Хордоидная глиома третьего желудочка: клинический случай
https://vk.com/neuroimaging![](/file/e74ef3ccf8113f7a5fa68.png)
Хордоидная глиома – опухоль, которая считается доброкачественной из-за её редкости и сравнительно недавнего выделения в качестве отдельного гистологического типа. По данным визуализации она может напоминать краниофарингиому или менингиому третьего желудочка. Некоторые из признаков, описанных в данном случае, не характерны для ХГ по данным предыдущих описанных клинических случаев.
Женщина, 37 лет, поступила в отделение неотложной помощи после 3-недельной истории головных болей и нарушенного психического состояния, с резким ухудшением состояния последние 3 дня. В день поступления у больной был обморок. В анамнезе за последние несколько лет – нарушение менструального цикла и гипотиреоз.
КТ головного мозга демонстрировала образование с солидным и кистозным компонентами, расположенное в области гипоталамуса. Солидный компонент (рис. 1) слегка гиподенсный по отношению к окружающей паренхиме мозга и полностью занимал третий желудочек, вызвав тем самым обструктивную гидроцефалию.
![](https://pp.userapi.com/c841329/v841329176/7a906/c-Vml_e2BhQ.jpg)
На МРТ визуализируется объёмное образование, состоящее из нескольких компонентов: верхний, солидный, накапливающий контрастное вещество; передний, кистозный, расположенный в супраселлярной цистерне; нижний, распространяющийся на межножковую цистерну. Пространственное взаимоотношение этих структур наилучшим образом визуализируется на постконтрастном сагиттальном Т1-взвешенном изображении (рис. 2). На аксиальном Т2-ВИ (рис. 3) чётко визуализируется уровень кистозного содержимого и дебриса в передней части новообразования, хотя нижний компонент тоже является кистозным, судя по сигнальным характеристикам.
![](https://pp.userapi.com/c841329/v841329176/7a91b/a2zLdBJuY4M.jpg)
![](https://pp.userapi.com/c841329/v841329176/7a92c/ZB4VIpN9j4E.jpg)
На основании полученных данных первичным диагнозом была поставлена краниофарингиома. Однако, на основании патологоанатомического исследования он был изменен на хордоидную глиому (рис. 4).
![](https://pp.userapi.com/c841329/v841329176/7a945/Qdt7GSYfQU4.jpg)
Спустя одну неделю после поступления пациентке была выполнена эндоскопическая трансфеноидальная трансэтмоидальная частичная резекция опухоли. Частичное удаление было связано с непосредственной близостью перекреста зрительных нервов. Для удаления оставшейся части опухоли была выполнена бифронтальная краниотомия.
Вследствие хирургического лечения у пациентки развился пангипопитуитаризм, центральная адреналовая недостаточность, несахарный диабет. Также были и другие осложнения – тромбоэмболия легочной артерии и ликворея. Благодаря лечению и реабилитации пациентка была выписана через месяц после операции.
Обсуждение
С января 2011 года было зафиксировано всего 65 случаев хордоидной глиомы. ВОЗ присвоила данной опухоли 2 степень злокачественности в 2000 г. Хордоидная глиома – глиальная нейроэпителиальная опухоль с неопределенным происхождением.
Хордоидная глиома была названа так из-за своего гистологического сходства с хордомами (столбы и кластеры эпителиоидных клеток). Также наблюдается некоторое сходство с хордоидными менингиомами. Первое описание ХГ датируется 1998 г. сообщением Brat et al. и включало случай, который раннее в 1995 году был описан Wanschitz как хордоидная менингиома. В отличие от последней, ХГ положительна на GFAP (glial fibrillary acidic protein) и отрицательна на EMA (epithelial membrane antigen). Среди дополнительных гистологических признаков можно выделить видимый лимфоплазматический инфильтрат и присутствие телец Рассела.
Клеточное происхождение ХГ остается неизвестным. Случай, описанный Leeds et al, где ХГ была обнаружена в передней части третьего желудочка до полного его заполнения опухолью, подтверждает происхождение из терминальной пластинки. Pasquier et al в 2002 году предположили происхождение из эпендимы. Впоследствии в качестве возможного источника ХГ были предложены специализированные эпендимальные клетки, известные как танициты, хотя еще нет достаточных доказательств для этого вывода.
Данный тип опухоль превалирует у женщин, обычно в 4-5 декаде жизни. Наиболее распространенным клиническим симптомам является головная боль вследствие обструктивной гидроцефалии. Другие симптомы включают потерю веса, гипотиреоз, несахарный диабет, аменорею, гомонимную гемианопсию, атаксию, недержание мочи и аносмию. С 2010 году было описано всего 2 случае хордоидной глиомы у детей.
При визуализации ХГ обычно имеют округлую или овальную форму. На КТ ХГ чаще всего гиперденсные, с сильно выраженным накоплением контрастного вещества. В обзоре Liu et al 2 из 65 описанных случаев были гиподенсными, как и в нашем случае.
На МРТ хордоидная глиома изоинтенсивна на Т1-ВИ, а на постконтрастных изображениях имеет однородное накопление парамагнетика. На Т2-ВИ интенсивность сигнала варьирует. По данным литературы в 28% случаев ХГ имеется маленький центральный кистозный компонент опухоли, а по данным обзора 32 случаев ХГ в 2004 году кистозный компонент имелся в 19% случаев. Кальцификация маловероятна – 6% случаев. В зависимости от своих проявлений по данным нейровизуализации дифференциальный диагноз включает в себя краниофарингиому, менингиому или гипоталамическую глиому и другие редкие новообразования.
В нашем случае солидный компонент опухоли, накапливающий контрастное вещество, был гиподенсным по отношению к окружающей мозговой паренхиме, а кистозный компонент – большой, с распространением в межножковую цистерну. В передней части кистозного компонента четко визуализировался уровень кистозного содержимого и клеточного дебриса, что является нехарактерным признаком для ХГ по имеющимся данным.
Оптимальным методом лечения ХГ является тотальная резекция; однако, возможны различные постоперационные осложнения, включая гипоталамические симптомы, например, несахарный диабет. Постоперационная смертность остается высокой и составляет 32%. Помимо несахарного диабета, другими осложнениями являются нарушение когнитивных функций и ТЭЛА. При частичной резекции опухоли велика вероятность рецидива. Также для лечения могут использоваться адъювантная хемотерапия и лучевая терапия, однако оптимальный протокол лечения ХГ требует дальнейших исследований.
Источник: http://www.ingentaconnect.com/content/asnr/ng/2012/00000002/00000003/art00002