История одного заболевания или "поворот к худшему"

В далёком 1678 году в городе Монпелье, что на юге Франции, в семье известного цирюльника - хирурга родился сын. Отец его был представителем династии «камнесеков». О профессии отца говорила и его фамилия - Пейрони (камешек).

Камнесечение (lithotomia) — оперативное вскрытие мочевого пузыря для удаления из него камней. Эта операция известна с древности. Впервые операцию, проведённую методом промежностного камнесечения описал ещё А. Цельс в первой половине 1 века. Камнесек - человек, специально обученный методике извлечения камней. Обезболивания не было и всё нужно было сделать быстро и точно. Мастерство своё камнесеки передавали по наследству. Официальной медициной того времени, камнесеки, как впрочем и другие представители хирургического направления в медицине, долгое время считались низшей кастой... Более подобно о камнесечении я писал ранее.    

Мальчика назвали Франсуа. Франсуа де ла Пейрони. Естественно, он должен был пойти по стопам отца, но мать постаралась, что бы сын получил хорошее образование. Лицензию на право врачевания, он получил в 17 лет. Выучившись на врача, он посвятил свою жизнь хирургии, которую до той поры считали ремеслом и уделом бродячих лекарей. С его именем связаны создание системы подготовки врачей - хирургов, организация военно-полевой хирургии, а самое главное - признание хирургии, как науки.

К известному врачу обращались многие власть имущие. Он оперировал и Людовика ХV, и Папу Римского Климента XI, что принесло ему мировую славу. И конечно, как потомственный камнесек, Пейрони в первую очередь продвинулся в урологии. Российский император Петр I дважды обращался к нему по поводу стриктуры уретры.

Пейрони разработал новый метод катетеризации мочевого пузыря, промежностную уретротомию и боковую литотомию (камнесечение), производил пункцию мочевого пузыря с помощью специального троакара.  Но, если эти заслуги, как и его биография известны в основном историкам от медицины, то практическим врачам, имя Пейрони известно по заболеванию, подробно изученному и описанному им и названному в его честь. Болезнь Пейрони. Не слышали? Первые упоминания о подобной проблеме у мужчин относятся ещё к 16 веку (Fallopius), но подробно описал её именно - Пейрони.

За более чем 30 лет работы, я сталкивался с этой патологией раза три. Хотя это и достаточно редкая болезнь, думаю, что урологи или сексопатологи знают о ней побольше. Я не занимаюсь подобной проблемой, просто в силу специфики специальности, ко мне обращались с подобным, но на лечение я отправлял больных к урологам.

Болезнь Пейрони - достаточно редкое заболевание мужской половой сферы. Заболевают примерно 1-2% мужчин. Проявляется она появлением бляшек (уплотнений) в белочной оболочке пещеристых телах пениса, что в дальнейшем приводит к проблемам сексуального характера. Заболевание так же известно как: фибропластическая индурация полового члена, болезнь Ван-Бурена, пенильный фиброматоз.

Болезнь Пейрони можно отнести к коллагенозам, т.е. заболеваниям, характеризующихся нарушениями в структуре соединительной ткани.

Если коротко, - соединительная ткань состоит в из двух видов волокон. Коллагеновых и эластических. Есть ещё ретикулярные волокна и другие включения, но их мало и это тема для другого раза.

Ну так вот... Эластические отвечают за эластичность ткани, а коллагеновые - за прочность. При болезни Пейрони, нарушается выработка коллагена - местами его становися больше. Примерно так формируются очаги поражения при склеродермии.

В общем, по каким-то причинам, образуются участки уплотнения, которые больной обнаруживает случайно, так как никаких неудобств они не причиняют. Пока... Кожа над участком поражения не изменена.

В начале, это - небольшая, размером со спичечную головку, бляшка, легко прощупываемая под кожей. Постепенно она увеличивается в размере и может даже охватить тело полового члена кольцом, хотя чаще всего, это очаг до 2-3 кв см. Бляшка неэластична и поэтому препятствует распрямлению полового члена в состоянии эрекции. Поражённые участки не растягиваются, и половой член деформируется. Угол изгиба может быть до 90*! При отсутствии эрекции половой член обычной конфигурации. Процесс формирования бляшек длится несколько месяцев, затем наступает период стабилизации. Иногда бляшки кальцифицируются и на ощупь могут быть как хрящ или кость. С ростом бляшки, растут и проблемы. Боль при эррекции и невозможность полового акта ведут к утрате способности к воспроизводству. Развивается стойкая эректильная дисфункция.

Но и это не всё. В отдельных случаях нарушается артериальная и венозная проходимость, что ведёт к развитию артериальная недостаточности пениса.

В основном, страдают мужчины в возрасте от 30, до 60 лет, но бывают больные и помоложе.

До сих пор нет окончательного мнения по поводу причины возникновения заболевания.

Предполагают, что одной из причин, может быть травматизация. Микротравма часто бывает в следствии активного полового акта. Даже незначительные перегибы, могут вызвать повреждения мелких сосудов и микро-надрывы тканей, что ведёт к образованию гематом и формированию рубцовой ткани. Если подобное повторяется, рубец грубеет, что приводит к деформации полового члена.

Не исключается и аутоиммунные нарушения. По какой-то причине, имунные клетки начинают атаковать собственные клетки соединительной ткани, что приводит к образованию бляшек.

Болезни Пейрони сопутствуют атеросклероз, сахарный диабет, подагра, авитаминоз Е... 

К причинам возникновения болезни относятся и интракавернозные инъекции. Одним из тех трёх больных, был цыган, который ввёл себе под кожу пениса вазелин. С целью - увеличить размер. Подобное практикуется в местах лишения свободы. Это конечно не интракавернозная инъекция, но микротравмы скорее всего были. Со временем, когда вазелин у него каким-то образом вытек, у него на этом месте образовалась бляшка. С чем он ко мне и обратился.

Про наследственный характер заболевания тоже пишут. Замечено, что в семье больного болезнью Пейрони, часто встречаются больные коллагенозами.

Редко, но и некоторые лекарственные препараты могут вызвать подобный побочный эффект или спровоцировать болезнь. Опять же нужна определённая почва (читай выше). Это могут быть: бета - блокаторы, некоторые гипертензивные препараты, препараты применяемые для лечения глаукомы, рассеянного склероза и др. В любом случае, вердикт должен вынести лечащий врач.

Патология может быть и врождённой. Этой формой, в разной степени тяжести, страдают примерно 2-3% мужчин. Причиной врожденной болезни Пейрони является гипоплазия белочной оболочки или короткий уретральный канал. Вместо бляшек, образуются соединительнотканные тяжи в пещеристых телах, что тоже приводит к искривлению полового члена. Иногда это выражено незначительно и больной даже не подозревает о наличии патологии. В этом случае специально лечения не требуется.

Как правило, поставить диагноз или хотя бы заподозрить заболевание не сложно. Особенно, если с этим хотя бы раз сталкивался. Жалобы, осмотр, анамнез. Засомневались - отправьте больного к урологу. В данном случае "лучше перебдеть, чем недобдеть".

 Из аппаратных методов диагностики используются: 

- кавернозография - рентгенография с введение в пещеристые тела рентгенконтрастного вещества. Определяются реальные размер и место уплотнения (бляшки).

- УЗИ - оценка состояние сосудов члена и кровообращения в том числе - в местах уплотнения.

- магнитно-резонансная томография (МРТ) - выявляется место и размеры уплотнения (бляшки) и интенсивность кровотока в пораженной области. Последнее важно для выбора метода лечения.

Методы лечения зависят от стадии заболевания и степени деформаци полового члена.

На ранних стадиях и в острый период, когда наблюдается усиленное кровообращение в зоне уплотнения, проводят медикаментозное лечение.

Это : противовоспалительные препараты, витамины Е, иммуномодуляторы, препараты предотвращающие образование коллагена, цитостатики, препараты уменьшающие фибриноген (часть рубцовой ткани).

Местно - вводят препараты способствующие рассасыванию уплотнения (лидаза, коллагеназа, интерферон, гидрокортизон...)

Показано и физиолечение - электрофорез, лазеромагнитная терапия. В последние годы, для размягчения уплотнений стали использовать дистанционную литотрипсию (ДЛТ). 

И всё же основным методом лечения является -хирургический. Бляшка иссекается, а на противоположной стороне тела полового члена, создаются дополнительные складки (дубликатуры) оболочек члена, для его выравнивания.

В случае стойкой эрректильной дисфункции, применяется фаллопротезирование или фаллоимплантация.

Экстендер. Устройство для лечения искривления полового члена.

Профилактикой болезни Пейрони ,как всегда, является здоровый образ жизни. Исключайте алкоголь, курение. Следите за артериальным давлением. Избегайте травм полового члена. Даже незначительные , они могут проявить себя со временем. Ну, а если всё же появились какие-то подозрения - сразу к врачу!