Люди гораздо чаще били бы молотком по пальцу, если бы боль ощущалась лишь год спустя.

Наверное, только дети думают, что человек не чувствующий боли - счастливый человек. Нечувствительность к боли - хорошая способность для героя сказок или комиксов. На самом деле, ничего хорошего в этом нет. Боль - это наш индикатор опасности. В древности греки говорили: «Боль — это сторожевой пес здоровья».

Без ощущения боли, человек не поймёт, что болен, он способен сам себе нанести серьёзные и не очень повреждения, не заметив этого.

Не касаясь боли в психологическом смысле, боль (dolor), это - физиологический феномен, информирующий нас о вредных воздействиях, повреждающих или представляющих потенциальную опасность для организма.

Это предупредительная и защитная реакция.

Как научное явление боль изучают уже более ста лет.

Боль бывает физиологической и патологической.

Первая реакция на раздражение болевых рецепторов - желание прервать это воздействие. Это чувство возникает довольно быстро и зависит от силы и длительности воздействия. Это физиологическая боль.

Патологическая боль может возникать не только в болевых рецепторах, но и в самих нервных волокнах, и связана она с длительным патологическим воздействием. Например : боль в очаге воспаления, невропатическая боль...

Отсутствие или утрата чувства боли может быть врождённым и приобретённым, в следствии различных заболеваний. Этиология и патогенез этих заболеваний различны и в большей степени не изучены. Об одном таком заболевании мы и поговорим.

Связано оно с изменениями, произходящими в спинном мозге. По строению спинной мозг схож с головным. Центральная часть (на срезе напоминает бабочку) состоит из серого вещества, состоящего в основном из нервных клеток. 

Вокруг серого вещества имеется оболочка (белое вещество), состоящее, в основном из нервных волокон. На протяжении всего спинного мозга сквозь него проходит спиномозговой канал со спиномозговой жидкостью (спинной мозг похож на трубку). Всё функционально и продумано до мелочей. Ничего лишнего.

Любое изменение в строении спинного мозга найдёт отражение и за его пределами. По какой-то неясной причине в в спинном мозге, в основном - в сером веществе образуется полость или полости, похожие на кисту. 

Причины возникновения этих полостей в большинстве случаев не известны. Иногда, это может быть травма или опухоль, или инфекция. Причиной может быть и врождённая патология развития спинного мозга - «spina bifida» (раньше описывал) , менингоцеле или миеломенингоцеле. Но это только небольшая часть, так сказать явные причины.

Ну, полость - и полость... Но не так всё просто. Во-первых - на месте полости были нейроны, которые выполняли свою функцию. Теперь их нет. Во-вторых - полость продолжает расти, а значит проблема усугубляется. В-третьих - полость, как инородное тело давит на окружающие нервные клетки и волокна, нарушая их функции.

Вот один из вариантов возникновения полости: В результате патологического процесса, в некоторых участках спинного мозга образуются участки соединительной ткани, которые постепенно разрастаются. Соединительная ткань мозга, это - клетки мозга, заполняющие пространство между нейронами, по другому называется "глия" (от греч. glia клей). Со временем, эта ткань подвергается лизису (растворению) и на этом месте остаётся пустота, которая заполнится ликвором (спиномозговой жидкостью). Причина избыточного роста глии, может быть, как врождённой, так и приобретённой. Всё это происходит достаточно медленно.

Полости могут сообщаться с каналом спинного мозга, а могут быть и замкнутыми. Первый вариант чаще всего связан с врождённой патологией (неправильным развитием спинного мозга) и причиной тому являются воздействие ряда лекарственных препаратов, радиации, плохой экологии примерно на 3 - 6 неделе беременности. Это истинная или первичная сирингомилия.

Довольно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями развития: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость ...

В 65 % случаев, возникает вторичная сирингомилия, которая встречается во взрослом возрасте и связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Это может быть травма, опухоль или кровоизлияние, а также воспалительные процессы в спинном и головном мозге (менингит и др.)

Впервые о полостях в спинном мозге упоминают Пиколомини и Этьен почти 500 лет назад. После них, в 1668 году в спинном мозге ребёнка с врождённым расщеплением позвоночника обнаружил полость Брюннер. Полость тянулась вдоль всего спинного мозга. В 1827 году француз Оливье Анже доказал, что это проявление отдельной патологии и предложил термин "сирингомиелия" ( греч.«syrinx» - дудочка (свирель) и «myelos» - спинной мозг). В общем, на свирель и правда похоже, особенно когда таких полостей несколько.

несколько полостей придают спинному мозгу вид свирели (МРТ)

Один из вариантов течения сирингомиелии называется спинальный глиоз или болезнь Морвана.

Морван - фамилия французского врача, который первым подробно описал это заболевание в 1883 году.

Morvan Augustin Marie (1819—1897).

Морван описал разновидность сирингомиелии, которая несколько напоминала лепру, так как сопровождалась мутиляцией (отторжение пальцев или их частей).

В первых описаниях Морвана были поражены только кисти. В последующих наблюдениях были отмечены и поражения стоп.

Кроме нарушения чувствительности, а скорее всего именно благодаря этому, у больного отмечается поражение кожи. Множественные панариции, утолщение кожи кистей рук, трещины. Конечности холодные, цианотичные, что говорит о нарушении их трофики, которая постепенно распространяется на кости фаланг пальцев, что и приводит в итоге к самоампутации последних(мутиляция).

В связи с характерной клинической картиной, сам Морван по разному называл эту патологию (не мог же он сам назвать болезнь своим именем): анальгетический панариций, парезо-анестезия при панариции верзних конечностей, особая форма сирингомиелии. Последнее определение более широкое по смыслу и в настоящее время болезнь Морвана считают симпомокомплексом сирингомиелии.

Были высказывания, что данная патология может быть связана с лепрой (проказа) - очень уж симтпоматика похожа, но это так и осталось на уровне предположений.

Начавшись незаметно, заболевание медленно прогрессирует.

Слабость в руке?- А у кого подобного не бывает? Тем более в начале она быстропроходящая. Нарушается чувствительность некоторых участков тела, чаще - рук. Прикосновение больной ощущает, а боль - слабо. А патологический процесс в позвоночнике не останавливается. Полости растут, сливаются между собой, появляются новые... Постепенно это чувство нарастает, больной начинает замечать, что не чувствует температуры предметов, которые "почему-то, не обжигая - оставляют следы ожогов". Утрачивается болевая чувствительность. Тепло и холод - не различаются. Присоединяется слабость в конечностях, парезы и атрофия мышц. Больной не может сам себя обслужить. Нарушения трофики ведут к нарушениям кровообращения. Конечность внешне - синюшно - красного цвета, покрытая трещинами и ранками. Ногти ломкие. Множественные панариции. Холодная на ощупь, влажная или сухая (нарушено потоотделение). Нет кровообращения - развивается некроз.

Как видите, клиника достаточно яркая и заподозрить заболевание можно. Но это только когда всё стало явным. В любом случае, на вооружении наших современников есть методы подтверждающие болезнь. Это: МРТ позвоночника, люмбальная пункция, РЭГ, ЭЭГ, КТ головного мозга, иммунологические тесты.

Как не прискорбно, заболевание неизлечимо. Поддерживающая и симптоматическая терапия необходимы для замедления его прогрессирования. Для снижения скорости роста и деления аномальных клеток, назначается лучевая терапия. А когда полости вырастают настолько, что начинают сдавливать спинной мозг так, что нарушается циркуляция лимфы, прибегают к оперативному вмешательству - полости шунтируют, дренируют, удаляют спайки.

Правильно подобранное лечение намного облегчит жизнь больного.

На сегодняшний день достижение таковы: в 60% случаев лечение приводит к значительному замедлению прогресса недуга, в 15 % случаев - достигается полная ремиссия, а в оставшихся 25% - периоды обострения сменяются с периодами ремиссии.

Сирингомиелия - болезнь очень разноплановая и одним взглядом её не охватить. Болезнь Морвана - лишь одно из её проявлений.

Профилактика? - Помните о том, что любые травмы позвоночника - повод для обращения к специалисту.

А про здоровье и образ жизни беременной женщины, не говорил только ленивый.

Берегите себя и своих близких.