2 DE DEMENCIAS. LA DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY Y EL DIAGNOSTICO DE DEMENCIAS POR EL TIPO DE MARCHA.

Qué es la "demencia con cuerpos de Lewy" que sufrían el actor Robin Williams y el beisbolista Tom Seaver (y por qué es tan difícil diagnosticarla)

• Melissa J. Armstrong
• The Conversation*

9 septiembre 2020

La demencia con cuerpos de Lewy ha vuelto a estar en los titulares noticiosos alrededor del mundo en los últimos días por dos razones:

Primero, por la muerte del beisbolista Tom Seaver, uno de los mejores pitchers de la historia de este deporte, quien tenía 75 años y padecía la enfermedad desde hace algún tiempo.

Y luego, el lanzamiento en EE.UU. del documental "Robin's Wish" (El deseo de Robin), que relata los últimos años del comediante estadounidense Robin Williams, que sufría esta enfermedad y se suicidó a los 63 años el 11 de agosto de 2014.

Ambos eran personajes reconocidos en el arte y el deporte. Y el reporte médico de estas celebridades ha llevado a muchos a preguntarse: ¿qué es la demencia con cuerpos de Lewy?

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¿Y qué la causa?

Se trata de una enfermedad degenerativa, el segundo tipo de demencia más común detrás del Alzheimer.

Se estima que solo en Estados Unidos afecta a 1,4 millones de personas.

Hasta ahora solo se puede diagnosticar de manera definitiva en post-mortem (que es cuando se pueden identificar los cuerpos de Lewy, que le dan el nombre, que son unos puntos oscuros en las neuronas).

Sin embargo, distintos expertos coinciden en que este tipo de demencia permanece muchas veces sin reconocerse.

Incluso en personas que se sabe padecen la enfermedad, alcanzar ese diagnóstico puede demorar muchos años.

Una investigación en EE.UU. mostró que cerca del 70% de los pacientes consultaron a al menos tres especialistas antes de recibir el diagnóstico adecuado.

Para un tercio de quienes desarrollan esta demencia, obtener el dictamen adecuado lleva cerca de dos años.

¿Pero, por qué toma tanto tiempo establecer un cuadro de demencia con cuerpos de Lewy?

Síntomas leves

En mi rol como neuróloga que trata a personas que sufren este tipo de demencia, he visto que muchas de ellas tienen síntomas que inicialmente no sugieren una enfermedad cerebral.

Registran problemas tempranos muy leves, como pueden ser la pérdida del olfato, trastornos conductuales del sueño, mareos al ponerse de pie, constipación y ansiedad.

En un artículo de 2016 sobre la experiencia de Robin Williams, titulado "El terrorista dentro del cerebro de mi marido", Susan Schneider Williams, la viuda del actor, destacó los problemas gastrointestinales y la ansiedad como afecciones que no tenían una explicación concreta y que a la postre se convirtieron en síntomas tempranos de la enfermedad.

Los problemas tempranos de memoria y pensamiento en la demencia con cuerpos de Lewy también pueden ser sutiles.

Estas dificultades pueden ser falta de concentración, impedimentos para ejecutar múltiples tareas o desafíos a nivel visual.

Ahora, las fluctuaciones son características de esta enfermedad. Esto significa que algunas veces, pacientes con esta demencia pueden vivir con problemas mínimos. Pero, en otros momentos, pueden sufrir episodios de confusión bastante intensos.

Esas altas y bajas hacen muy difícil que se pueda saber qué es lo que está ocurriendo con ellos.

Alucinaciones, paranoia y delirio también son síntomas. Esos son especialmente problemáticos para las personas que los sufren y para sus familias.

Las alucinaciones ocurren cuando las personas experimentan algo que realmente no está allí. A menudo ven personas o animales que no están presentes.

Los delirios ocurren cuando una persona cree en algo que es falso, pero no se la puede convencer de la verdad. Por ejemplo, que alguien está de visita cuando no lo está o que su compañero sentimental está teniendo un affaire, cuando no es así.

En el documental "Robin's Wish", se muestra a Williams preocupado porque algo le había pasado a un amigo en medio de la noche. Y resultaba bastante difícil convencerlo de lo contrario.

Muchos síntomas, mucha confusión

Cuando doy un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy, a menudo reviso una lista de síntomas con el paciente y su familia.

Esta lista muestra muchos problemas distintos que pueden estar relacionados con esta afección: baja presión, constipación, cambios en la capacidad de pensar, ansiedad, paranoia y muchos más.

Si usted o alguien cercano reconoce estos síntomas, es importante buscar evaluación médica.

Actualmente no existe una cura para la demencia con cuerpos de Lewy, pero existen tratamientos para ayudar con muchos de los problemas que los pacientes experimentan con la enfermedad.

En algunos centros de EE.UU. se hace un acercamiento interdisciplinario, que incluye terapias físicas, ocupacionales, del habla, consultas con nutricionistas y trabajadores sociales.

Recibir el diagnóstico de la enfermedad también puede resultar útil.

Las investigaciones más recientes señalan que la mayoría de las personas quiere conocer el diagnóstico, si padece de la enfermedad.

Los beneficios de tener un diagnóstico específico de demencia incluyen un entendimiento de lo que está pasando, validar que algo no está funcionando bien. Ayuda a mejorar la paciencia de los familiares hacia el paciente y permite hacer un plan para el futuro, que incluya tratamientos y recursos para llevarlo a cabo.

Todavía falta mucho por aprender sobre la demencia con cuerpos de Lewy, incluyendo qué es lo que la causa.

Aún así, hay motivos para tener esperanza. Este año, los expertos publicaron nuevos criterios para reconocer las primeras etapas de esta clase de demencia.

El Instituto Nacional de Salud estadounidense está ampliando la investigación sobre los cuerpos de Lewy y se están realizando muchos estudios para encontrar mejores formas de diagnosticar la enfermedad y encontrar nuevas terapias.

Las personas que viven con síntomas, sus familias y los profesionales de la salud de todas las ramas deben asociarse para reconocer los primeros síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy.

Trabajando juntos, podemos conectar a las personas que viven con esta enfermedad con el tratamiento, la investigación, el apoyo y la esperanza.

* Profesora de Neurología, Universidad de Florida.

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ALZHEIMER O DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY. La forma de andar podría diagnosticar el tipo de demencia que sufres.

Identificar correctamente el tipo de demencia permite que los pacientes reciban el tratamiento más adecuado para sus necesidades tan pronto como sea posible

Por EC

24/09/2019 -

Las personas con Alzheimer o demencia con Cuerpos de Lewy, dos de los más comunes tipos de demencia, tienen maneras diferentes de caminar, según un estudio de la Universidad de Newcastle (Reino Unido). Esto puede facilitar el diagnóstico correcto de las mismas para aplicar el tratamiento adecuado lo antes posible. La investigación, publicada en la revista Alzheimer's & Dementia: The Journal of the Alzheimer's Association, muestra que las personas que sufren demencia con Cuerpos de Lewy cambian sus pasos más, variando el tiempo y la longitud de los mismos, y son asimétricos cuando se mueven, en comparación con las personas con Alzheimer.

Se trata de un primer comienzo significativo hacia el establecimiento de la forma de andar como biomarcador clínico para varios subtipos de la demencia y podría conducir a mejores planes de tratamiento para los pacientes. Importante para el tratamiento

"La forma en que caminamos puede reflejar cambios en el pensamiento y la memoria que resaltan problemas en nuestro cerebro, como la demencia",

ha afirmado la doctora Ríona McArdle, Investigadora Post-Doctoral de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Newcastle y que ha liderado la investigación. Las personas con demencia con Cuerpos de Lewy tienen un andar más irregular y mayor riesgo de caídas 

"Identificar correctamente qué tipo de demencia tiene una persona es importante para los médicos e investigadores, ya que permite que los pacientes reciban el tratamiento más adecuado para sus necesidades tan pronto como sea posible",

continuó McArdle. Actualmente, el diagnóstico de ambos tipos de demencia se realiza mediante la identificación de diferentes síntomas y, cuando es necesario, a través de una exploración cerebral. Por eso, señaló la doctora,

"los resultados de este estudio son emocionantes, ya que sugieren que caminar podría ser una herramienta útil para ayudar en el diagnóstico de las demencias".

Para el estudio, los investigadores analizaron el caminar de 110 personas: 29 adultos cuya cognición estaba intacta, 36 con la enfermedad de Alzheimer y 45 con demencia con Cuerpos de Lewy. Los participantes caminaron lo largo de una pasarela, con miles de sensores en su interior, que capturó sus pasos mientras caminaban a velocidad normal y esto reveló sus patrones de caminar.Precisión del 60%

Cuando una persona tiene demencia con Cuerpos de Lewy, sus pasos son más irregulares y esto se asocia con un mayor riesgo de caídas. Su caminar es más asimétrico en el tiempo que tardan en dar cada paso y en la longitud de zancada, lo que significa que sus pasos izquierdo y derecho son diferentes entre sí. La forma en la que andaban las personas con Alzheimer apenas variaba. Los científicos descubrieron que el análisis tanto de la variabilidad de la longitud del paso como de la asimetría del tiempo que tardan en dar cada paso podría identificar con precisión el 60% de todos los subtipos de demencia, lo que nunca antes se había demostrado.

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Friedrich Heinrich Lewy (Neurólogo estadounidense)

Friedrich Heinrich Lewy, posteriormente conocido como Frederic Henry Lewey  (Berlín, 28 de enero de 1885  — Pennsburg, Pensilvania, 5 de octubre  de 1950) fue un médico, neuroanatomista  y psiquiatra alemán, naturalizado  estadounidense, célebre por haber descubierto en 1912 las inclusiones  celulares de sustancia proteica que se observan en ciertas patologías del sistema nervioso y que hoy reciben el nombre de cuerpos de Lewy. Estas anomalías se dan en ciertas formas de la enfermedad de Parkinson y en algunos tipos de demencias conocidas como demencias con cuerpos de Lewy. [1]​

Nacimiento: 28 de enero de 1885. Berlín (Imperio alemán) 

Fallecimiento: 5 de octubre de 1950 (65 años) Pensilvania (Estados Unidos) 

Nacionalidad: Alemana y estadounidense

Educación: Educado enUniversidad de Zúrich 

Ocupación: Neurólogo y psiquiatra.

Empleador: Universidad de Pensilvania

Biografía

Lewy era hijo de un médico judío de Berlín. Tras acabar el bachillerato en el Friedrichswerder Gymnasium en 1903, estudió medicina en Berlín y Zúrich y se doctoró en Berlín en 1910. Tras completar sus estudios, Lewy trabajó como asistente en el Instituto de Fisiología de Breslavia y en Berlín de 1909 a 1910, y posteriormente en la Clínica Psiquiátrica de Múnich, en el laboratorio de Alois Alzheimer bajo la dirección de Emil Kraepelin. En 1912 acompañó a Alzheimer en Breslavia y asumió la dirección de su laboratorio, cargo que ocupó hasta el inicio de la Primera Guerra Mundial. Durante la guerra, Lewy fue médico militar en Francia, Rusia y Turquía.

Tras la guerra, trabajó en la II Clínica Médica de la Charité de Berlín. Lewy se especializó en neurología en 1921 y fue nombrado profesor asociado de medicina interna y neurología en 1923. En 1926 asumió la jefatura del servicio de Neurología de la Charité y en 1930 la del Instituto Neurológico de Berlín. Más tarde, en 1932, fundó en Berlín un instituto clínico y de investigación neurológica independiente, que dirigió hasta que en 1933 los nazis le revocaron su habilitación docente en virtud de la Ley para la Restauración de la Función Pública.

Decidió emigrar y en el verano de 1933 partió hacia Inglaterra con su mujer y su madre. Como allí no logró acceder a un puesto fijo, en 1934 marchó para los Estados Unidos. Allí se cambió el apellido por el de Lewey, se hizo cuáquero y recibió una beca Rockefeller en el Departamento de Neurología de la Universidad de Pensilvania, donde trabajó bajo la dirección de Charles Harrison Frazier.[2]​ De 1943 a 1945 volvió a trabajar como médico militar en el ejército estadounidense con el rango de teniente coronel.[3]​

Murió repentinamente el 5 de octubre de 1950, en su casa de verano de Pennsburg, en Pensilvania, a causa de un infarto de miocardio. Está enterrado con su esposa en el cementerio cuáquero de Haverford.[4]​[5]​[6]​

Logros científicoseditar

Cuerpo de Lewy en la sustancia negra con tinción marrón de α-sinucleína en un enfermo de Parkinson

Lewy es conocido por haber descubierto en 1912 los cuerpos de Lewy, una forma específica de inclusiones proteicas en las células del sistema nervioso. Lewy los describió por primera vez en el núcleo dorsal del vago y en el núcleo basal de Meynert de pacientes con Parkinson. En 1919, Tretiakoff los denominó cuerpos de Lewy en honor a su descubridor.[7]​ Estos cuerpos de inclusión se encuentran sobre todo en la enfermedad de Parkinson, con mayor frecuencia en la sustancia negra y el locus cerúleo. En cambio, en la demencia con cuerpos de Lewy se presentan de forma difusa en las zonas corticales y subcorticales del cerebro. Lewy la describió ya en 1923, si bien la demencia por cuerpos de Lewy se definiría como un cuadro clínico independiente con posterioridad. Las neuritas enriquecidas con proteínas de los cuerpos de Lewy (α-sinucleína) también se conocen hoy como neuritas de Lewy.

Referencias

◾️↑ Rodrigues e Silva, Antonio M; Geldsetzer Felix, Holdorff Bernd, Kielhorn Friedrich W, Balzer-Geldsetzer Monika, Oertel Wolfgang H, Hurtig Howard, Dodel Richard (septiembre de 2010). «Who was the man who discovered the "Lewy bodies"?». Mov. Disord (en inglés) (Estados Unidos) 25 (12): 1765-73. PMID 20669275. doi:10.1002/mds.22956.

◾️↑ Holdorff B (marzo de 2002). «Friedrich Heinrich Lewy (1885–1950) and his work». Journal of the History of the Neurosciences 11 (1): 19-28. PMID 12012571. S2CID 24908805. doi:10.1076/jhin.11.1.19.9106.

◾️↑ Schiller, F (2000). «Fritz Lewy and his bodies». Journal of the History of the Neurosciences 9 (2): 148-51. PMID 11232516. doi:10.1076/0964-704X(200008)9:2;1-Y;FT148.

◾️↑ Spiegel, EA. «In memoriam: Dr. Frederic H. Lewey». Neurology 1 (2): 170-2. PMID 14827070.

◾️↑ Winkelman, NW (1951). «Doctor Frederic H. Lewey, January 28, 1885-October 5, 1950». Journal of Neuropathology & Experimental Neurology 10 (1): 85. PMID 14804132.

◾️↑ Kuhlenbeck H (1951). «Frederic H. Lewey (F.H. Lewy)». Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift Neurologie 186: I-II. doi:10.1007/BF00696000.

◾️↑ Hans Föorstl, Raymond Levy (1 de noviembre de 1991). «F. H. Lewy on Lewy bodies, parkinsonism and dementia». International Journal of Geriatric Psychiatry (en inglés) 6 (11): 757-766. ISSN 1099-1166. doi:10.1002/gps.930061102.

Bibliografía

◾️E. Engelhardt (octubre de 2017). «Lafora and Trétiakoff: the naming of the inclusion bodies discovered by Lewy». Arq Neuropsiquiatr 75 (10): 751-753. PMID 29166468. doi:10.1590/0004-282X20170116.

◾️E. Engelhardt, M. Gomes (2017). «Lewy and his inclusion bodies: Discovery and rejection». Dement Neuropsychol 11 (2): 198-201. PMC 5710688. PMID 29213511. doi:10.1590/1980-57642016dn11-020012.

◾️Bernd Holdorff (mayo de 2006). «Fritz Heinrich Lewy (1885–1950)». Journal of Neurology 253 (5): 677-678. PMID 16767545.

◾️Bernd Holdorff (marzo de 2002). «Friedrich Heinrich Lewy (1885-1950) and his work». Journal of the History of the Neurosciences 11 (1): 19-28. PMID 12012571.

◾️J. Peiffer (febrero de 1998). «Die Vertreibung deutscher Neuropathologen 1933–1939». Der Nervenarzt 69 (2): 99-109. ISSN 0028-2804. PMID 9551453.

◾️F. Schiller (agosto de 2000). «Fritz Lewy and his bodies». Journal of the History of the Neurosciences 9 (2): 148-151. PMID 11232516.