Церебральный паралич
ВчераРаз уж два месяца назад я рассказал всему свету о своем здоровье, то наверное правильно сообщить вам, что сегодня, 6 октября проводится World Cerebral palsy day. Как и все подобные даты, он призван повысить информированность человечества об этом заболевании, снять стигму и немного улучшить жизнь людей с ДЦП. Раз уж я тут играю в популяризатора науки, то вот вам немного фактов и немного личных мыслей.
Церебральным параличом (к которому в русской медицинской литературе силами педиатров приклеилось слово детский) страдают 17 миллионов человек в мире. Он обнаруживается у 1,4 из 1000 новорожденных (в развитых странах) и является основной причиной моторных нарушений у детей. Основной причиной ДЦП (43% случаев) является недоношенность, так роды ранее 33 недели увеличивают риск в 30 раз. Осложнения при родах вносят большой вклад в риск возникновения ДЦП, но предполагается, что они накладываются на имеющиеся пренатальные факторы – инфекции, нарушения метаболизма, патологии плаценты. Многоплодная беременность увеличивает риск церебрального паралича вдвое у каждого близнеца (мой случай). Но в последние 10 лет появляются данные, около трети случаев могут иметь генетическую природу, в первую очередь это дети, рожденные без недоношенности и перинатальной гипоксии (прикрепил обзор). Мутация одного из найденных генов ZC4H2 у мышей снижала плотность дендритных шипиков и синаптическую пластичность в гиппокампе, что приводит к нарушению взаимодействий между нейронами. У мальчиков ДЦП встречается в 1,3 раза чаще, чем у девочек, что некоторые исследователи связывают с генами, локализованными в половых хромосомах.
Медицина сделала довольно большой шаг в диагностике ДЦП. Если раньше лишь 60% детей получали диагноз ДПЦ до года (когда проявляются моторные нарушения при ходьбе), то сейчас в большинстве случаев ДЦП диагностируется до 3 месяцев. Более раннее медицинское вмешательство безусловно резко улучшает клиническую картину.
Хотя многие люди, не знакомые с темой, считают, что все пациенты с ДЦП страдают интеллектуальными нарушениями, эпидемиологические исследования показывают, что умственные способности затронуты у половины больных (46%). Раннее чтение, активное дошкольное образование и социализация демонстрируют хороший эффект в их коррекции. Среди пациентов с сохранным интеллектом часто встречаются нарушения речи. Питерский самородок Иван Бакаидов разработал для себя синтезатор речи LINKa, и теперь занимается его распространением и внедрением.
С лечением ДЦП все довольно непонятно. В картинках есть наглядная схема из большого обзора Novak et al., 2020. State of the Evidence Traffic Lights 2019: Systematic Review of Interventions for Preventing and Treating Children with Cerebral Palsy. Единственными широко применяемыми фармакологическими препаратами являются антиконвульсанты, так как около 40% детей с ДЦП страдают также эпилепсией. У меня после рождения тоже были сильные судороги, потом в детстве тоже был риск эпилепсии, но все обошлось. Но я до сих пор помню иногда возникавшее в детстве туннельное зрение – распространенный вид ауры перед припадком. При тяжелых формах спастичности, когда мышцы настолько сильно сокращаются, что вызывают боль, внутримышечно вводят ботокс, чтобы понизить мышечный тонус. С той же целью системно принимают миорелаксант баклофен. Основной же терапевтический подход – различные формы физиотерапии. Удивительно, но массаж, согласно данных мета-анализа, не показывает статистически достоверную эффективность, что впрочем я встречаю не в первый раз. А вот акупунктура внезапно оказалась выше на шкале эффективности, причем, основываясь на довольно большой выборке (большой желтый круг слева на первой картинке). Так что цветопунктура, которой меня много лет лечили в Институте медицинской реабилитации, все же имеет и некоторые научные обоснования. А вот остеопатия отмечена красным цветом – клинические испытания показали ее неэффективность, так что с ней связываться не стоит. Удивляет, что не слишком высокую эффективность показывает биообратная связь, которую в моем случае тоже использовали, на мой взгляд весьма успешно. Но там меньше 3 клинических испытаний, так что может она еще скажет свое слово.
Отдельно скажу про терапию стволовыми клетками. В своем автобиографическом опусе я рассказывал, что сначала с ДЦП занимался пренатальным стрессом, а теперь с колитом занимаюсь ролью кишечника в депрессии, но это не все. Хотя формально я сотрудник Психиатрической клиники, по факту я работаю в лаборатории ишемии и регенерации мозга (у нас с ними коллаборация, так как в клинике негде работать с мышами). Так вот кроме инсульта они изучают возможность использования стволовых клеток для неонатальной терапии ДЦП. Вот недавний обзор с участием завлаба, а сейчас они пишут еще один. На стволовые клетки возлагают большие надежды в самых разных областях, может и тут появится новый метод лечения.