Part 1

بسم الله الرحمن الرحيم

قبل ما نبدأ في موضوع محاضرتنا ال portal HTN

هناخد مقدمه ونعرف اي هي ال

الرحله هتبدأ معانا من Lt side of heart وتنتهي ب Rt side of heart ❤️ .

⏪اول حاجه لما الدم يطلع من الLt side of heart هيمشي في الaorta لغايه ما يوصل لل abdominal aorta

⏪ بعد كده هناخد طريق superior mesenteric artery لغايه ما نوصل لل wall of GIT وهنا هتتفرع لل capillaries وهيكمل الدم مشي مش لغايه ما رجله توجعه لا😂 هيمشي لغايه ما يوصل لل venules وهنا بقا ال venules دي هتتجمع وتعمل vein كبير ففي vein اكبر وهكذا لغايه ما تكون ال portal vein واللي هيقول اخيرا وصلنا ابغي أقوله لا لسه هنمشي شويه كمان 😂 طول نفسك شويه 😂😂 هنا بقا ال portal vein هيشذ عن باقي ال veins اللي في الجسم باقي ال veins بتكبر وتكون vein اكبر لكن ال portal vein مش هيكبر لكن اول ما يوصل لل hilum of liver هيتفرع لفرعين فرع هيروح لل Rt love of liver والتاني هيروح لل Lt lobe of liver واول ما يدخلوا ال liver هيقعدوا يتفرعوا لغايه ما يوصل لل sinasoids اللي جوه ال hepatic وجوه ال sinasoids دي هيختلط الدم اللي جاي من portal vein والدم اللي جاي من ال hepatic artery وهيمشي في ال sinasoids وأثناء ما هو ماشي هتقوم ال hepatocytes واخده كل ال nutrition وال O2 وتحول الدم كده ل venous return ملوش لزمه ويروح لل central veins وتتجمع ال central veins دي وتكون ال hepatic vein وبعد كده يصبوا في ال IVC واخيرا خلصت الرحله ووصلنا لل Rt side of heart ❤️

نبدأ بقا نتكلم علي موضوعنا وهو

هنبدا اول حاجه بال Definition

Increase of normal Portal venous pressure > 10 mmHg 

هنا بقا ال normal portal venous pressure بيكون من 5:10 mmHg .

بعد كده بيدينا معلومه أن ال varicial formation بتتكون لما يكون portal pressure اكبر من 10 .

وال varicial bleeding تحصل لما portal pressure يكون أكبر من 20 mmHg

بعد كده بدأ يكلمنا عن أسباب ال portal HTN.

هنقسم تقسيمه الاول تفهمنا الأسباب وبعد كده نشوف التقسيمه اللي موجوده في المحاضره . نيجي للأسباب هنقسمهم ل ٣ مجموعات وهم :  

١ - infra hepatic causes

2 - Hepatic causes .

3 - supra hepatic causes .

نبدأ بأول مجموعه وهي ال

a) portal vein thrombosis.

احنا عارفين ان ال portal vein بيتكون من اتحاد supra mesenteric artery مع splenic vein فهنلاقي جوه ال vein ده thrombosis فيعملنا portal HTN

طب اي اللي يخلي ال thrombosis دي تتكون اول حاجه ممكن يكون بسبب infection يحصل جوه ال portal vein فيخلي ال endotheliam يحصله laceration وال wall of vein يبقي rough وirregular فده يكونلي ال thrombosis.

كده عرفنا اول سبب infra hepatic causes.

تاني سبب بقا هيكون congenital

Congenital covernous transformation وده معناه اي ان بدل ما يتكون ال portal vein واحد

هيتكون مكانه multiple blood vessels صغيره وده هيعملنا hemangioma فمعني كده أن الدم اللي جاي من ال GIT هيمشي في ال small blood vessels فكده ال resistance هتبقي عاليه غير ال resistance اللي هتبقي في ال sinasoids وكده يعملي portal HTN. في سبب تاني congenital وهي ال

Congenital atresia أو congenital narrowing of portal vein .

تالت سبب معانا في ال infra hepatic وهو أن يكون في حاجه ضاغطه علي ال portal vein زي tumer مثلا وعندنا اشهر حاجه pancreatic carcinoma هتضغط علي ال portal vein عشان ال portal vein بيكون ورا ال neck of pancreas فيعملي portal HTN.

رابع سبب في ال infra hepatic

وهو ال increase of blood viscosity زي في حالات ال polycythemia فبيكون الدم لزج تقيل يعني 🙃 نلخص بقا اسباب infra hepatic causes of portal HTN.

1,portal vein thrombosis

2, congenital narrowing of portal vein.

3, congenital covernemetous transformation.

4, compression if portal vein .

5, increase blood viscosity.

تمام لغايه كده ندخل علي intrahepatic causes of portal HTN.

هنا بنقسمهم ل 3 sub group.

Presinasoidal , sinusoidal, post sinusoidal.

قبل ما نبدا في شرحهم في ملحوظه قالها د وهدان وهي أن most common cause of portal HTN is intrahepatic causes.

نبدأ بأسهل واحده فيهم وهي ال sinusoidal ودي بتحصل بسبب ال liver cirrhosis وده بيحصل بسبب virus b , virus C , alcohol طبعا وممكن يكون بسبب autoimmune hepatitis و PSC ودي معناها primary sclerosing cholangitis وال PSC ده معناه chronic liver disease بتكون فيه ال bile duct inflamed and scaredوبعد كده بيحصلها norrowed , blocked فكده ال bile هتدمر في الكبد ويحصل liver cirrhosis وال portal HTN . هندخل بعد كده علي ال pre sinasoids وهنا عندنا Bilharial perioartal fibrosis ومكتوب في المحاضره الschistosomiasis طب دول يعملوا portal HTN عشان بتعمل fibrosis وتضغط علي ال portal venules وال portal venules هتكون مسدوده بال Bilharizial ova warm

طيب عندنا سبب تاني في ال perisinasoidal وهو ال infiltration of portal tract by abnormal cells as ( Hodgkin's lymphoma, lymphoma , leukemia and sarciodosis )

نيجي بقا لل post sinusoidal

ودي معناها أن ال thrombosis هتكون في ال hepatic vein اللي جوه ال liver نركز احنا لسه جوه ال liver عشان بعد الliver هيكون ليها اسم تاني ودي هيكون اسمها 

Veno_ occlusive disease.

نرجع تاني ونلخص ال intrahepatic causes.

1 presinasoidal:

a) Bilharizial periportal fibrosis.

b) schistosomiasis

c) continental fibrosis.

d) infiltration of portal tract by abnormal cells .

Sinasoidal : liver cirrhosis.

Post sinusoidal: veno _ occlusive disease.

ندخل علي اخر مجموعه في ال causes وهي ال supra hepatic causes

هنبدأ بأول سبب وهو ال Budd _ chiari Syndrome.

ودي عباره عن thrombosis اتكونت في ال hepatic vein ولكن فوق ال liver عند المصب لل IVC . ودي هنتكلم عنها باستفاضه بعد شويه 🥴

تاني سبب وهو invasion by tumer .

تالت سبب وهو أن الدم يكون واقف في ال IVC وده هيحصل في حالات RVF , pericardial effusion, constrictive pericarditis, tricuspid stenosis

وكده نبقي خلصنا الcauses لكن في ملحوظتين مهمين في الصوره اللي هبعتها اخر سطرين في الاسلايد

لو فهمنا اللي فوق فهنفهم الاسلايد دي بسهوله التعريف خلاص قولناه فوق . نعيد معلومه مهمه وهي ال

Most common cause of portal HTN in USA : liver cirrhosis

لكن لو قالي perisinasoidal هنقول ال schistosomiasis.

بعد كده بيقولي أن ال portal HTN هيسبب splenomegaly طبيعي عشان لما تتكون ال thrombosis في ال portal vein الدم هيتراكم في ال splenic vein وده يسببلي splenomegaly with enlarged tortous .

بعد كده بيقولي 90 % من اللي بيحصلهم portal HTN بيحصلهم Upper GI bleeding

طيب اي ال investigation اللي نعملها colour Doppler وده بيكون best of choise .

بعد كده بيقول

Most common cause of death in cirrhosis patient: hepatic failure.

وال second most common بيكون varicial hge نركز فيهم وان شاء الله يكونوا مفهومين .

هنقول معلومات قالها الدكتور ومختلفه سيكا عن ال pdf قال ال normal portal pressure بيكون من 5 :7 mmHg مش من 5: 10 .

وقال الـ esophegeal varices بيتكون عند 12 mmHg .

بعد كده قال في 3 pressure.

1 , portal pressure: portal pressure inside portal vein وده بيتقاس عن طريق الspleen وبيكون

Normal 5:6 mmHg.

2, wedged hepatic venous pressure: وده بيكون

Measurement pressure inside sinasoids of the liver وده بيتقاس عن طريق internal jugular vein .

3 , gradiant venous hepatic pressure: وده بيكون ال

Difference between wedged and pressure inside IVC .وده بيكون ال

The most sensitive pressure in portal circulation

ولو طلعت اكتر من 6 معناه أن ال patient at risk of bleeding of esophageal varices.

بعد كده قال الدكتور من ضمن الpathology اللي بتحصل في ال portal HTN هيحصل congestion of GIT وهتطلع كل الهرمونات بتاعت ال GIT زي ال predekinene , GLPA 2 ,GLPA1 وغيرهم ....

طيب كده لما حصل portal HTN هيحصل injury of hepatocytes فمش هيطلع ال nitric oxide اللي كان بيعمل VD فكده مش هيبقي غير في norepinephrine اللي يعمل VC وده مسؤول أنه يعمل congestive of GIT.

معلومه قالها تاني الدكتور قال نسبه ال upper GI bleeding مش 90٪ لكن يكون بنسبه ثلثين الحالات . وقال معلومه تاني مهمه جدااااا أن 70% من untreated esophageal varices in first year هيحصلهم rebleading .

ملحوظه تاني

Fatality of first attack of esophageal varices هتكون بنسبه 15: 20٪

ندخل بعد كده علي ال clinical picture

لو presinasoidal هتكون ال

First presentation is varicial hge .

لكن لو sinasoidal

هيشتكي ب coagulopathy

Ascites

L.L edema

Congestive GIT

وده هيكون من اعراضها dyspepsia, anaroxia , splenomegaly, followed by hematemeais and encephalopathy.

ندخل بعد كده علي ال complications

1,variceal Hge .

2, Ascites.

3, encephalopathy.

4, coagulopathy.

5, Porto pulmonary syndrome.

6 , Porto Pulmonary HTN .

بعد كده هندخل علي how to diagnose Portal HTN :

عندنا ٣ تقسيمات يا اما radiological , instrumental , lab .

هنبدأ بأول مجموعه وهي ال radiological

اول حاجه هنعمل abdominal Ultrasound وده عشان ليه مميزات كتير easy , cheap , non invasive وكمان اهم حاجه

Can detect dilated portal vein ,splenic vein, enlarged spleen,presence ascites

بعد كده هطلب من العيان يعمل Douplex ودي شرحنها فوق .

بعد كده هنعمل CT and MRI بشرط تكون ال renal function كويسه هنا ال CT can detect missed cases in ultrasound في حالات ال Budd chiari Syndrome وحالات shrunken liver with hypertrophy of the caudate lobe , hepato cellular carcinoma .

بعد كده هندخل علي ال instrumental

هنعمل Upper GI endoscopy وده يعتبر gold standard for following TTTبنعمله ليه

To evaluate presence or absence of gastric varices, portal HTN gastropathy .

ندخل علي ال lab

هنعمل liver function test, renal function.

بعد كده هناخد 2 scoring system

اول واحد وهو child turcotte _ Pugh scoring system.

ده بقا عباره عن اي دي بتقيس ال hepatic function عشان نعرف أنه مناسب لل surgery ولا لا والتقسيمه بتاعته هتكون واضحه في الصوره الجايه

بعد ما وضحنا ال classes

🔘 لو طلع class A نقدر نعمله major surgery

🔘 لو class b نعمله minor surgery بس

لكن لو class c منقدرش نتدخل surgical وحله هيبقي liver transplant

بعد كده هندخل علي حاجه اسمها

وده من اسمه واضح هيكون في ال HTN in pulmonary artery and portal vein

وده هيحصل لما ال pulmonary يحصله VC طب العيان ده هيجي يشتكي باي قال ممكن يبقي asymptomatic ويكتشف بالصدفه وممكن يوصل لغايه ما يجيله cardiac arrhythmia and arrest .طب ازاي هنشخصه هنقيس pulmonary artery pressure gradient لو لقيتها اكبر من 25 هقيس ال capillary wedge pressure ولقيتها أقل من 15 ده كده يأكدلي pph طب هعالجه ازاي مكتوب في المحاضره أنه هعمل combination بين ال medical therapy and liver transplant لكن لو PAP اكبر من 50 mmHg كده هيبقي contraindications for liver transplant ونديله الاول epoprostenol to reduce pulmonary HTN

اول 12 اسلايد من المحاضره

بعد كده في score تاني اسمه MELD score كلمه MELD اختصار لجمله

Model for end stage liver disease

ده الدكتور قال بنعمله عشان نشوف possibility of death after liver transplant.

ده بنحسبه علي اساس اي

هنقول دلوقتي اول حاجه بنشوف نسبة ال billiruben وال creatinine وال serum sodium وال BUN و مكتوب في المحاضره برده بنعمل INR بعد ما شوفنا نسبه كل واحده فيهم هنجمعهم لو طلعوا اكبر من 15 وركز في الرقم 👀

الـ original MELD score

بيبقى محتوي ع تلات حاجات

Creatinine, bilirubin and INR

انما الـ modified فيه حاجات زيادة كمان

هيبقي كده ال

Possibility of death after liver transplant is very high.

لكن لو طلعوا أقل من 15 هيكون ال

Possibility of death after transplant reasonable ( variable) .

بعد كده هنشرح الlift side portal HTN .

مش هنطول فيها أن شاء الله 😂

عارفه انكوا زهقتوا بس معلش محاضره رخمه 😤

ده بقا نوع من أنواع ال portal HTN وبتكون ال thrombosis اتكونت في الsplenic vein وده بيحصل في حالات ال pancreatitis and pancreatic necrosis. وده هيسبب isolated gastric varices وهيكون في ال greater curve of stomach

وده هيكون علاجه splenectomy وشكرا .في معلومه للامانه موجوده في الاسلايد بيقول أن الضظط في ال portal vein وال SMV هيكونوا normal .

SMV : superior mesenteric vein.