Цирроз

#Вопрос-ответ

Для начала освежим нормальное строение и структуру ткани печени

1. Центральная вена и радиально окружённые гепатоциты - Долька (структурная единица печени). 2. Триада - портальная зона

1 - гепатоциты. 2- синусоиды. 3- центральная вена. 4 - Триада (междольковые артерия и вена, желчный проток).

Резкий переход к аутоимунному циррозу (для наглядности)

I. Этиология

Во-первых, заболевание это хроническое, следовательно, нужна этиология:

• Инфекционный (вирусные гепатиты, паразиты, инфекции желчных путей).
• Токсический (алкоголь, яды, лекарства, аллергены).
• Билиарный (холестаз).
• Обменно-алиментарный (белковая недостаточность, цирроз накопления (тезаурисмозы - б. Вильсона-Коновалова)).
• Циркуляторный (при венозном застое).
• Криптогенный

Небольшой нюанс. Цирроз сопровождается фиброзом и образованием узлов, но, врождённый фиброз не сопровождается развитием цирроза. Также образование узлов без фиброза, при частичной узловой трансформации печени, не является циррозом.

II. Классификации

Макроскопический вид:

1. Неполный септальный (нет узлов-регенератов)
2. Мелкоузловой (узлы не более 1см)

3. Крупноузловой (узлы до 5 см)

4. Смешанный (имеет признаки как мелко- так и крупноузлового)

Узлы-регенераты (ложные дольки) - пролиферирующие гепатоциты пронизанные соединительнтканными прослойками. В этих структурах отсутствует радиарная направленность гепатоцитов, центральные вены, не всегда обнаруживаетя триада.

Микроскопический вид:

1. Мононодулярный - узел вместо дольки
2. Мультинодулярный - узел вместо нескольких олек
3. Мономультинодулярный - комбинация первых двух.

III. Морфология и патогенез от нормы до цирроза

В основе всего конечно же дистрофия (гидропическая, балонная, жировая)\ некроз гепатоцитов \ коллапс печёночных долек \ диффузное образование фиброзных септ вместо синусоидов \ формирование узлов-регенератов \ нарушение микроциркуляции из-за фиброза приводит к новым некрозам гепатоцитов и как следствие новому фиброзу (порто-портальному и портоцентральному) \ появление новых узлов регенератов.

Появление узлов-регенератов ведёт к нарушению нормальной арзитектоники печени и собственно к циррозу

Наиболее типичный вид гистологии при циррозе

Узлы-регенераты (бывие дольки)

Часто цирроз возникает вследствие алкогольного гепатита. В этом случае должны присутствовать тельца Мэлори (алкогольный гиалин)

IV. Морфогенетические типы цирроза:

1. Постнекротический - вследствие масивого некроза (чаще при токсическом генезе) возникают большие поля фиброза, из-за чего происходит сближение центральных вен и триад в поле зрения (что патогномично для этого типа).
2. Портальный (мелкоузловой) - механизм описан в главе III в присутствии лимфоцитарной инфильтрации и жировой дистрофии гепатоцитов.
3. Первично билиарный (истинный портальный) - вследствие рубцевания желчных протоков возникает инфильтрация и склероз перипортальных полей, некроз по периферии долек, формирование септ, а после узлов. В данном случае печень увеличена в размерах
4. Вторично билиарный - механизм идентичен предыдущему за иключением этиологии (обструкция внепечёночных желчных протоков).

V. Исход

Печёночно-клеточная недостаточность K 72, гепаторенальный синдром K 76.7, кровотечение из расширенных вен пищевода или желудка (фиброз обуславливает нарушение микроциркуляции и как следствие портальной гипертензии), асцит-перитонит (при портальной гипертензии), тромбоз воротной вены, рак.

Использованная литература: Струков и Серов, Шерлок

http://www.pathologyoutlines.com/liver.html