Саркоидоз

#Саркоидоз ( Болезнь Бенье- Бека- Шауманна)-это хроническое, системное заболевание, при котором происходит образование специфических лимфоидно- клеточных , неказеозных гранулём в различных органах и тканях. 

Этиология не известна. Пик заболеваемости приходится на 20-50 лет, но встречается и в более возрастных категориях. Женщины болеют чаще. Есть этнические особенности- чаще встречается  у скандинавов и чаще болеют темнокожие .

Поражаются практически все органы, но чаще встречается поражение легких до 90% и внутригрудных лимфатических узлов, затем идут лимфатические узлы других локализаций, печень, селезёнка, кожа, мышцы, суставы и костная система. 

Трудности для диагностики представляют стертые формы , при которых нет ярких клинических проявлений. В таком случае на первый план могут выходить не специфические проявления: повышение температуры до субфебрильных цифр, потливость, слабость, снижение работоспособности, похудание. При этом диагноз может быть « находкой» при прохождении рентгенографии - где выявляются увеличенные прикорневые лимфоузлы. 

Поражение нервной системы отличается разнообразием симптомов, и зависит от расположения гранулём : оболочки головного мозга, собственно вещество головного и спинного мозга, гипоталамус, черепные и периферические нервы. Иногда встречается изолированный нейросаркоидоз, по разным данным от 10—25 % случаев, чаще у женщин 20-40 лет. При этом на МРТ обнаруживают очаги поражения головного и спинного мозга, которые необходимо дифференцировать в первую очередь с РС ( рассеянным склерозом), СКВ, болезнью Шегрена.

Для поражении черепных нервов в 50 % случаев встречается неврит лицевого нерва. Может быть одно- или двухсторонним. Кроме того развивается неврит зрительного нерва. При этом возникает боль в глазу, снижение зрения, изменения полей зрения, нарушение реакции зрачков на свет.

При поражении гипоталамуса развиваются характерные нейроэндокринные симптомы: 1)Несахарный диабет, поллакиуридия, полидипсия, никтурия.2) гиперпролактинемия . ( синдром галакторреи - аменорея.)

Существуют особенные варианты течения.

Синдром Лефгрена сочетает узловатую эритему , повышение температуры до фебрильных цифр, прикорневую лимфоаденопатию, артриты суставов нижних конечностей.Он имеет благоприятное течение, самоограничивающийся, хорошо реагирует на НПВП, рецидивы редко.

Синдром Хеерфордта ( увеопаротидный синдром) проявляется отеком околоушной слюнной железы, лихорадкой, поражением глаз - увеит, иногда паралич лицевого нерва.

Поражение кожи бывает различных видов, чаще обнаруживают папулезные, выступающие над кожей округлые образования от красно- фиолетового до бледно- розового цвета, располагаются симметрично на локтях, спине, ягодицах, бёдрах. 

Озлобленная волчанка( lupus pernio) яркие красно- фиолетовые папулы на коже лица, вызывают косметические дефекты.

Узловатая эритема встречается в составе синдрома Лефгрена и подкожные узлы голеней тоже имеют красно- фиолетовую окраску.

Есть феномен оживших рубцов и швов, когда кожа над ними изменяется.

В анализах крови может выявляться повышение СОЭ, СРБ, гиперкальциемия,гиперкальциурия, повышение мочевой кислоты. Обнаруживают повышение АПФ.

На рентгенограмме легких в начальной стадии не всегда заметны изменения, поэтому рекомендуется проводить КТВР. 

Рентгенография костей может выявлять участки остеосклероза и остеолитические кисты.