Триада Морганьи

17-18 век - время открытий и становления многих направлений медицины. Нормальная и патологическая анатомия, физиология, гистология, эпидемиология, система кровообращения, учение о лимфе, дыхательная система, система пищеварения... Всего и не перечислишь. Новые открытия - новые имена.

Одним из представителей плеяды первооткрывателей того времени, без сомнения является Джованни Баттиста Морганьи (итал. Giovanni-Battista Morgagni).

Джованни Баттиста Морганьи (1682 - 1771)

Он считается, и по праву, основоположником патологической анатомии. В 19 лет! став профессором, он возглавил кафедру анатомии университета Падуи и занимал этот пост в течении 59 лет.

Сравнивая и анализируя результаты вскрытия нормальных и патологически изменённых органов он обобщил всё это в своём знаменитом  6-томном исследование «De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis» («О местонахождении и причинах болезней, открываемых посредством рассечения»). В нём он объяснял основу патологических процессов и отношение их к нормальным тканям, а также патогенез, симптоматологию и диагностику соответствующих заболеваний.

Главным достоинством этого исследования было то, что Морганьи соединил анатомию с клинической медициной и создал первую научно обоснованную классификацию болезней и причин смерти.

Именем Морганьи названы ряд анатомических образований, а также такие заболевания, как синдром Морганьи, синдром Морганьи-Адамса-Стокса. Про синдром Морганьи, мы и поговорим.

Если быть точнее, то этот синдром позже стал называться синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля, но по началу, это был синдром Морганьи.

В 1719 году, вскрывая труп 40-летней женщины, он впервые обращает внимание на ярко выраженное утолщение внутренней пластинки лобной кости, чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. В дальнейшем, он более подробно описывает эту триаду у 75-летней женщины и связывает их между собой в одно заболевание. В 1928 году, английский невролог Дуглас Стюарт подробно описывает ещё несколько случаев, добавив в структуру заболевания различные психические и неврологические проявления, а в 1930 году швейцарский врач Фердинанд Морель завершил список нарушениями менструального цикла и импотенцией. Термин «синдром Морганьи - Стюарта - Мореля», ввёл в обращение в 1937 году Фольке Хеншен.

В основном болеют женщины, причём - старше 40 лет, хотя описаны случаи заболевания и в возрасте до 30 лет.

Основной признак этого заболевания - гиперостоз или утолщение внутренней пластинки лобной кости. Интересно, что это разрастание костной ткани, можно распознать только рентгенологически.

Краниография. Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

При наружном осмотре и пальпаторно ничего не определяется. Всё - внутри. Рост костной массы в сторону головного мозга и приводит к проблемам со здоровьем. 

гиперостоз - костные наросты на внутренней поверхности лобной кости

Утолщение лобной кости встречается не так уж и редко, но не проявляясь клинически, чаще всего является рентгенологической находкой.

Описаны случаи гиперостоза в затылочных и фронтоокципитальных областях.

Кроме этого, редко, но могут наблюдаться обызвествление твердой мозговой оболочки и других участков головного мозга.

Больные жалуются на частые головные боли. Отмечаются различные нервные и психические расстройства, плохой сон. Выявляется повышенное внутричерепное давление.

Второй признак, это - выраженное, прогрессирующее ожирение, с преимущественным отложением жира в области живота, молочных желёз, подбородка. Что характерно - стрии чаще всего отсутствуют.

Ещё один признак заболевания - гирсутизм, проявляется в росте волос на лице и теле по мужскому типу. Довольно часто, это сочетается и с другими андрогенными изменениями тела и лица (вирилизм).

Кожа чаще всего дряблая, сухая, обычной окраски. Обращает внимание цианоз (синюшность) губ, а иногда и акроцианоз (синюшность диcтaльных участков тела: кистей рук, стоп, губ, кончика нoca, ушей, в следствии нарушения кровообращения, как проявление сердечной и сосудистой недостаточности)

Почти во всех случаях заболевания отмечаются отёки нижних конечностей. Периодически возникает пиодермия, могут развиться кандидоз складок тела, мокнущая экзема, трофические язвы.

Довольно часто наблюдаются различные менструальные нарушения, сочетание заболевания с сахарным диабетом.

Ну, что ещё... Артериальное давление у таких больных, чаще всего повышено. В лёгких часто обнаруживаются застойные явления и эти больные подвержены к ОРЗ и бронхопневмониям.

Менструальный цикл у женщин нарушен, бывает и аменорея. Несмотря на это, у молодых больных возможна беременность, которая может быть причиной ухудшения состояния. Нервно-психические нарушения проявляются раздражительностью, бессонницей, склонностью к депрессии, истерии, обидчивостью. У этих больных часто наблюдается снижение памяти. Несмотря на болезнь, в большинстве своём, это - достаточно волевые люди, остающиеся работоспособными долгое время и достигающие своих целей.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля - редкое заболевание (примерно 140 случаев на 1 млн. населения).

Течение болезни медленное, но неизбежно прогрессирующее. По мере "накопления" симптомов (а они формируются в разное время), больные обращаются к разным специалистам: терапевтам, гинекологам, эндокринологам, неврологам. Довольно долгое время считалось, что патологии подвержены женщины в период климакса, но выяснилось, что в этот период болезнь просто достигла своего апогея, а изменения произошедшие в организме к этому моменту уже, к сожалению, необратимы.

Этиология и патогенез заболевания до сих пор не изучены, мало того, нет единого мнения по этому поводу.

Есть мнение, что причины возникновения его носят наследственный характер и связаны с Х- хромосомой. В подтверждение этого приводят примеры семейных случаев заболевания, когда болели мать и трое её детей, или больными были 5 женщин в трёх поколениях одной семьи, или 12 - в четырёх. В последнем случае двое больных были мужчинами, но подобное встречается очень редко и носит спорадический характер. Случаев передачи заболевания по мужской линии не зарегистрировано.

Есть высказывания (Bertolotti и Nicotra) по поводу того, что причиной возникновения заболевания может быть хронический пансинусит (воспаление всех придаточных пазух носа: гайморовой, лобной, клиновидной и решетчатого лабиринта).

Развитие гиперостоза может спровоцировать стрептококковое поражение миндалин (Silinkova и Blazek).

В качестве пускового механизма, упоминаются и черепно-мозговые травмы.

Есть наблюдения, когда формирование лобного гиперостоза были зафиксированы у женщин с нейроэндокринными нарушениями, на фоне заболеваний женских репродуктивных органов или длительной гормональной терапии андрогенами.

Опухоли гипофиза тоже считают возможной причиной возникновения синдрома Морганьи.

Всё это только гипотезы, основанные на сочетании этих заболеваний с синдромом Морганьи у отдельных больных, но ни одно из этих предположений не подтверждено необходимыми в таких случаях длительными и убедительными наблюдениями.

Клиническая картина и данные ЭЭГ (электроэнцефалография), могут навести на мысль, что у больного синдром Морганьи, но окончательный диагноз должен быть подтверждён данными рентгенологического исследования черепа (краниография) или КТ. Обязательным признаком этого заболевания является гиперостоз внутренней пластинки лобной кости.

компьютерная томография - гиперостоз лобной кости

Продолжительность жизни больных синдромом Морганьи и их трудоспособность, напрямую зависят от степени ожирения, тяжести течения сахарного диабета, а так же степени развития сердечной недостаточности.

Лечение симптоматическое. Ожирение, сахарный диабет и изменения внутренних органов вносят свои коррективы. Иногда применяется хирургическое удаление патологического нароста внутренней части лобной кости.