Патофизиология катаракты

Вне зависимости от того богатый или бедный человек, какой он расы, национальности, вероисповедания — его хрусталик ждет только одна судьба: помутнение. Таймер запускается примерно после 30 лет и с тех пор не останавливается ни на секунду. Это происходит из-за того, что выверенная эволюцией упорядоченная структура хрусталиковых волокон нарушается и из-за этого они теряют свою прозрачность. Катаракта является ведущей причиной нарушения зрения в мире и особенно распространена в популяциях с низким социоэкономическим статусом. Это связано с тем, что единственным способом лечения этой патологии остается удаление помутневшего хрусталика и замена его на интраокулярную линзу. Это достаточно сложная операция и в развивающихся странах не всегда есть возможность её провести на должном уровне, а кроме этого, для людей с низким доходом она может быть банально недоступной из-за своей дороговизны.

Строение хрусталика

В хрусталике выделяют: капсулу, собственное вещество и субкапсулярный эпителий. 

Капсула хрусталика 

Хрусталик является забарьерным органом и окружен толстой (10-20 мкм) капсулой, которая делится на переднюю и заднюю. Гистологически капсула является не чем иным, как базальной мембраной, состоящей из коллагена IV типа и гликопротеинов. Сосудов хрусталик не имеет и все питание его структур осуществляется диффузно через водянистую влагу, которая окружает капсулу. Капсула неравномерна — толщина её в области экватора наибольшая, а в области заднего полюса наименьшая. 

Субкапсулярный эпителий 

Представляет из себя однослойный кубический эпителий. Выстилает только переднюю и экваториальную части капсулы хрусталика. Клетки в экваториальной зоне капсулы делятся посредством митоза, а затем эти клетки вытягиваются, лишаются органелл и становятся волокнами хрусталика. 

Вещество хрусталика 

На клеточном уровне хрусталик представляет из себя множество колец плотноупакованных волокон, которые произошли от тех самых клеток субкапсулярного эпителия. Эти волокна, в своей основе, состоят из белков-кристаллинов. Новообразованные хрусталиковые волокна формируются в течении всей жизни человека и, располагаясь субкапсулярно, оттесняют более старые слои всё глубже внутрь вещества хрусталика. Благодаря этому можно выделить: эмбриональное ядро (nucleus) хрусталика, центральный компактный слой и кору (cortex) хрусталика. Таким образом хрусталик растёт в течение всей жизни. Что объясняет интересное явление. Раз хрусталик увеличивается в размерах, то следовательно меняется его диоптрийность. Этим и объясняется феномен пресбиопии, когда у человека, который страдал от миопии, улучшается зрение после 40 лет. Длина глаза у такого человека не изменилась, но изменились оптические свойства хрусталика. 

По ходу своего роста волокна образуют швы. Это происходит из-за перекрытия каждого слоя волокон по мере их роста. Швы влияют на форму хрусталика; от симметричной у эмбриона до приплюснутого сфероида у взрослого. 

Почему хрусталик мутнеет?

В норме хрусталик полностью прозрачен, однако в результате модификации, агрегации и преципитации белков-кристаллинов эта прозрачность утрачивается полностью или частично. Это состояние называется катарактой. 

Как уже было сказано выше, хрусталик состоит из хрусталиковых волокон, которые находятся в капсулярном мешке. Изменение в их расположении или биохимической структуре ведёт сперва к увеличению плотности хрусталика, что проявляется так называемой пресбиопией или потерей естественной способности к аккомодации, что логично — более плотный хрусталик цилиарные мышцы банально не могут растянуть. Дальнейшая деградация структур хрусталика приводит к возникновению катаракты. 

Кристаллины 

Хрусталик является единственным органом, который полностью лишён артериального и венозного кровообращения. Его вытянутые лишённые органелл волокна состоят из особых белков — кристаллинов. Кристаллины прозрачны и обладают высоким уровнем рефрактивности. Выделяют α-, β- и γ-кристаллины. Само вещество хрусталика образовано β- и γ-кристаллинами, а α-кристаллины являются шаперонами и служат для подавления процессов агрегации белков. Кристаллины не просто делятся на три типа, а в свою очередь образуют семейства белков, которые обозначают латинскими буквами, например γC или αB. 

Упорядоченная структура расположения кристаллиновых волокон является необходимым для обеспечения прозрачности вещества хрусталика. 

Катаракта

Кристаллины в глазу человека повреждаются различными факторами, такими как ультрафиолетовое и инфракрасное излучение, свободными радикалами и даже радиацией. Это повреждение приводит к частичному нарушению структуры белка. Если поврежденные кристаллины не восстанавливаются шаперонами (альфа-кристаллины), то они склеиваются между собой, лишаясь прозрачной структуры. По мере накопления таких изменённых участков хрусталика, последний теряет прозрачность, возникает катаракта. 

Классификация катаракты 

По локализации помутнений различают следующие разновидности катаракт: 

1) передняя и задняя полярные; 

2) передняя пирамидальная; 

3) веретенообразная; 

4) слоистая периферическая; 

5) зонулярная; 

6) задняя чашеобразная; 

7) ядерная; 

8) корковая; 

9) тотальная. 

По времени возникновения выделяют врожденные и приобретенные катаракты. 

* Врожденные катаракты являются стационарными (они не прогрессируют) и мягкими (не имеют ядра); 

* Приобретенные катаракты характеризуются прогрессирующим течением и наличием ядра (т.е. они твердые); 

По этиологии приобретенных катаракт выделяют: 

* старческие (сенильные); 

* осложненные (возникшие вследствие предшествующих заболеваний * глаза глаукомы, иридоциклита и др.); 

* катаракты, возникающие на фоне системных заболеваний (например, * сахарного диабета, инфекций, склеродермии); 

* катаракты, обусловленные влиянием токсических веществ; 

* травматические катаракты (связаны с воздействием различных видов энергии: механической, тепловой, электрической, радиационной). 

По степени зрелости: 

* Незрелая катаракта с частичными помутнениями хрусталика; 

* Зрелая катаракта с тотальными помутнениями хрусталика; 

* Перезрелая катаракта имеет сморщенную переднюю капсулу 

* вследствие просачивания жидкости из хрусталиковых масс; 

*Морганиевая катаракта — это перезрелая катаракта с разжижением кортекса, что вызывает опущение ядра. Интересно то, что в этом случае пациент может отмечать улучшение зрения из-за того, что непрозрачные хрусталиковые массы не мешают прохождению света, скромно сморщившись на дне капсулы. 

Лечение

Единственным способом лечения является замена хрусталика на искусственную интраокулярную линзу.

Различают два основных метода катарактальной хирургии: экстракапсулярную и интракапсулярную. Экстракапсулярная наиболее физиологична, поскольку при ней сохраняятся задняя капсула хрусталика. Интракапсулярная экстракция катаракты, когда хрусталик удаляется вместе с передней и задней капсулой является более старым методом, но и сейчас его иногда применяют, например в случае подвывиха хрусталика.

Заключение

Подводя итог всему вышесказанному, мы видим, что механизмы гистопатогенеза катаракты достаточно сложны и, что немаловажно, данное заболевание вызывается разнообразными причинами, которые необходимо точно выявлять для ранней диагностики и своевременного лечения заболевания. В свою очередь, серьёзное ухудшение качества жизни пациентов с катарактой ещё больше увеличивает актуальность исследований в данной области и подстёгивает к всестороннему изучению вопроса врачей-специалистов.

За последние десятилетия произошло множество прорывов в лечении и диагностике катаракты. В первую очередь, это переход от экстракапсулярной экстракции катаракты к интракапсулярной. Это стало возможно благодаря изобретению ультразвуковых факоэмульсификаторов, разрушающих хрусталик и вискоэластиков, специальных гелей, защищающих эндотелий роговицы от повреждения ультразвуком. Переход к интракапсулярной экстракции, при которой сохраняется задняя капсула хрусталика, существенно улучшило качество жизни пациентов после операции и снизило количество послеоперационных осложнений. Не менее продвинулась и диагностика.

Современные системы расчета оптической силы интраокулярных линз позволяют подобрать пациенту искусственный хрусталик, который будет подходить к его образу жизни. Дальнейшее развитие хирургии катаракты направлено на постепенную минимизацию повреждений, которые неизбежно наносятся структурам глаза и уменьшение продолжительности оперативного вмешательства. Помимо совершенствования уже ставшей классической ультразвуковой факоэмульсификации, активно развиваются лазерные технологии, в частности фемтосекундная лазерная экстракция катаракты. Однако, возможно в будущем от хирургии катаракты вообще могут отказаться. Впечатляющий прогресс в биотехнологиях уже привел к появлению экспериментальных консервативных методов лечения катаракты, что даёт надежду на то, что со временем об этом заболевании медицина сможет забыть. 

Использованная литература:

Глазные болезни. Основы офтальмологии: Учебник / Под ред. В. Г. Копаевой. — 2012. — 560 с.: ил. 

Clinical Ophthalmology,6th edition / JackJ. Kanski. — ISBN 9785986570228 

Toyama BH, Hetzer MW. Protein homeostasis: live long, won’t prosper. Nature reviews Molecular cell biology. 2013;14(1):55-61. doi:10.1038/nrm3496. 

Dennis Lam, Srinivas K. Rao, Vineet Ratra, Yizhi Liu, Paul Mitchell, Jonathan King, Marie-José Tassignon, Jost Jonas, Chi P. Pang & David F. Chang. Cataract. Nature Reviews Disease Primers 1, 15014 (2015)doi:10.1038/nrdp.2015.14 

http://www.missionforvisionusa.org/ как источник микропрепаратов препаратов