Атопический дерматит. Клиника, осложнения.
ЛечебныйАтопический дерматит (dermatitis atopica) - наследственно обусловленное аллергическое заболевание кожи с хроническим рецидивирующим течением и определенной эволютивной динамикой.
Термин «атопия» предложен в 1931 г. американским исследователем A. F. Coca. Понятие атопия обозначает наследственную предрасположенность к аллергическим реакциям в ответ на сенсибилизацию к определенным аллергенам. Атопический дерматит - одно из проявлений атопической болезни, которая включает также атопическую бронхиальную астму, аллергический риноконъюнктивит (поллиноз, «сенная лихорадка»).
Атопический дерматит - актуальная проблема детской дерматологии, так как он начинается в раннем детском возрасте, является самым распространенным аллергодерматозом у детей с тенденцией к постоянному росту заболеваемости, а также сочетается с поражениями респираторного тракта. Встречается у 10% детей грудного и младшего возраста, к периоду полового созревания у большинства детей отмечается регресс заболевания. Только в 3-5% случаев заболевание «переходит» во взрослый возраст, что сопровождается тяжелым течением, выраженным ксерозом кожи, сочетанием с другими атопическими состояниями.
Этиология и патогенез
Атопический дерматит - мультифакториальное заболевание. Его развитие обусловлено воздействием на организм триггерных (пусковых, провоцирующих) факторов на фоне наследственной предрасположенности.
Генетическая предрасположенность характеризуется полигенным типом наследования. Наследуется не атопическое заболевание, а предрасположенность к атопической реакции определенных систем. Примерно у 50% пациентов отмечается положительный семейный атопический анамнез.
В патогенезе атопического дерматита большую роль играет ряд факторов.
• Дисфункция иммунной системы создает предпосылки для развития аллергических реакций и способствует присоединению вторичной инфекции у больных атопическим дерматитом:
— нарушение гуморального иммунитета - отмечается повышенный уровень IgE (особенно часто отмечается при сочетании атопического дерматита и респираторных нарушений);
— ослабление клеточного звена иммунитета: снижение числа и активности естественных клеток-киллеров; уменьшение супрессорных Т-лимфоцитов; увеличение популяции хелперных Т-лимфоцитов за счет популяции Тх2, приводит к повышенной продукции цитокинов, снижению синтеза интерферонов (Тх2 > Тх1);
— нарушение хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов и моноцитов;
— увеличение количества клеток Лангерганса, презентирующих лимфоцитам аллергены.
• Патология органов пищеварительного тракта способствует поступлению в кровоток из кишечника токсичных веществ (продуктов неполного переваривания, брожения) и бактериальных антигенов, приводящих к усилению аллергических реакций, особенно у детей грудного и раннего детского возраста, что связанно с функциональной незрелостью кишечного барьера:
— дисбактериозы, инфекционные и паразитарные заболевания кишечника;
— заболевания печени и желчного пузыря, функциональные нарушения ЖКТ (дискинезии, ферментопатии);
— нарушение функции местного звена иммунитета ЖКТ (снижение синтеза секреторного иммуноглобулина А).
• Нарушение высшей нервной и вегетативной деятельности:
— нарушения вегетативной нервной системы: повышение холинактивности, блокада β-адренергических рецепторов и усиление α-адренореактивности. Данные изменения приводят к развитию у больных атопическим дерматитом склонности к вазоконстрикторным реакциям (особенно при механическом и холодовом воздействии на кожу), что клинически проявляется белым дермографизмом, усилением пиломоторного рефлекса, бледностью кожных покровов, холодными конечностями;
— изменения ЦНС характеризуются своеобразным психоэмоциональным статусом больных атопическим дерматитом, который проявляется беспокойством, фобиями, навязчивостью, депрессивностью, неуверенностью, агрессивностью.
• Эндокринные дисфункции, характеризуемые снижением уровня кортизола и подавлением адренокортикальной функции, а также гипоандрогенией, гипоэстрогенией, поддерживают торпидное течение атопического дерматита.
• Генетическое нарушение барьерной функции кожи клинически характеризуется ее сухостью (ксерозом) и служит предпосылкой для избыточного проникновения аллергенов и ирритантов из окружающей среды в кожу и запуском аллергических реакций:
— нарушение синтеза филаггрина (протеина, способствующего агрегации филаментов и регулирующего кератинизацию), при разрушении которого в эпидермисе не образуются натуральные увлажняющие факторы, удерживающие воду в эпидермисе;
— себостаз, т.е. уменьшение продукции сала сальными железами;
— несостоятельность эпидермального липидного барьера, связанная со снижением синтеза эпидермальных липидов кератиноцитами, и нарушение обмена веществ эссенциальных жирных кислот.
Классификация
В настоящее время не существует единой российской классификации атопического дерматита, поэтому большинство авторов с учетом особенностей течения заболевания выделяют возрастные периоды болезни, клинические формы, ее стадии, степень тяжести и распространенности кожного процесса, а также осложненные формы атопического дерматита.
• Возрастные периоды болезни:
— младенческий (с 3 мес);
— детский (2 года - 13 лет);
— взрослый (13 лет и старше).
• Стадии болезни:
— стадия обострения (фаза выраженных клинических проявлений, фаза умеренных клинических проявлений);
— стадия ремиссии (неполная и полная ремиссия).
• Распространенность процесса:
— ограниченно-локализованный;
— распространенный;
— генерализованный (эритродермия).
• Степень тяжести процесса:
— легкое течение;
— средней тяжести;
— тяжелое течение.
• Клинико-морфологические формы:
— экссудативная;
— эритематозно-сквамозная;
— эритематозно-сквамозная с лихенификацией;
— лихеноидная;
— пруригинозная.
Клиническая картина
Зуд - постоянный симптом во всех возрастных группах. Наиболее сильный зуд сопровождает пруригинозные и лихеноидные высыпания (рис. 12.1).
Морфологические элементы
• Первичные элементы:
— пятна (эритематозные, эритематозно-отечные, эритематозно-сквамозные);
— везикулы (мелкие эфемерные);
— папулы: воспалительные фолликулярные и нефолликулярные; уртикарные, полигональные лихеноидные; пруригинозные.
Рис. 12.1. Атопический дерматит. Зуд
• Вторичные элементы:
— чешуйки;
— серозные и геморрагические корки;
— эрозии;
— трещины;
— лихенификация.
Для атопического дерматита также характерны дисхромии:
• поствоспалительные пятна;
• гипопигментации - белый питириаз;
• диффузная легкая гиперпигментация кожи. Высыпания симметричны. Отмечается белый дермографизм.
Клинико-морфологические формы
В зависимости от преобладания тех или иных морфологических элементов выделяют различные клинико-морфологические формы атопического дерматита.
• Экссудативная, или везикулезно-крустозная, форма чаще всего встречается у грудных детей и характеризуется отечной эритемой, везикулами, мокнутием, серозными корками. Характерен красный дермографизм (рис. 12.2).
• Эритематозно-сквамозная форма обычно развивается при легких начальных проявлениях заболевания. Чаще встречается у детей грудного и младшего возраста. Характеризуется гиперемированными, инфильтрированными очагами с шелушением и смешанным дермографизмом.
Рис. 12.2. Атопический дерматит. Экссудативная форма
• Эритематозно-сквамозная форма с лихенификацией формируется у детей после 3 лет и характеризует тяжелое течение атопического дерматита с частыми обострениями. Очаги лихенификации выявляют в локтевых, лучезапястных, подколенных сгибах и на шее (рис. 12.3). Высыпания сопровождаются сильным зудом, на коже отмечаются множественные расчесы. Характерен белый дермографизм.
• Лихеноидная форма редко встречается у детей младшего возраста, более характерна для подростков и взрослых пациентов. Характеризуется появлением множественных плотных папул с блестящей гладкой поверхностью, сливающихся в лихеноидные очаги, локализованные в области сгибов, на лице (периорбикулярная область), шее, верхней трети груди, сопровождается выраженной сухостью кожи, дисхромией. Высыпания при данной форме сопровождаются сильным зудом. Характерен стойкий белый дермографизм.
• Пруригинозная форма у детей наблюдается редко и более характерна для взрослых пациентов. При данной форме на коже появляются множественные пруригинозные папулы (плотные, шаровидные, иногда крупных размеров), на поверхности которых часто выявляется геморрагическая корочка. Высыпания сопровождаются биопсирующим зудом и локализуются на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, пояснице, животе. Отмечаются выраженная сухость кожи, дисхромии, рубцовые атрофии на местах бывших высыпаний. Характерен стойкий белый дермографизм (рис. 12.4).
Рис. 12.3. Атопический дерматит. Лихенификация в локтевых сгибах
Характерная локализация высыпаний
Локализация высыпаний соответствует трем основным возрастным фазам заболевания (рис. 12.5).
Рис. 12.4. Атопический дерматит. Пруригинозные папулы
Рис. 12.5. Локализация высыпаний при атопическом дерматите в различные возрастные периоды
В младенческий период наиболее типична локализация на лице, разгибательных поверхностях конечностей, груди, животе. Обязательны экссудативные явления, которые носят острый или подострый характер. На щеках при выраженных экссудативных высыпаниях у грудных детей возникают характерные «молочные корки» - очаги мокнутия, покрытые серозными корками (рис. 12.6, 12.7).
В детском возрастном периоде процесс локализуется в локтевых и подколенных складках, на задней поверхности шеи, в заушных областях и носит характер подострого и хронического воспаления (рис. 12.8).
Во взрослом периоде высыпания локализуются на лице, шее, верхней части туловища, кистях и носят гиперпластический и инфильтративный характер с незначительной тенденцией к островоспалительным проявлениям и усилением лихеноидного синдрома.
Для длительно болеющих пациентов характерно «атопическое лицо», которое характеризуется:
• бледностью, пигментацией периорбитальной области и шелушением век, что придает лицу характерный «усталый вид»;
Рис. 12.6. Атопический дерматит на лице. Младенческий период
• линиями Денье-Моргана (углубленные складки-морщинки на нижних, а иногда и на верхних веках) (рис. 12.9);
• псевдо-Хертоге симптомом (латеральное истончение и обламывание бровей, вызванное инфильтрацией и расчесами);
Рис. 12.7. Атопический дерматит на ноге. Младенческий период
Рис. 12.8. Атопический дерматит. Детский период
• атопическим хейлитом (сухие, растрескавшиеся губы, повышенная складчатость губ, особенно в углах). При длительном течении воспалительных изменений на коже, при развитии атопической эритродермии, а также при присоединении вторичной инфекции возможно развитие лимфаденопатии. Отмечается прямая зависимость между активностью аллергического процесса и степенью увеличения периферических лимфатических узлов. Наиболее часто реагируют затылочные, шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы.
Рис. 12.9. Атопический дерматит. Взрослый период. Симптом Денье-Моргана
Особые клинические формы атопического дерматита
• Поражение волосистой части головы, для которой характерно появление в затылочной области геморрагических корочек, расчесов (невротические экскориации), присоединение питироспоральной флоры (рис. 12.10) и развитие себорейного дерматита.
• Поражение мочки уха в области ретроаурикулярной складки и нижнего края в виде хронической болезненной трещины (рис. 12.11). Характерно вторичное инфицирование (рис. 12.12). Часто встречается у детей младшего возраста и подростков.
• Неспецифический дерматит стоп («зимняя стопа»), развивающийся при ношении герметичной зимней или спортивной обуви. Для данного состояния характерно двустороннее симметричное поражение подошвенной поверхности, которое проявляется эритематозно-сквамозными очагами, трещинами, умеренным зудом и жжением (рис. 12.13). Данное состояние характерно для мальчиков 7-15 лет, которые часто носят синтетическую обувь. Летом высыпания проходят.
Рис. 12.10. Атопический дерматит. Вторичное инфицирование питироспоральной флорой
Рис. 12.11. Атопический дерматит. Ретроаурикулярная трещина
Рис. 12.12. Атопический дерматит. Линии Денье-Моргана. Вторичная инфекция
• Поражение кистей, которое протекает по типу нуммулярной экземы и атопической экземы ладоней при частом воздействии на кожу воды, мыла, бытовой химии, а также при обветривании рук на холоде. На коже кистей появляются гиперемированные, слегка шелушащиеся очаги, нередко покрытые болезненными мелкими трещинами. Нуммулярная атопическая экзема кистей часто встречается у детей младшего возраста и подростков, которые ходят зимой в мокрых варежках или перчатках.
• Гипер-IgE-синдром рассматривают как наиболее тяжелый вариант течения атопического дерматита, сочетающегося с рецидивирующими инфекциями, бронхитами и клеточной иммунной недостаточностью. Уровень IgE в сыворотке крови превышает 2000 МЕ/мл, а эозинофилия в крови - более 50%.
• Эритродермия Хилла, или атопическая эритродермия, - генерализованная форма атопического дерматита, развивающаяся при длительном воздействии провоцирующих факторов и неадекватной терапии. Крайне тяжелая форма заболевания, характеризуется универсальным поражением кожи в виде отечных эритематозносквамозных высыпаний (рис. 12.14), сопровождается сильным зудом, нарушением общего состояния (подъемом температуры тела до 37-38 °C, лимфаденопатией), а также присоединением вторичной инфекции. Часто развивается у маленьких детей.
Рис. 12.13. Атопический дерматит. Поражение стоп
Сопутствующие заболевания
Ассоциированные с атопическим дерматитом заболевания - вульгарный ихтиоз, ксероз, фолликулярный кератоз. Для больных характерны выраженная сухость и шелушение кожи, особенно на разгибательных поверхностях рук и ног, животе, спине. На коже бедер и предплечий отмечаются роговые фолликулярные папулы, кожа приобретает вид «терки». На ладонях и подошвах имеется множество дополнительных складок («старческие ладони»).
У некоторых больных отмечаются передняя субкапсулярная катаракта, кератоконус.
Течение заболевания
Стадии болезни
В стадии обострения во всех возрастных периодах усиливаются зуд, экссудация, инфильтрация и др.
Рис. 12.14. Атопическая эритродермия
Для атопического дерматита характерно волнообразное течение заболевания с неоднократными обострениями, сменяющимися фазой умеренных клинических проявлений, а затем ремиссией (рис. 12.15):
• при полной ремиссии отсутствуют клинические проявления заболевания;
• при неполной ремиссии существуют небольшие очаги поражения кожи в виде инфильтрации, лихенизации, сухой кожи.
Тяжесть заболевания
Степень тяжести определяют по площади поражения, интенсивности клинических симптомов, выраженности зуда, частоте рецидивов и длительности ремиссий. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень заболевания.
Осложненные формы
В преобладающем большинстве случаев развитие осложненных форм обусловлено присоединением вторичной инфекции. Иногда осложнения развиваются вследствие неадекватной терапии: развитие побочных действий при длительном назначении глюкокортикоидных препаратов, на фоне жесткой диеты с формированием дефицитных состояний.
Вторичная бактериальная инфекция наиболее часто обусловлена распространением Staphylococcus aureus и вызывает развитие остиофолликулитов, фолликулитов, эктимы или фурункулов (рис. 12.16). Стрептококковая инфекция у больных атопическим дерматитом часто проявляется распространенной поверхностной стрептодермией (простой лишай).
Грибковая инфекция (возбудители - дрожжеподобные грибы рода Candida, питироспоральная флора) не только утяжеляет течение кожного процесса, удлиняет его продолжительность, но и может изменять клиническую картину. Осложнение атопического дерматита кандидозной инфекцией (Candida albicans) часто встречается в раннем детском возрасте и характеризуется появлением фестончатых эритематозных очагов с приподнятыми краями в складках, на лице, в аногенитальной области. Присоединение к атопическому дерматиту питироспоральной флоры (Malassezia furfur) характерно для детей грудного возраста и подростков. Проявляется эритематозными очагами, покрытыми желтоватыми жирными чешуйками, на волосистой части головы, на лбу, в области заушных складок, верхней трети груди и спины.
Рис. 12.16. Атопический дерматит, стадия ремиссии. Поствоспалительная депигментация
Вирусные инфекции. Инфицирование ВПГ может привести к тяжелому заболеванию - экземе Капоши (герпетической экземе). Заболевание характеризуется внезапным началом с высокой температурой тела (до 39-40 °C), появлением множественных сгруппированных везикулезных элементов геморрагического характера с пупкообразным вдавлением в центре, с возможным поражением ЦНС, глаз, развитием сепсиса и даже летальным исходом при отсутствии адекватной терапии (рис. 12.17).
У больных атопическим дерматитом часто определяются распространенные формы контагиозного моллюска и вульгарных бородавок.
Рис. 12.17. Экзема Капоши