Деменция

Что такое деменция?

Деменция — это состояние, приобретенное вследствие органического поражения головного мозга, проявляющееся нарушением интеллектуальной деятельности, критики к своему состоянию с определенными изменениями, дефектами памяти, абстрактного мышления, понимания, языка и других когнитивных функций, которое приводит к бытовой и социальной (в т.ч. профессиональной) дезадаптации. Расстройство может быть прогрессирующим, статичным или частично обратимым; степень выраженности деменции определяется нарушением личной активности в повседневной жизни; продолжительность симптомов должна быть, по меньшей мере, 6 месяцев; течение болезни хроническое или прогрессирующее; к критерию исключения относится нарушение сознания.

Клиническая картина

Основные клинические проявления заболеваний с картиной деменции можно разделить на пять основных групп нарушений:

• когнитивные нарушения: потеря или уменьшение способности рационального познания мира, в том числе трудности узнавания, обработки, запоминания и хранения информации, а также передачи информации с помощью языка или целенаправленной двигательной активности;

• поведенческие нарушения: болезненная смена поведения, которая доставляет беспокойство самому пациенту или окружающим его лицам;

• нейропсихиатрические симптомы: нарушения в эмоционально-аффективной сфере (депрессия, тревога), нарушения мышления (бред) или восприятия (галлюцинации)

• неврологические нарушения: двигательные, чувствительные, координаторные и тазовые расстройства;

• функциональные нарушения: снижение адаптации в повседневной жизни, потеря независимости и самостоятельности, которые формируются как интегральный результат совокупности когнитивных, поведенческих, нейропсихиатрических и неврологических нарушений.

Степени тяжести деменции

1. Легкая: работа и социальная деятельность нарушена, но способность к самостоятельной жизни сохранена с соблюдением правил личной гигиены и относительным сохранением критики.

2. Умеренная: предоставлять больного самому себе рискованно, нужен определенный надзор.

3. Тяжелая: повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянное наблюдение (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят и сам не разговаривает).

Классификации:

По локализации:

• корковая — с преимущественным поражением коры головного мозга (болезнь Альцгеймера, лобно-височная лобарная дегенерация, алкогольная энцефалопатия);
• подкорковая — с преимущественным поражением подкорковых структур (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Хантингтона, болезнь Паркинсона, мультиинфарктная деменция (поражение белого вещества));
• корково-подкорковая (болезнь с тельцами Леви, кортикобазальная дегенерация, сосудистая деменция);
• мультифокальная — с множественными очаговыми поражениями (болезнь Крейтцфельдта — Якоба).

По этиологии [основные виды]:

1. Первичная дегенеративная деменция: болезнь Альцгеймера; болезнь Пика; старческий амилоидоз; деменция с тельцами Леви.
2. Вторичная деменция: хорея Гентингтона; атаксия Фридрейха; болезнь Паркинсона; прогрессирующий супрануклеарный паралич; стрионигральная дегенерация; болезнь Фара - идиопатическая кальцификация базальных ганглиев; болезнь Вильсона-Коновалова; таламическая деменция.
3. Сосудистая деменция: мультиинфарктная деменция (лакунарное состояние); болезнь Бинсвангера - субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия; смешанные кортикальные и субкотрикальные инфаркты; воспалительные заболевания кровеносных сосудов.

Синдромальная:

1. Лакунарная (чаще всего дисмнестическая) деменция. Является результатом грубоочагового органического поражения головного мозга, например, она типична для церебрального атеросклероза, сифилиса головного мозга, наблюдается при черепно-мозговой травме. В первую очередь поражаются предпосылки интеллекта — память, внимание, темп функционирования, устойчивость модуса деятельности. Характерна неравномерность поражения различных психических функций и некоторых проявлений одной и той же функции, тенденция к «мерцанию» симптоматики. Изменения памяти отличаются мозаичностью, колебаниями в степени выраженности; больные могут компенсировать свой дефект, записывая важное на бумаге. Эмоционально-личностная сфера страдает негрубо: ядро личности не затрагивается, возможны сентиментальность, слезливость и эмоциональная лабильность. Нарушения собственно интеллектуальной деятельности при лакунарном слабоумии динамические и в значительной мере сводятся к расстройствам последовательности суждений, однако при длительном течении заболевания они сменяются стойким и прогрессирующим снижением уровня обобщения и отвлечения. Пример: начальные стадии болезни Альцгеймера.
2. Глобарная деменция. Присуща заболеваниям, протекающим с диффузным поражением головного мозга (старческое слабоумие, прогрессивный паралич). На первый план выступают грубые нарушения высших и дифференцированных интеллектуальных функций: осмысление, адекватной операции понятиями, способности к правильным мыслям и выводам, обобщению и классификации; нарушения как в познавательной сфере (патология памяти, нарушения абстрактного мышления, произвольного внимания и восприятия; характерны расстройства речи) и личности (расстройства нравственности: исчезают чувства долга, деликатность, корректность, вежливость, стыдливость; разрушается ядро личности, самосознание). Наблюдается замедление темпа мышления. Целеустремленность мышления сохраняется, но оно лишается прежней глубины и широты, обедняется и беднеет ассоциативный процесс. Таким образом, мышление становится непродуктивным. Причины: локальные атрофические и сосудистые поражения лобных долей мозга. Пример: болезнь Пика.

Виды глобарной (тотальной) деменции:

1. Простая деменция - ее структура представлена ​​негативными расстройствами в сфере интеллектуально-мнестических функций в сочетании с признаками регресса различной степени выраженности. Критическое отношение у больного отсутствует.

2. Психопатоподобная деменция - в ее структуре значительное место занимают выраженные изменения личности или в виде утрированного обострения преморбидных особенностей личности больного, или в виде появления новых аномальных (психопатоподобных) черт характера развивающихся в связи с патологическим процессом.

3. Галлюцинаторно-параноидная деменция - с вышеописанными признаками интеллектуального нарушения сочетаются галлюцинации и бред, тесно связанные с особенностями деструктивного поражения головного мозга, его локализацией, структурой и степенью выраженности негативной симптоматики.

4. Паралитическая деменция - проявляется в быстром исчезновении критики к своим словам и поступкам, в выраженной слабости мыслей, нелепых и несвойственных больному поступках, бестактных высказываниях. Грубый интеллектуальный дефект сочетается с эйфорией, выраженными расстройствами памяти и паралитическими конфабуляциями (ложными воспоминаниями бессмысленного содержания - например, больной считает, что обладает большим количеством орденов и наград или несметными богатствами). В структуру паралитической деменции входят бред и бредоподобные высказывания с переоценкой собственной личности, достигая нередко степени бессмысленного бред величия. Типичной чертой этой деменции является выраженная истощаемость психической деятельности.

5. Асемическая деменция - сочетает в себе признаки слабоумия и симптомы очагового выпадения корковой деятельности (афазию, агнозию, апраксию, алексию, аграфию, акалькулию). При асемической деменции наблюдается фиксационная амнезия, проявляющаяся в резком ослаблении или отсутствии способности запоминать текущие события. Следует отметить, что степень выраженности фиксационной амнезии постепенно нарастает. В связи с этим в памяти начинают выпадать все большее число текущих событий и фактов. Затем процесс начинает распространяться и на память о прошлом, захватывая сначала близкий период, а затем все более и более отдаленные отрезки времени.

Интеллектуальные нарушения при частичной деменции

Частичная деменция характеризуется неравномерностью выпадения интеллектуальных функций, замедлением интеллектуальных процессов, снижением сообразительности. Часто наблюдается нарушение критичности мышления; оно не является конкретным, поскольку не опирается на опыт, и в то же время не относится к абстрактному не взирая на отсутствие обобщения. Мышление при частичной деменции является непродуктивным.

Виды частичной деменции:

1. Эпилептическая деменция - следствие неблагоприятно протекающей эпилептической болезни. Данный вид деменции характеризуется замедлением психических процессов, снижением уровня умственной деятельности, патологической обстоятельностью мышления, амнестической афазией. Основные черты ЭД: вязкость мышления (крайняя степень обстоятельности, при которой детализация до такой степени искажает основное направление мысли, что делает ее практически малопонятной), инертность, неспособность переключиться на что-то новое, неумение кратко формулировать свои идеи и прогрессирующее обнищание языка. Язык обедняется, растягивается, заполняется словесными штампами, появляются уменьшительно-ласкательные слова. Высказывания неглубокие, бедные по содержанию и построены на банальных ассоциациях. Рассуждения больных связанные с конкретной ситуацией, от которой им трудно отвлечься. Круг интересов сужается до забот о собственном здоровье и благополучии.

2. Сосудистая (атеросклеротическая) деменция - возникает при атеросклеротическом поражении головного мозга. Начальные признаки сосудистой деменции - нарушение запоминания с сохранной критикой, вследствие чего больной стремится компенсировать свой дефект записями или узелками на память. Рано появляется эмоциональная лабильность. Обычно возникают неврологические симптомы; интеллектуальные же нарушения могут быть фрагментарными с частичным сохранением познавательных способностей. Если деменция развивается после инсульта, то вскоре появляются грубые нарушения памяти, осмысления, языка (афазия), а также неврологические симптомы.

3. Травматическая деменция - следствие физической травмы головного мозга (отмечается примерно у 3-5% пациентов, перенесших черепно-мозговую травму). Клиническая картина зависит от тяжести и локализации повреждения. При лобно-базальной поражении появляется клиническая картина, напоминающая прогрессивный паралич. Поражение передних отделов лобных долей выражается апатией, аспонтанностью, акинезией, снижением активности мышления и речи, нарушением поведения. Поражение височных долей может повлечь за собой нарушения, напоминающие нарушения при эпилептической деменции. Основная черта ТД - постепенно нарастающее интеллектуальное снижение, при этом за счет нарушения памяти теряется старая информация и не поступает новая, исчезает критичность к своему состоянию.

4. Шизофреническая деменция - характеризуется диссоциацией между неспособностью уловить реальное значение бытовых ситуаций и удовлетворительным состоянием абстрактно-логического мышления. Знания, навыки и комбинаторные возможности не могут быть использованы в жизни из-за оторванности от реальности, а также из-за аспонтанности и апатии. Грубых нарушений памяти не выявляется, остаются сохранными приобретенные навыки, знания и мысли. Одновременно наблюдаются некритичность мышления, интеллектуальная непродуктивность и регресс личности.

5. Психогенное слабоумие (псевдодеменция) - это реакция человека на психотравмирующую ситуацию, угрожающую ее социальному статусу, проявляющаяся в виде воображаемого слабоумия с мнимой потерей простых навыков и мнимым снижением интеллектуальных функций. При псевдодеменции для больного характерны бессмысленные мимо-ответы и мимо-действия в элементарных ситуациях (например, на вопрос подростку: «Сколько вам лет?», мы получаем ответ: «3 года»). Несмотря на то, что больные не могут ответить на простые вопросы или отвечают на них невпопад, ответы всегда находятся в плоскости поставленного вопроса. Кроме этого больные неожиданно могут ответить на сложный вопрос. Поведение настолько демонстративное и не приводит ни к какой выгоде, что не вызывает сомнения в психическом расстройстве. Психогенное слабоумие - «бегство в болезнь» - реакция слабой или истероидной личности, которая не может нести ответственность за свое поведение. Псевдодеменция - это транзиторное слабоумие, то есть такое нарушение, при котором в отличие от предыдущих деменции впоследствии происходит исчезновение симптомов. Продолжительность состояния - от нескольких дней до нескольких месяцев, после выхода из состояния интеллектуальные и другие функции полностью восстанавливаются.

Интеллектуальные нарушения при пресенильной и сенильной деменции

К пресенильной деменции относят заболевания, которые проявляются преимущественно в предстарческом возрасте; возникают постепенно и протекают без остановок и ремиссий (но и без обострений). МКБ-10 относит к пресенильным деменциям: деменцию при болезни Пика, деменцию при болезни Гентингтона, деменция при раннем начале болезни Альцгеймера.

Морфологический субстрат пресенильных деменций - первично-атрофический процесс. Однако, этиопатогенетические и морфологические заболевания этой группы существенно различаются - так, атрофия при раннем начале болезни Альцгеймера носит иной характер, чем при болезни Пика.

Чаще всего из заболеваний этой группы встречаются деменции при болезни Альцгеймера и Пика, представляющих особые трудности для дифференциальной диагностики. Болезнь Пика - относительно редкая первичная дегенеративная деменция, похожа по клиническим проявлениям на альцгеймеровскую деменцию. Однако, при болезни Пика возникает более выраженное поражение лобных долей, в связи с чем симптомы расторможенного поведения могут проявляться на раннем этапе заболевания. У больных с этих расстройством реактивный глиоз найден в лобных и височных долях головного мозга. Диагноз подтверждают с помощью аутопсии; компьютерная и магнитно-резонансная томографии также могут выявить доминирующее поражение лобной доли.

Сенильные деменции (старческое слабоумие и болезнь Альцгеймера в более пожилом возрасте) - психические расстройства, сопровождающие дегенерацию мозга в пожилом возрасте.

При изучении психопатологических проявлений при болезнях Пика и Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии:

1. Начальная стадия - характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо-очаговых симптомов.

2. Вторая стадия - характеризуется выраженным слабоумием и локальными симптомами (афазия, агнозия, апраксия).

3. Терминальная стадия - сопровождается глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.

Деменция альцгеймеровского типа, возникла как в пресенильном, так и в сенильном возрасте, диагностируется тогда, когда у больного возникает снижение памяти, появляются афатические, апрактические, агностические расстройства или нарушения абстрактного мышления, приводит к значительному снижению доступного ранее уровня социального и профессионального функционирования. Для установления диагноза деменции альцгеймеровского типа в пресенильном возрасте необходимо исключить обусловленность слабоумия заболеванием головного мозга (например, церебральным атеросклерозом), обширную гематому, гидроцефалию, системное расстройство (например, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты).