Хордоидная глиома третьего желудочка: клинический случай

Хордоидная глиома – опухоль, которая считается доброкачественной из-за её редкости и сравнительно недавнего выделения в качестве отдельного гистологического типа. По данным визуализации она может напоминать краниофарингиому или менингиому третьего желудочка. Некоторые из признаков, описанных в данном случае, не характерны для ХГ по данным предыдущих описанных клинических случаев.

Женщина, 37 лет, поступила в отделение неотложной помощи после 3-недельной истории головных болей и нарушенного психического состояния, с резким ухудшением состояния последние 3 дня. В день поступления у больной был обморок. В анамнезе за последние несколько лет – нарушение менструального цикла и гипотиреоз.

КТ головного мозга демонстрировала образование с солидным и кистозным компонентами, расположенное в области гипоталамуса. Солидный компонент (рис. 1) слегка гиподенсный по отношению к окружающей паренхиме мозга и полностью занимал третий желудочек, вызвав тем самым обструктивную гидроцефалию.

На МРТ визуализируется объёмное образование, состоящее из нескольких компонентов: верхний, солидный, накапливающий контрастное вещество; передний, кистозный, расположенный в супраселлярной цистерне; нижний, распространяющийся на межножковую цистерну. Пространственное взаимоотношение этих структур наилучшим образом визуализируется на постконтрастном сагиттальном Т1-взвешенном изображении (рис. 2). На аксиальном Т2-ВИ (рис. 3) чётко визуализируется уровень кистозного содержимого и дебриса в передней части новообразования, хотя нижний компонент тоже является кистозным, судя по сигнальным характеристикам.

На основании полученных данных первичным диагнозом была поставлена краниофарингиома. Однако, на основании патологоанатомического исследования он был изменен на хордоидную глиому (рис. 4).

Спустя одну неделю после поступления пациентке была выполнена эндоскопическая трансфеноидальная трансэтмоидальная частичная резекция опухоли. Частичное удаление было связано с непосредственной близостью перекреста зрительных нервов. Для удаления оставшейся части опухоли была выполнена бифронтальная краниотомия.

Вследствие хирургического лечения у пациентки развился пангипопитуитаризм, центральная адреналовая недостаточность, несахарный диабет. Также были и другие осложнения – тромбоэмболия легочной артерии и ликворея. Благодаря лечению и реабилитации пациентка была выписана через месяц после операции.

Обсуждение

С января 2011 года было зафиксировано всего 65 случаев хордоидной глиомы. ВОЗ присвоила данной опухоли 2 степень злокачественности в 2000 г. Хордоидная глиома – глиальная нейроэпителиальная опухоль с неопределенным происхождением.

Хордоидная глиома была названа так из-за своего гистологического сходства с хордомами (столбы и кластеры эпителиоидных клеток). Также наблюдается некоторое сходство с хордоидными менингиомами. Первое описание ХГ датируется 1998 г. сообщением Brat et al. и включало случай, который раннее в 1995 году был описан Wanschitz как хордоидная менингиома. В отличие от последней, ХГ положительна на GFAP (glial fibrillary acidic protein) и отрицательна на EMA (epithelial membrane antigen). Среди дополнительных гистологических признаков можно выделить видимый лимфоплазматический инфильтрат и присутствие телец Рассела.

Клеточное происхождение ХГ остается неизвестным. Случай, описанный Leeds et al, где ХГ была обнаружена в передней части третьего желудочка до полного его заполнения опухолью, подтверждает происхождение из терминальной пластинки. Pasquier et al в 2002 году предположили происхождение из эпендимы. Впоследствии в качестве возможного источника ХГ были предложены специализированные эпендимальные клетки, известные как танициты, хотя еще нет достаточных доказательств для этого вывода.

Данный тип опухоль превалирует у женщин, обычно в 4-5 декаде жизни. Наиболее распространенным клиническим симптомам является головная боль вследствие обструктивной гидроцефалии. Другие симптомы включают потерю веса, гипотиреоз, несахарный диабет, аменорею, гомонимную гемианопсию, атаксию, недержание мочи и аносмию. С 2010 году было описано всего 2 случае хордоидной глиомы у детей.

При визуализации ХГ обычно имеют округлую или овальную форму. На КТ ХГ чаще всего гиперденсные, с сильно выраженным накоплением контрастного вещества. В обзоре Liu et al 2 из 65 описанных случаев были гиподенсными, как и в нашем случае.

На МРТ хордоидная глиома изоинтенсивна на Т1-ВИ, а на постконтрастных изображениях имеет однородное накопление парамагнетика. На Т2-ВИ интенсивность сигнала варьирует. По данным литературы в 28% случаев ХГ имеется маленький центральный кистозный компонент опухоли, а по данным обзора 32 случаев ХГ в 2004 году кистозный компонент имелся в 19% случаев. Кальцификация маловероятна – 6% случаев. В зависимости от своих проявлений по данным нейровизуализации дифференциальный диагноз включает в себя краниофарингиому, менингиому или гипоталамическую глиому и другие редкие новообразования.

В нашем случае солидный компонент опухоли, накапливающий контрастное вещество, был гиподенсным по отношению к окружающей мозговой паренхиме, а кистозный компонент – большой, с распространением в межножковую цистерну. В передней части кистозного компонента четко визуализировался уровень кистозного содержимого и клеточного дебриса, что является нехарактерным признаком для ХГ по имеющимся данным.

Оптимальным методом лечения ХГ является тотальная резекция; однако, возможны различные постоперационные осложнения, включая гипоталамические симптомы, например, несахарный диабет. Постоперационная смертность остается высокой и составляет 32%. Помимо несахарного диабета, другими осложнениями являются нарушение когнитивных функций и ТЭЛА. При частичной резекции опухоли велика вероятность рецидива. Также для лечения могут использоваться адъювантная хемотерапия и лучевая терапия, однако оптимальный протокол лечения ХГ требует дальнейших исследований.

Источник: http://www.ingentaconnect.com/content/asnr/ng/2012/00000002/00000003/art00002