения, поэтому диагноз ставится уже через 5-8 месяцев после первых клинических проявлений.

Основные признаки:

• Вирилизация (лобковые волосы, ускоренный рост, увеличение полового члена, клиторомегалия, гирсутизм и акне) из-за избытка андрогенов в организме - встречается у 80% пациентов.
• Гиперэстрогенизм
• Синдром Кушинга - встречается у 5 % детей (чаще у более старшего возраста).

Как лечить?

Хирургическое лечение.

Из-за хрупкости опухоли часто происходит разрыв капсулы с вытеканием  (примерно 20% начальных резекций и 43% резекций после рецидива), поэтому при подозрении на карциному  лапаротомия преимущественнее, чем аспирация тонкой иглой, чтобы избежать риск разрыва опухоли и, следовательно, канцероматоза брюшины. На данный момент золотым стандартом лечения является открытая адреналэктомия из-за меньшего риска серьезных осложнений.

Химиотерапевтическое лечение.

У взрослых при аденокортикальной карциноме обычно используется митотан, но в связи с небольшим количеством информации по поводу использования митотана у детей, нельзя однозначно сказать подходит ли данный препарат. 

Лучевая терапия.

Данный вид терапии недостаточно изучен у детей, но, так как опухоли надпочечников радиорезистентны, и многие из пациентов имеют мутацию TP53, то вероятнее всего радиация скорее увеличит частоту вторичных опухолей.

Подводя итоги, важно сказать, что адренокортикальная карцинома у детей имеет малую частоту встречаемости и довольно хороший прогноз без метастазирования (около 80% 5-летней выживаемости). К сожалению, способов исследования и лечения для данного типа рака изучено недостаточно, но сейчас появляется все больше ценной информации, поэтому этот фильм обязательно закончится хеппи-эндом:)