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Dr. Nelson Rubal [Canal 'La Anatomía e' fácil].....
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🧬 HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA: UNA DERMATOSIS PARANEOPLÁSICA DE ALTO VALOR DIAGNÓSTICO 🧠
La hipertricosis lanuginosa adquirida (HLA) es una dermatosis paraneoplásica infrecuente 📌, descrita por primera vez en 1865 por Turner en una paciente con cáncer de mama 🩻. Se caracteriza por la aparición súbita de vello fino, largo, no pigmentado y de tipo lanugo¹ en áreas previamente lampiñas del cuerpo. Su relevancia clínica radica en que constituye un marcador cutáneo de una neoplasia interna subyacente 🔎, a menudo no diagnosticada, y su reconocimiento puede acelerar la detección del tumor primario ⏳.
📊 EPIDEMIOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS 📈
La HLA afecta predominantemente a mujeres, con una proporción aproximada de 3:1 respecto a los hombres, y suele presentarse entre los 40 y 70 años de edad. El cuadro clínico se inicia de forma abrupta con la aparición de lanugo en la cara y las orejas, con una distribución que puede progresar en sentido craneocaudal hacia el tronco y las extremidades, respetando palmas, plantas y genitales ✅. Con frecuencia se asocia a otras manifestaciones paraneoplásicas, como glositis dolorosa 🦠, queilitis angular 🧫, hipertrofia de las papilas fungiformes 🔬, alteraciones del gusto y del olfato 👃 y síntomas sistémicos inespecíficos como pérdida de peso, adenopatías y diarrea 🩸. La tricomegalia de las pestañas es otro hallazgo característico 👁️.
🔬 FISIOPATOLOGÍA 🧪
El mecanismo fisiopatológico exacto permanece desconocido ❌. No se ha identificado una anomalía bioquímica constante ni una implicación directa de hormonas virilizantes. La hipótesis más aceptada propone que las células tumorales secretan factores de crecimiento —como factores de crecimiento de fibroblastos (FGF)— que estimulan de forma aberrante la proliferación folicular, induciendo una sincronización anágena generalizada del pelo corporal 🧬. También se ha considerado la participación de mecanismos inmunológicos por reactividad cruzada de anticuerpos antitumorales con la epidermis o la membrana basal ⚕️.
⚠️ NEOPLASIAS ASOCIADAS Y PRONÓSTICO 🚨
La HLA se asocia de forma prácticamente obligada a malignidad interna. Globalmente, las neoplasias más frecuentemente implicadas son el carcinoma de pulmón en un 27 % 🫁 y el carcinoma colorrectal en un 24 % 🩻.
Existen diferencias por sexo: en la mujer predomina el carcinoma colorrectal, seguido del de pulmón y mama, mientras que en el hombre el cáncer de pulmón es el más frecuente, seguido del colorrectal. Se han descrito también asociaciones con linfomas, leucemias y neoplasias de riñón, páncreas, útero y ovario 🧫.
Un dato clínico crucial es que la HLA puede preceder al diagnóstico del tumor en aproximadamente dos años y medio ⏳. No obstante, en la mayoría de los casos coincide con enfermedad metastásica, por lo que el pronóstico es infausto, con una supervivencia media inferior a tres años desde el diagnóstico 📉.
🩺 DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO 💉
El diagnóstico es clínico y requiere un alto índice de sospecha 🔔. Debe diferenciarse de otras causas de hipertricosis, como las endocrinometabólicas —porfiria cutánea tarda e hipertiroidismo 🧪— y las farmacológicas —ciclosporina, minoxidil, glucocorticoides, fenitoína, penicilamina, interferón, espironolactona y cetuximab, entre otras 💊—. Ante la sospecha, es obligado realizar un estudio de extensión dirigido a descartar neoplasia oculta, que incluya analítica sanguínea 🩸, radiografía de tórax 🩻, colonoscopia 🏥 y mamografía en la mujer 📋. El tratamiento fundamental es el de la neoplasia subyacente. La resección tumoral eficaz suele acompañarse de la regresión del crecimiento patológico del vello ✅. La reaparición de la hipertricosis tras el tratamiento debe hacer sospechar una recidiva tumoral 🚨. Las medidas sintomáticas —afeitado, electrólisis y depilación— son paliativas 🗂️.
💡 CONCLUSIÓN 🧠
La hipertricosis lanuginosa adquirida constituye un signo dermatológico de alarma que obliga a una investigación oncológica sistemática 🔎. Su aparición súbita en un adulto, especialmente en la cara, debe interpretarse como un posible heraldo de una neoplasia interna, principalmente pulmonar o colorrectal, y su reconocimiento precoz puede tener implicaciones pronósticas significativas ⏳.
NOTAS
1. El lanugo es un tipo de pelo fetal, muy fino, blando, sedoso, sin pigmento y sin médula, que cubre la piel del feto desde aproximadamente el quinto mes de gestación. Normalmente se desprende antes del nacimiento y es sustituido por pelo vellus o terminal. En dermatología, la reaparición de un pelo de características similares al lanugo en un adulto —especialmente en cara y orejas— es anómala y constituye el hallazgo cardinal de la hipertricosis lanuginosa adquirida, una dermatosis paraneoplásica. No debe confundirse con el vello vellus, que es más corto, pigmentado y propio de la piel normal del adulto.
📚 REFERENCIAS 📌
1. Slee PHTJ, van der Waal RIF, Schagen van Leeuwen JH, Timmer R, Seldenrijk CA, van Steensel MAM. Paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa acquisita: uncommon or overlooked? Br J Dermatol. 2007;157(6):1087-1092.
2. Sáez-Rodríguez M, et al. Paraneoplastic cutaneous manifestations: concepts and updates. An Bras Dermatol. 2013;88(1):94-105.
3. Hypertrichosis Lanuginosa Acquisita: When Hair Unravels the Unseen. Case Rep Dermatol. 2024;32(2):131-133.
4. Dermatology in the Diagnosis of Noncutaneous Malignancy: Paraneoplastic Diseases. Neurol Clin. 2019;37(4):1-12.
5. Manso Aguilera LA, Pérez de Alejo Rodríguez MM, Domínguez Antúnez W. Hipertricosis lanuginosa adquirida localizada, manifestación paraneoplásica. Acta Médica del Centro. 2014;8(3):1-7.
6. Fariña MC, Tarín N, Grilli R, Soriano ML, Sarasa JL, Martín L, et al. Acquired hypertrichosis lanuginosa: case report and review of the literature. J Surg Oncol. 1998;68(3):199-203.
7. Bauer HI, et al. Circumscribed hypertrichosis lanuginosa in acute myeloid leukemia. Dtsch Med Wochenschr. 2001;126(30):845-846.